Aşağıdaki büllöz hastalıklardan hangisinin eritrodermiye yol açması en olasıdır ?
- Pemfigus vulgaris
- Pemfigus vejetans
- Pemfigus foliaseus
- Dermatitis herpetiformis
- Büllöz erizipel
DOĞRU CEVAP: C
Eritrodermi, vücut yüzeyinin %90’ından fazlasının kızarıklık (eritem) ve pullanma ile kaplandığı yaygın bir inflamatuar deri hastalığıdır. Ciddi kaşıntı, ödem (şişlik) ve lenfadenopati (lenf bezlerinin büyümesi) eşlik edebilir. Ciddi sıvı, protein ve ısı kaybına yol açarak hayatı tehdit edici olabilir.
Pemfigus Foliaseus ve Eritrodermi İlişkisi
Pemfigus foliaseus (PF), otoimmün bir büllöz hastalıktır. Vücudun kendi immün sistemi, derinin en üst tabakasındaki (epidermis) hücreleri birbirine bağlayan desmoglein 1 (DSG1) proteinine karşı antikorlar üretir. Bu antikorlar, keratinositler arasındaki bağlantıları (dezmozomları) bozar ve cilt yüzeyine yakın, yüzeyel büllerin (kabarcıkların) oluşumuna neden olur.
Yüzeyel Büller ve Erozyonlar: PF’de büller çok yüzeyel olduğu için kolayca yırtılır ve hızla erozyonlara (açık yaralar) ve kabuklanmalara dönüşür.
Yaygın Tutulum ve Eritrodermi Riski: Bu lezyonlar genellikle saçlı deriden başlayıp yüze ve gövdeye yayılır. Lezyonlar çok geniş bir alanı kapladığında, deride yaygın kızarıklık ve pullanma ile karakterize olan eritrodermiye ilerleyebilir. Pemfigus foliaseus’un özellikle endemik formları (örneğin Brezilya’daki Fogo Selvagem) veya ilaçla indüklenen varyantları eritrodermi ile seyretme eğilimindedir.
Diğer Seçenekler
a) Pemfigus vulgaris: Bu da otoimmün bir büllöz hastalıktır ancak antikorlar genellikle desmoglein 3’e (DSG3) veya hem DSG1 hem de DSG3’e karşı gelişir. Büller daha derin yerleşimlidir ve kolay yırtılır ancak genellikle ağız mukozasını da tutar ve eritrodermi yerine daha çok yaygın erozyonlar ve ülserasyonlarla seyreder. Eritrodermiye ilerlemesi PF kadar tipik değildir.
b) Pemfigus vejetans: Pemfigus vulgaris’in bir varyantıdır. Lezyonlar genellikle intertriginöz bölgelerde (deri kıvrımları) ve mukozada papiller veya vejetan (karnabahar benzeri) büyümeler şeklinde ortaya çıkar. Yaygın eritrodermi bu form için karakteristik değildir.
d) Dermatitis herpetiformis: Çölyak hastalığı ile ilişkili, IgA antikorlarının epidermal dermo-epidermal birleşim yerinde birikmesiyle karakterize, kaşıntılı, simetrik papül ve veziküllerle seyreden bir hastalıktır. Genellikle dirsek, diz, kalça gibi bölgelerde gruplar halinde lezyonlar yapar. Yaygın eritrodermiye yol açma potansiyeli düşüktür.
e) Büllöz erizipel: Erizipel, genellikle Streptococcus pyogenes‘in neden olduğu yüzeysel bir deri enfeksiyonudur. Normalde keskin sınırlı eritem ve ödem ile seyreder. Büllöz formları oluşsa da, genellikle bölgeseldir ve tüm vücudu kaplayan yaygın eritrodermiye ilerlemesi beklenmez.
Bu nedenlerle, ciltteki yüzeyel ve yayılmacı lezyonların doğası gereği pemfigus foliaseus, büllöz hastalıklar arasında eritrodermiye yol açma potansiyeli en yüksek olanıdır.
Eritrodermi, cildin %90’ından fazlasını tutan yaygın eritem ve pullanma ile karakterize ciddi bir dermatolojik tablodur. Bazı büllöz hastalıklar da eritrodermiye neden olabilir.
Seçeneklerin Değerlendirilmesi:
a) Pemfigus vulgaris
- Derin epidermal ayrışma (suprabazal)
- Mukozal tutulumu sıktır.
- Yaygın büller ve erozyonlarla seyreder ancak eritrodermi nadirdir.
b) Pemfigus vejetans
- Pemfigus vulgarisin nadir ve vejetan formudur.
- İnguinal, aksiller bölgelerde vejetan plaklarla görülür.
- Eritrodermiye neden olması beklenmez.
c) Pemfigus foliaseus
- En yüzeyel epidermal ayrışma (subkorneal) gösterir.
- Büller çok yüzeyeldir ve hızla erozyona dönüşür.
- Yaygın eritem, pullanma ve eritrodermi gelişimi en olasıdır.
- Mukozal tutulum görülmez.
Doğru yanıt
d) Dermatitis herpetiformis
- Gluten duyarlılığı ile ilişkili.
- Sıklıkla simetrik, kaşıntılı vezikül ve papüller görülür.
- Eritrodermi gelişimi nadirdir.
e) Büllöz erizipel
- Bakteriyel enfeksiyona bağlı akut büllöz tablo.
- Sistemik hastalık yapabilir, ancak eritrodermiyle seyretmez.
Sonuç:
Pemfigus foliaseus, cilt yüzeyinde yaygın eritem ve deskuamasyona neden olabilen tek büllöz hastalık olup eritrodermiye yol açması en olası olanıdır.
Doğru cevap: c) Pemfigus foliaseus