İdiyopatik Pulmoner Hemosideroz (IPH), alveollere (difüz alveolar hemoraji) tekrarlayan kanamalar sonucu akciğerlerde demir (hemosiderin) birikimiyle karakterize nadir bir akciğer hastalığıdır. “İdiyopatik” terimi, hastalığın kesin nedeninin bilinmediğini gösterir.
IPH’nin, kanser alt tipleri gibi belirgin “türleri” yoktur. Ancak, bazı kaynaklar pulmoner hemosiderozu altta yatan mekanizmalara göre daha geniş bir şekilde sınıflandırır ve IPH bu sınıflandırma içinde özel bir kategoriye girer.
Pulmoner hemosiderozun nasıl sınıflandırılabileceği ve IPH’nin bu sınıflandırmadaki yeri aşağıdadır:
Pulmoner Hemosideroz Sınıflandırması
I-Birincil Pulmoner Hemosideroz
Bu kategori, hemosiderozun esas olarak bir akciğer bozukluğu olduğu, belirgin bir sistemik hastalık veya spesifik otoantikorların bulunmadığı durumları içerir.
1-İdiyopatik Pulmoner Hemosideroz (IPH): Odak noktası budur. Vaskülit, bağ dokusu hastalığı veya Goodpasture sendromu gibi tanımlanabilir altta yatan bir neden olmaksızın tekrarlayan difüz alveolar hemoraji epizotları ile karakterizedir. Bir dışlama tanısıdır. Mekanizmanın, muhtemelen otoimmün bir yaralanmaya bağlı olarak alveolar kılcal damar endotelinde bir kusur içerdiği düşünülse de, spesifik antikorlar tipik olarak bulunmaz.
2-Heiner Sendromu: Bazen ayrı bir durum olarak kabul edilse de, Heiner sendromu özellikle inek sütü proteinlerine karşı aşırı duyarlılık ile ilişkili bir pulmoner hemosideroz formudur. Bilinen bir tetikleyiciye sahip birincil pulmoner hemosideroz türüdür.
3-Lane-Hamilton Sendromu: Bu, IPH ile çölyak hastalığının nadir bir birleşimidir. Bazı durumlarda, glutensiz diyet her iki durumu da iyileştirebilir.
II-İkincil Pulmoner Hemosideroz
Bu, başka bir bilinen altta yatan durumun sonucu olarak ortaya çıkan pulmoner hemosideroz anlamına gelir. Bunlar IPH türleri değildir, daha ziyade akciğerlerde hemosiderin birikimine neden olan diğer durumlardır. Örnekler şunları içerir:
1-Dolaşımdaki anti-glomerüler bazal membran (anti-GBM) antikorları ile ilişkili pulmoner hemoraji: Bu, akciğerlerin ve böbreklerin bazal membranlarına otoimmün bir saldırının olduğu Goodpasture sendromu gibi durumları içerir.
2-İmmün kompleks hastalığı ile pulmoner hemoraji: Bu durum Sistemik Lupus Eritematozus (SLE), IgA vasküliti (Henoch-Schönlein purpurası), polianjitisli granülomatoz (Wegener granülomatozu) ve mikst bağ dokusu hastalığı gibi sistemik otoimmün hastalıklarda görülebilir.
3-Diğer durumlar: Mitral stenoz (bir kalp kapakçığı problemi), bazı enfeksiyonlar, ilaç reaksiyonları veya toksik inhalasyonlar da pulmoner hemorajiye ve ardından hemosideroza yol açabilir.
Lane-Hamilton Sendromu
| Özellik | Açıklama |
| Tanım | Çölyak hastalığı ile birlikte görülen idiyopatik pulmoner hemosiderozis |
| Etyopatogenez | Otoimmün mekanizmalarla ilişkili; çölyak hastalığına bağlı sistemik immün yanıtın akciğeri etkilemesiyle ortaya çıkar. |
| İlişkili antikorlar | – Anti-endomisyum Ab (+) – Anti-transglutaminaz Ab (+) |
| Klinik bulgular | – Hemoptizi – Demir eksikliği anemisi – İshal, malabsorbsiyon bulguları (çölyak) – Büyüme geriliği |
| Akciğer bulguları | – Bilateral alveoler infiltrasyonlar – BAL’da hemosiderin yüklü makrofajlar |
| Tanı | – Çölyak tanısı (biyopsi, antikorlar) + pulmoner hemosiderozis |
| Tedavi | Glutensiz diyet çoğu vakada pulmoner bulguları da düzeltir; gerekirse steroid |
TUS Açısından Klinik Püf Noktaları
- Bir çocukta hem demir eksikliği anemisi, hem kanlı balgam, hem de ishal/büyüme geriliği varsa Lane-Hamilton sendromu akla gelmelidir.
- Glutensiz diyet, pulmoner semptomları da geriletebilir.
- Pulmoner hemosiderozisin otoimmün nedenleri içinde yer alır.
Ayırıcı Tanı (Heiner – Lane-Hamilton – Goodpasture)
| Özellik / Sendrom | Heiner | Lane-Hamilton | Goodpasture |
| Altta yatan hastalık | Süt protein alerjisi | Çölyak hastalığı | Anti-GBM hastalığı |
| Bağlantılı organ | Akciğer | Akciğer + bağırsak | Akciğer + böbrek |
| Tanı koydurucu test | İnek sütü IgG/IgE | Anti-TTG, endomisyum | Anti-GBM antikor |
| Tedavi | Süt diyeti | Glutensiz diyet | İmmünsüpresyon |