Medüller kistik böbrek hastalığı ( MCKD ), son dönem böbrek hastalığına yol açan tübülointerstisyel skleroz ile karakterize otozomal dominant bir böbrek bozukluğudur. Kistlerin varlığı hastalığın ne erken ne de tipik bir tanı özelliği olduğundan ve en az dört farklı gen mutasyonu bu duruma yol açabileceğinden, belirli bir birey için altta yatan genetik varyantın eklenmesi için otozomal dominant tübülointerstisyel böbrek hastalığı ( ADTKD ) adı önerilmiştir. Önemlisi, medüller toplayıcı kanallarda kistler bulunursa, polikistik böbrek hastalığının aksine böbreğin küçülmesine neden olabilirler . Medüller kistik böbrek hastalığının bilinen iki formu vardır: musin-1 böbrek hastalığı 1 (MKD1) ve musin-2 böbrek hastalığı/üromodulin böbrek hastalığı (MKD2). Hastalığın üçüncü bir formu, renin kodlayan gendeki (ADTKD-REN) mutasyonlar nedeniyle ortaya çıkar ve daha önce ailevi juvenil hiperürisemik nefropati tip 2 olarak bilinirdi.