| Genetik mutasyon | LAMB2 | COL4A5 (X), COL4A3/4 | WT1 (intron 9, splice site) | WT1 (ekzonik) | NPHS1 (nefrin) |
| Kalıtım şekli | Otozomal resesif | X’e bağlı (çoğunlukla) | Otozomal dominant (de novo sık) | Otozomal dominant (de novo sık) | Otozomal resesif |
| Nefrotik sendrom | Konjenital, ağır | İleri yaşta proteinüri/hematuri | Yavaş progresyon, steroid dirençli | Konjenital-çocukluk → NS | Konjenital, ağır |
| İdrar bulgusu | Masif proteinüri | Mikroskopik hematuri ± proteinüri | Steroid dirençli proteinüri | NS, hematuri | Masif proteinüri |
| Göz bulguları | ✅ Mikrokornea, pupilla defekti | ✅ Lentikonus, retina anormallik | ❌ | ❌ | ❌ |
| İşitme kaybı | ❌ | ✅ (sensorinöral) | ❌ | ❌ | ❌ |
| Gonad anomalisi | ❌ | ❌ | ✅ 46,XY → fenotipik kız | ✅ 46,XY → fenotipik kız | ❌ |
| Tümör riski | ❌ | ❌ | ✅ Gonadoblastom | ✅ Wilms tümörü + gonadoblastom | ❌ |
| Biyopsi bulgusu | Glomerüler skleroz | GBM incelme / splitting | Diffüz mezangial skleroz (DMS) | Diffüz mezangial skleroz | Mezangial proliferasyon |
| Sonuç / prognoz | Kötü, erken SDBY | Yavaş ilerleyici | KBY → geç ergenlikte | KBY + tümör | Kötü, erken SDBY |