Fibriller Glomerülonefrit (FGN), nadir görülen bir glomerül hastalığıdır ve mezangium ile glomerül kapiller duvarlarında Congo red negatif amiloid benzeri fibril birikimi ile karakterizedir.
Işık mikroskobunda: Genellikle mezangioproliferatif veya membranoproliferatif patern görülür.
İmmünfloresans: Poliklonal IgG (özellikle IgG4), C3 ve hem kappa hem lambda hafif zincir birikimi ile öne çıkar.
Tanıda spesifik belirteç: DNAJB9 (+)** ➡️ Yüksek duyarlılık ve özgüllük!
Klinik: Nefrotik sendrom ve hematüri ile seyreder.
FGN’de Congo red negatifliği ve DNAJB9 pozitifliği tanı için çok önemlidir.
Fibriller glomerülonefrit (FGN), bilinmeyen patogenezi ve kötü prognozu olan nadir bir hastalıktır. Şimdiye kadar, bu hastalığın tanısı, elektron mikroskobu ile Kongo kırmızısı negatif olan ve Ig’lere karşı antiserumlarla boyanan rastgele yönlendirilmiş fibrillerin glomerüler birikiminin gösterilmesini gerektiriyordu. Yakın zamanda FGN için yeni bir proteomik doku biyobelirteç keşfedildi, yani DNAJB9.
