Nazofaringeal anjiyofibrom, “Juvenil nazofaringeal anjiyofibrom “, AVM gibi vasküler bir kaynaktan veya birinci brankial arkın bir kalıntısından (embriyolojik bir özellik) kaynaklanabileceğini ileri sürülmektedir

Özellilke adolesan erkeklerde görülen ve kanama riski yüksek olan üst hava yolu neoplazisi aşağıdakilerden
hangisidir ?

A) Andiferansiye nazofarenks karsinomu
B) NUT Midline Karsinom
C) Nazofaringeal anjiyofibrom
D) Non-keratinize nazofarenks karsinomu
E) Sinonazal papillom

Cevap: C

Nazofaringeal Anjiofibrom: Benign ve yüksek düzeyde vasküler bir tümördür. Hemen hemen tamamı açık-tenli ve kızıl saçlı adolesan erkeklerde görülür. %9’u kanama ve intrakranial yayılma nedeniyle fataldir.

Nazofaringeal anjiyofibrom , juvenil nazal anjiyofibrom , fibromatöz hamartom ve burun boşluğunun anjiyofibromatöz hamartomu olarak da bilinen bir anjiyofibromdur . Sfenopalatin foramenin üst kenarından kaynaklanan ve burun boşluğunun arkasında büyüyen, nazofarenksin iyi huylu ancak lokal olarak agresif bir vasküler tümörüdür . En sık ergen erkekleri etkiler. İyi huylu bir tümör olmasına rağmen lokal olarak invazivdir ve burun, yanak, yörünge (kurbağa yüzü deformitesi) veya beyni istila edebilir. Tercih edilen tedavi cerrahi rezeksiyondur. Kullanılabilecek çeşitli cerrahi teknikler vardır. Ameliyattan önce, tümörün kan akışını azaltmak ve böylece aşırı kanamayı azaltmak için bir embolizasyon prosedürü kullanılabilir. Androjen reseptör bloker ilaçları, ameliyattan önce veya tekrarlarsa tümörün boyutunu küçültmeye yardımcı olabilir, ancak tümörü ortadan kaldırmazlar.

Andiferansiye/Bazaloid nazofarenks karsinomu (bol non-neoplastik lenfositik infiltrat vardır, lenfoepitelyoma): EBV ilişkilidir. RT’ye en duyarlı nazofarenks kanseri tipidir.

NUT Midline Karsinom nazofarenks, tükürük bezi, abdomen ya da toraksta görülebilir. Skuamöz hücreli karsinom ile morfolojik olarak benzediği için kolaylıkla karışır. Aşırı agresiftir ve tedaviye dirençlidir. BRD4-NUT füzyon genleri ile ilişkilidir.

Non-keratinize nazofarenks karsinomu yaşlanma ile ilişkili nazofarenks karsinomu şeklidir.

Sinonazal Papillom: Nazal kavite ve paranazal sinüsleri döşeyen mukozadan gelişen benign bir tümördür. HPV DNA (sıklıkla tip 6 ve 11) egzofitik (en sık tip) ve endofitik tiplerde tanımlanırken, silindirikal tiplerde yoktur.