Heiner Sendromu
| Özellik | Detay |
| Tanım | İnek sütüne karşı gelişen, immün aracılı pulmoner hemosideroz |
| Patogenez | Tip III (immün kompleks) ve/veya Tip I (IgE aracılı) reaksiyon |
| Yaş grubu | Bebeklik ve erken çocukluk (en sık <2 yaş) |
| Temel bulgular | Tekrarlayan hemoptizi, öksürük, solunum sıkıntısı, halsizlik |
| Sistemik bulgular | Demir eksikliği anemisi, kilo alamama, malnütrisyon |
| Akciğer grafisi | Tekrarlayan bilateral alveoler infiltratlar |
| Laboratuvar | – BAL’da hemosiderin yüklü makrofajlar – IgG ve IgE ↑ – Serumda inek sütü proteinine özgü antikorlar |
| Kesin tanı | İnek sütü diyetten çıkarıldığında semptomların düzelmesi |
| Tedavi | – İnek sütü eliminasyonu – Gerekirse steroid |
Önemli Noktalar
- Heiner sendromu, pulmoner hemosiderozis + inek sütü alerjisi birlikteliğidir.
- Ayırıcı tanıda: İdiyopatik pulmoner hemosideroz, Goodpasture, Wegener (GPA), kardiyak yetmezlik, enfeksiyonlar düşünülür.
- Tedavide inek sütü diyetten çıkarılınca semptomlar hızla düzelir → tanı koydurucudur!
Soru:
18 aylık bir bebek, tekrarlayan kanlı balgam, öksürük ve büyüme geriliği ile başvuruyor. Ailesi çocuğun çok süt tükettiğini belirtmektedir. Akciğer grafisinde bilateral alveoler infiltrasyonlar, kan testlerinde demir eksikliği anemisi saptanıyor. Tanı nedir?
A) İdiyopatik pulmoner hemosiderozis
B) Goodpasture sendromu
C) Heiner sendromu ************
D) Kistik fibrozis
E) Koagülasyon bozukluğu