Yetmiş iki yaşındaki HIV (-) erkek hastanın sağ ayağında 1 yıldır var olan 3 adet mor nodüler lezyondan biyopsi alınıyor. Histolojik incelemede dermişte iğsi hücre proliferasyonu, bu hücreler arasında eritrosit içeren yarıklar ve çok sayıda eozinofilik hiyalin cisimcikler görülüyor. İmmünohistokimyasal incelemede iğsi hücrelerde HHV-8 ve CD31 pozitifliği saptanıyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?
A) Anjiyosarkom
B) Basiller anjiyomatozis
C) Kaposi sarkomu
D) Epiteloid hemanjiyoendotelioma
E) İğsi hücreli hemanjiyom
Doğru Cevap C
Verilen klinik tablo (yaşlı, HIV negatif erkek hastada mor nodüler lezyonlar) ve histopatolojik bulgular (dermisde iğsi hücre proliferasyonu, eritrosit içeren yarıklar, eozinofilik hiyalin cisimcikler) ile immünohistokimyasal sonuçlar (iğsi hücrelerde HHV-8 ve CD31 pozitifliği) birlikte değerlendirildiğinde, en olası tanı C) Kaposi sarkomu‘dur.
Açıklayalım:
- Kaposi Sarkomu (KS): İnsan Herpes Virüsü-8 (HHV-8) enfeksiyonu ile ilişkili, vasküler kökenli multifokal bir neoplazmdır. Klasik olarak yaşlı erkeklerde, Akdeniz, Doğu Avrupa veya Aşkenaz Yahudi kökenli kişilerde daha sık görülür (bu vakada HIV negatif olması da klasik KS’yi destekler). Lezyonlar genellikle alt ekstremitelerde (ayaklar, bacaklar) mor, kırmızı-mor veya kahverengi lekeler, plaklar veya nodüller şeklinde ortaya çıkar.
- Histopatolojik Özellikler:
- İğsi Hücre Proliferasyonu: KS’nin karakteristik hücresi olan iğsi (spindle) şekilli hücrelerin düzensiz demetler halinde çoğalması. Bu hücreler endotel benzeri özelliklere sahiptir.
- Eritrosit İçeren Yarıklar (Vasküler Yarıklar): İğsi hücreler arasında veya çevresinde, sıklıkla kırmızı kan hücreleri ile dolu düzensiz, anjiyosarkomu taklit edebilen vasküler boşluklar veya yarıklar.
- Hemosiderin Birikimi: Kanamalar nedeniyle oluşan hemosiderin pigmentinin varlığı (lezyonların mor/kahverengi rengine katkıda bulunur).
- Plazma Hücreleri ve Lenfositler: İnflamatuar hücre infiltrasyonu, özellikle plazma hücreleri ve lenfositler eşlik edebilir.
- Eozinofilik Hiyalin Cisimcikler (Globüller / Russel Cisimcikleri): Genellikle hücre dışı yerleşimli, pembe-eozinofilik renkte, homojen globüler yapılar. Bunlar, HHV-8 ile enfekte hücrelerden kaynaklanan viral proteinler veya immünoglobulin birikimleri olabilir. KS için önemli bir histopatolojik ipucudur.
- İmmünohistokimyasal Bulgular:
- HHV-8 (LANA-1) Pozitifliği: Kaposi sarkomu tanısı için en spesifik ve duyarlı belirteçtir. İğsi hücrelerin çekirdeklerinde HHV-8 latent nükleer antijen-1 (LANA-1) pozitifliği görülmesi, tanı koydurucudur.
- CD31 Pozitifliği: Endotel hücre belirtecidir ve iğsi hücrelerin vasküler kökenli olduğunu gösterir. Ayrıca CD34 pozitifliği de görülebilir.
Diğer seçeneklerin neden daha az olası olduğunu inceleyelim:
- A) Anjiyosarkom: Malign bir vasküler tümördür. İğsi hücre proliferasyonu ve vasküler yarıklar gösterebilir, ancak tipik olarak HHV-8 ile ilişkili değildir (nadiren bazı formları hariç) ve eozinofilik hiyalin cisimcikler KS için daha karakteristiktir. Anjiyosarkom genellikle daha atipik nükleer özellikler ve belirgin malignite kriterleri gösterir.
- B) Basiller anjiyomatozis: Bartonella türlerinin neden olduğu bir enfeksiyondur ve immünkompetan kişilerde de görülebilse de, genellikle immünsüpresif hastalarda (özellikle HIV/AIDS) daha yaygındır. Vasküler proliferasyon ve iltihap görülür, ancak iğsi hücre morfolojisi ve HHV-8 pozitifliği tipik değildir.
- D) Epiteloid hemanjiyoendotelioma: Orta derecede malign potansiyeli olan nadir bir vasküler tümördür. Epiteloid görünümlü hücreler ve intrasitoplazmik vakuoller içerir, ancak iğsi hücre morfolojisi ve HHV-8 pozitifliği anahtar bulgular değildir.
- E) İğsi hücreli hemanjiyom: İyi huylu (benign) bir vasküler tümördür. İğsi hücreler içerebilir ancak malignite kriterleri yoktur, vasküler yarıklar farklı görünümde olabilir ve HHV-8 ile ilişkili değildir.
Bu nedenle, özellikle HHV-8 pozitifliği ve diğer morfolojik bulgular Kaposi sarkomu tanısını güçlü bir şekilde işaret etmektedir.
Açıklama:
Histolojik Bulgular:
- Dermiste iğsi hücre proliferasyonu
- Hücreler arasında eritrosit içeren yarıklar (kanla dolu damar benzeri boşluklar)
- Eozinofilik hiyalin globüller (Kamino cisimciklerine benzer)
- İmmünohistokimya:
- HHV-8 pozitifliği → Kaposi sarkomu için spesifiktir
- CD31 pozitifliği → Endotel hücre belirtecidir (vasküler orijin doğrular)
Kaposi Sarkomu (KS) Özeti:
- Vasküler kökenli malign tümördür
- Etken: HHV-8 (Human Herpesvirus 8)
- 4 klinik formu vardır:
- Klasik tip: Akdeniz kökenli yaşlı erkeklerde, ekstremitelerde mor-kırmızı nodüller (bu vaka buna uyar)
- Endemik (Afrika) tip
- İatrojenik (immünsüpresyon sonrası)
- Epidemik (AIDS ile ilişkili)
Diğer Şıklar ve Ayırıcı Tanı:
| Seçenek | Neden yanlış? |
|---|---|
| A) Anjiyosarkom | Malign vasküler tümördür ama HHV-8 pozitif değildir, daha atipik pleomorfik hücreler görülür. |
| B) Basiller anjiyomatozis | Bartonella henselae etkenidir, genellikle HIV(+) hastalarda, nötrofillerle zengin inflamasyon olur, HHV-8 negatif |
| D) Epiteloid hemanjiyoendotelioma | Epiteloid görünümlü endotel hücreleri olur, CD31 pozitif olabilir ama HHV-8 negatiftir |
| E) İğsi hücreli hemanjiyom | Benign vasküler tümördür, HHV-8 negatif, genellikle daha genç yaşta görülür |
Sonuç:
Yaşlı erkek + mor nodüler lezyonlar + HHV-8 pozitifliği + histolojide iğsi hücreler ve eritrositli yarıklar →
Kaposi sarkomu (klasik tip) tanısını kesin olarak destekler.
Doğru cevap: C) Kaposi sarkomu ✅