Belirtiler ve semptomlar
Crohn hastalığı ile birlikte görülen Sweet sendromlu bir hastanın sol bacağında merkezi nekrozlu püstüler lezyonlar .
Dermiste nötrofilik infiltrasyon gösteren, vaskülit belirtisi olmayan bir deri lezyonunun punch biyopsisi (Crohn hastalığı olan aynı hasta).
Baş, boyun, bacaklar ve kollarda, özellikle ellerin ve parmakların arkasında akut, hassas, eritemli plaklar, nodüller, psödoveziküller ve ara sıra halka veya arkiform desende kabarcıklar görülür. Gövde nadiren etkilenir. Ateş (%50); artralji veya artrit (%62); göz tutulumu, en sık konjonktivit veya iridosiklit (%38); ve oral aft (%13) ilişkili özelliklerdir.
Neden
SS, meydana geldiği klinik ortama göre sınıflandırılabilir: klasik veya idiyopatik SS, maligniteyle ilişkili SS ve ilaç kaynaklı SS.
1-Sistemik hastalıklar
SS reaktif bir fenomendir ve sistemik hastalığın kutanöz bir belirteci olarak düşünülmelidir. Özellikle kutanöz lezyonlar şiddetli olduğunda veya hematolojik değerler anormal olduğunda dikkatli sistemik değerlendirme endikedir. Vakaların yaklaşık %20’si malignite, özellikle akut miyeloid lösemi (AML) olmak üzere ağırlıklı olarak hematolojik ile ilişkilidir. Altta yatan bir durum ( streptokok enfeksiyonu , inflamatuar bağırsak hastalığı , lenfositik olmayan lösemi ve diğer hematolojik maligniteler , solid tümörler, gebelik) vakaların %50’sine kadar bulunur. SS atakları hematolojik tanıdan 3 ay ila 6 yıl önce ortaya çıkabilir, bu nedenle “idiyopatik” gruptaki hastaların yakından değerlendirilmesi gerekir.
Artık hematopoietik büyüme faktörleriyle tedavinin ( nötropeniyi tedavi etmek için kullanılan granülosit koloni uyarıcı faktör (G-CSF) ve granülosit-makrofaj koloni uyarıcı faktör dahil ) SS’ye neden olabileceğine dair iyi kanıtlar bulunmaktadır. Lezyonlar tipik olarak hasta lökositoz ve nötrofili olduğunda ortaya çıkar ancak hasta nötropenik olduğunda ortaya çıkmaz. Bununla birlikte, G-CSF kök hücre çoğalmasının indüklenmesi, nötrofillerin farklılaşması ve nötrofil sağ kalımının uzaması nedeniyle nötropenik hastalarda SS’ye neden olabilir.
2-Eşlik eden patolojiler
Diğer bilinen hastalıkların yokluğunda da ortaya çıkabilmesine rağmen SS sıklıkla hematolojik hastalıklarla ( lösemi , en sık akut miyeloid lösemi dahil ), solid kanserlerle (özellikle genitoüriner , gastrointestinal ve meme kanseri ) ve romatoid artrit ve inflamatuar bağırsak hastalığı , Behçet sendromu dahil immünolojik hastalıklarla ilişkilidir .
Gebelikle ilişkili Sweet sendromu tipik olarak birinci veya ikinci trimesterde ortaya çıkar. Sonraki gebeliklerde tekrarlayabilir, ancak fetüs için herhangi bir risk görünmüyor.
Genetik bir ilişki olduğu öne sürülmüştür ancak belirli bir genetik bağlantı tanımlanmamıştır.
Sweet sendromunda, inflamatuar lezyonların sadece ciltte değil, aynı zamanda çeşitli organlarda da meydana geldiği bilinmektedir. Ensefalit veya menenjit gibi komplikasyonlar meydana geldiğinde, buna nöro-Sweet hastalığı denir. Kortikosteroidlerle tedavinin genellikle olumlu sonuçlara yol açtığı ve insan lökosit antijeni (HLA) tipleri B54 ve Cw1’in frekanslarının belirgin şekilde yüksek olduğu ve bunların durumla ilişkisini gösterdiği bilinmektedir . Bununla birlikte, bunlar da dahil olmak üzere birden fazla risk faktörünün hastalığın başlangıcında rol oynadığı ileri sürülmektedir. İlgili bir bozukluk olan nöro-Behçet hastalığı ile ilişkili daha sık görülen HLA tipi farklı olsa da (B51), diğer ortak yatkınlık faktörleri ile bir bozukluk spektrumu oluşturduğu düşünülmektedir.
Tanı
Klinik ayırıcı tanıda piyoderma gangrenozum , enfeksiyon, eritema multiforme , istenmeyen ilaç reaksiyonları ve ürtiker yer alır . Tekrarlamalar yaygındır ve hastaların üçte birini etkiler.
Laboratuvar çalışmaları
Çalışmalar orta düzeyde nötrofili (%50’den az), yükselmiş ESR (30 mm/saatten fazla) (%90) ve alkalin fosfatazda hafif artış (%83) göstermektedir. Deri biyopsisi, nükleer parçalanma ve histiyositik hücrelerle birlikte polimorfonükleer lökositlerin papiller ve orta deri karışık infiltratını göstermektedir. İnfiltrat baskın olarak perivaskülerdir ve bazı damarlarda endotel hücre şişmesi vardır, ancak vaskülitik değişiklikler ( kan pıhtıları ; damar duvarlarında fibrin , kompleman veya immünoglobulin birikimi ; kırmızı kan hücresi ekstravazasyonu; damar duvarlarının inflamatuar infiltrasyonu) erken lezyonlarda yoktur. Perivaskülit, lezyonel nötrofiller tarafından salgılanan sitokinler nedeniyle sekonder olarak ortaya çıkar. SS’de gerçek transmural vaskülit histopatolojik olarak beklenen bir bulgu değildir.
Tanım
Sweet, dört özelliği olan bir hastalığı tanımladı: ateş; lökositoz; akut, hassas, kırmızı plaklar; ve nötrofillerin papiller dermal infiltratı “Sweet sendromu tetradı” . Bu, akut ateşli nötrofilik dermatoz ismine yol açtı. Daha büyük hasta serileri, ateş ve nötrofilinin sürekli olarak mevcut olmadığını gösterdi. Tanı, iki sabit özelliğe, tipik bir döküntüye ve karakteristik histolojik özelliklere dayanır; bu nedenle “Sweet sendromu” eponimi kullanılır.
Tedavi
Sistemik kortikosteroidler ( prednizon ) gibi tedaviler hızlı iyileşme sağlayabilir ve tedavi için “altın standarttır”. Sıcaklık, beyaz kan hücresi sayısı ve döküntü 72 saat içinde iyileşir. Cilt lezyonları 3 ila 9 gün içinde temizlenir. Anormal laboratuvar değerleri hızla normale döner. Ancak sık tekrarlamalar vardır. Kortikosteroidler 2 ila 6 hafta içinde sıfıra düşürülür. Döküntünün çözülmesini bazen milia ve yara izi izler. Bazı hastalarda hastalık kendiliğinden iyileşir. Topikal ve/veya lezyon içi kortikosteroidler monoterapi veya adjuvan tedavi olarak etkili olabilir. Oral potasyum iyodür veya kolşisin hızlı iyileşmeye neden olabilir. Potansiyel sistemik enfeksiyonu olan veya kortikosteroidlerin kontrendike olduğu hastalar bu ajanları birinci basamak tedavi olarak kullanabilirler. Bir çalışmada, ilk hafta günde 150 mg indometazin verildi ve 2 hafta daha günde 100 mg verildi. 18 hastanın 17’sinde iyi bir ilk yanıt vardı; ateş ve eklem ağrıları 48 saat içinde belirgin şekilde azaldı ve döküntüler 7 ila 14 gün arasında düzeldi. Cilt lezyonları gelişmeye devam eden hastalar prednizon (günde 1 mg/kg) ile başarılı bir şekilde tedavi edildi. İndometazin kesildikten sonra hiçbir hastada nüks görülmedi. Kortikosteroid tedavisine diğer alternatifler arasında dapson , doksisiklin , klofazimin ve siklosporin bulunur . Bu ilaçların tümü nötrofillerin göçünü ve diğer işlevlerini etkiler.