Pankreasın kistik neoplazilerinden olan intraduktal papiller müsinöz neoplazi ile ilgili aşağıdakilerden hangisi doğrudur ?
A) Kadınlarda daha sık görülür.
B) Pankreas kuyruk bölgesinde daha çok yerleşir.
C) Ovaryan stroma içerir.
D) İnvaziv karsinom için öncül bir lezyondur.
E) CTNNB1 geninde mutasyon sık görülür.
Cevap: D
İntraduktal papiller müsinöz neoplazi (IPMN) invaziv kanser için öncül bir lezyondur, yani prekanserözdür. Erkeklerde daha sık görülür. Pankreas başında daha sık yerleşir. Pankreatik kanal tutulumu vardır. GNAS ve KRAS mutasyonları sık görülse de, TP53, SMAD4 ve RNF43 mutasyonları da rapor edilmiştir.
Müsinöz kistik neoplazi ise kabaca tersi özelliklere sahiptir. Örneğin; kadınlarda daha sıktır, kuyruk bölgesini sever ve ovaryan stroma içerir.
CTNNB1 gen mutasyonunun ilişkili olduğu pankreas tümörü özellikle genç kadınlarda görülen ve lokal agresif olan solid psödopapiller tümördür.
Pankreasın Solid Psödopapiller Tümörü
Katı psödopapiller neoplazm, katı psödopapiller tümör/pankreasın neoplazmı, Frantz tümörü olarak da bilinir.
Katı psödopapiller tümörler genellikle yuvarlak, iyi tanımlanmış, 2-17 cm çapında (ortalama 8 cm) olup, kesik kısımlarda kanama bulunan katı ve kistik alanlara sahiptir.
Katı psödopapiller tümörler, fokal olarak diskohezif olan katı hücre tabakalarından oluşur. Lezyondaki hücreler genellikle ara sıra nükleer oluklar, eozinofilik veya berrak sitoplazma ve PAS pozitif eozinofilik intrasitoplazmik globüller içeren tek tip çekirdeklere sahiptir. Nekroz genellikle mevcuttur ve hücre ölümü tercihen kan damarlarından uzakta gerçekleştiğinden, psödopapilla oluşumuna yol açar.
Katı psödopapiller tümörler beta katenin için pozitif nükleer boyama ve CD10 , CD56 , vimentin , alfa 1-antitripsin ve nöron spesifik enolaz için pozitif immün boyama gösterir; kromogranin ve pankreas enzimleri için negatiftirler .