Hemanjioperisitoma malign damar tümörleri arasındadır. Kapiller ve venüller ile ilişkili miyofi broblast benzeri hücreler olan perisitlerden geliştiği kabul edilir. Son çalışmalar perisitlerin tümörünün çok nadir olduğunu ve bunların büyük kısmının fi broblast gibi diğer hücrelerden kaynaklandığını göstermektedir.
Çocukluk çağında hipoglisemi ve hipofosfotemik riketse yol açan alt ekstremiteden kaynaklanan yumuşak doku tümörü aşağıdakilerden hangisidir?
A) Fibrosarkom
B) Rabdomiyosarkom
C) Leiyomiyosarkom
D) Sinovyal sarkom
E) Hemanjioperisitoma**
Hemanjioperisitoma (HPC) hipoglisemi ve hipofosfatemik riketse neden olabilir. Seminal vezikülün hemanjiyoperisitoması hipoglisemi yapabilir.
İnsülin büyüme faktörü benzeri bir maddenin salınması nedeniyle,hipoglisemi gibi paraneoplastik sendromlar HPC ile ilişkilidir ve vakaların %50’sine kadarında görülürve ektopik üretime bağlı hipertansiyonreninin de raporlandığı bildirilmiştir
Metastatik intrakranial hemanjioperisitom ortamında adacık hücresi olmayan tümör kaynaklı hipoglisemi etyolojisinde yer alır
Raşitizmle ilişkili yaygın kemik hemanjioperiositomu da yayınlarda yer alır.
1 α -hidroksivitamin D3 tedavisine dirençli biyopsi ile doğrulanmış osteomalazinin nedenini hemanjioperisitoma olabilir.
Şiddetli hipofosfatemi, yüksek serum alkalen fosfataz seviyesi, düşük plazma 1,25-dihidroksivitamin D seviyesi ve belirgin şekilde artmış idrar fosfor atılımı uyluk yerleşimli hemanjiyoperisitom açısından akılda tutulmalıdır.
Bu tümörün cerrahi olarak çıkarılmasından sonra plazma 1,25-dihidroksivitamin D ve serum fosfor seviyeleri normal seviyelere yükselir ve kemik ağrısı azalabilir.
———————
Hemangiopericytoma , kılcal damarların duvarlarındaki perisitlerden kaynaklanan bir tür yumuşak doku sarkomudur . Sinir sisteminin içindeyken , kesinlikle bir menenjiyom tümörü olmasa da , özel agresif davranışa sahip bir menenjiyal tümördür. İlk olarak 1942’de tanımlanmıştır.
Hemanjioperisitom , sarkomlar grubundan bir tümördür . Hemangiosarkomlar yumuşak dokularda , özellikle deri altı dokuda ve meninkslerde görülür .
Dejenerasyona neden olan hücre tipi henüz bilinmiyor. Bazı yazarlar tümörü damar çevresi hücreleri grubunda ( perivasküler duvar tümörleri ) sınıflandırırken, diğerleri sinir kılıfı tümörleri grubunda sınıflandırırlar . Eski literatürde hemanjioperisitom aynı zamanda fibrosarkom olarak da kabul edilir . İmmünohistokimyasal olarak tümör S 100 , CD34 , CD99 ve çoğunlukla α- düz kas aktini’ne pozitif reaksiyon verir ve vimentin açısından zengindir
Belirtiler ve semptomlar
Hemangiopericytoma semptomları hem tümör evresine hem de etkilenen organlara bağlı olarak büyük ölçüde değişir. Çoğu hasta ağrı ve kitleyle ilgili semptomlar bildirirken, diğerleri ayrıca vasküler hastalıkla ilgili semptomlar bildirir ve bazılarında hastalık sürecinin sonlarına kadar hiçbir semptom görülmez. Hemangiopericytoma en sık menenjlerde, alt ekstremitelerde, retroperitonda , pelviste , akciğerlerde ve plevrada bulunur .
İnsanlarda yumuşak doku hemanjioperisitomları öncelikle ekstremitelerde, pelviste ve baş-boyun bölgesinde görülür. Menenjlerde de görülürler ve menenj tümörlerinin yaklaşık %2’sini oluştururlar. Bunlar iyi huylu veya yarı kötü huylu tümörler olarak sınıflandırılır .
Hemanjioperisitom, palpasyonla lipomdan ayırt edilemeyen yumuşak deri altı tümörleri olarak karşımıza çıkar. Hastalık ilerledikçe üstteki deriye de yayılarak saç dökülmesine, ülserlere ve kanamalara yol açabilir . Tümör kesitte bağ dokusu lifleri ile serpiştirilmiş yağ dokusu görünümündedir . Soğan zarına benzeyen kapsül, sıkıştırılmış tümör hücrelerinden oluşuyor. Ancak, gerçek tümör sınırını temsil etmez. Bunun nedeni, çıplak gözle görülemeyen tümör uzantılarının kapsülden komşu dokuya doğru yayılabilir olmasıdır.
Yumuşak doku hemanjioperisitomu lokal invaziv büyüme eğilimindedir. Ancak akciğerlere veya bölgesel lenf düğümlerine metastaz nadirdir. Meningeal hemangiopericytomaların tekrarlama oranı yüksektir ve sıklıkla uzak metastazlar oluştururlar.
Tanı ince iğne aspirasyonunun sitolojik incelemesi ile konur . Kanama eğiliminin yüksek olması nedeniyle yeterli hücre materyali elde etmek zor olabilir. Mikroskobik görüntüde kuyruk veya kırbaç gibi uzayan iğ biçimli veya tombul hücreler görülür. Hücre çekirdekleri oval, ince granüllü kromatinli ve bir veya iki çekirdeklidir . Bazı hücreler iki veya daha fazla hücre çekirdeği içerebilir (“kuş gözü hücreleri”).
Metastaz riski mitoz sayısına göre tahmin edilebilir . %10’dan fazla Ki-67 pozitif hücre veya %25’ten fazla PCNA pozitif hücre prognoz açısından olumsuzdur.
İnsan serebral hemanjioperisitomları, 10 ana görme alanında 5’ten az mitoz varsa WHO derece II olarak sınıflandırılır ve daha fazla mitoz varsa, nekroz varsa veya güçlü nükleer değişkenlik varsa derece III olarak sınıflandırılır.
Histopatoloji
Hemangiopericytomas, kılcal damarları kaplayan perisit adı verilen özel iğ şeklindeki hücrelerden türeyen tümörlerdir.
Hemangiopericytoma, Gomori metenamin gümüş lekesi ile boyanır
Hemangiopericytoma, oval çekirdekli ve az sitoplazmalı agresif bir mezenkimal kökenli tümördür. Yoğun hücreler arası retikülin boyanması vardır. Tümör hücreleri fibroblastik , miksoid veya perisitik olabilir . Bu tümörler, menenjiyomların aksine, epitel membran antijeni ile boyanmaz. 2. veya 3. derece biyolojik davranışa sahiptirler ve yüksek tekrarlama oranları (%68,2) ve metastazları nedeniyle iyi huylu menenjiyomlardan ayırt edilmeleri gerekir.
Tanı
Bilgisayarlı tomografi ve manyetik rezonans görüntüleme, hemangiositomların tanısı için etkili yöntemler değildir. Pratikte, varsayımsal tanı genellikle diğer yumuşak doku tümörlerinin dışlanmasıyla elde edilir ve tanıyı doğrulamak için doku biyopsisi gerekir.
Tedavi
Sarkomun derecesine bağlı olarak cerrahi , kemoterapi ve/veya radyoterapi ile tedavi edilir . Cerrahi, hemanjioperisitomlar için güncel standart tedavi yöntemi olsa da hastaların %30’undan fazlasında metastaz ve tümör tekrarı, özellikle pelvis ve retroperitonda tekrar ve kemik ve akciğerlerde metastaz görülür. Radyoterapinin önemli bir sağkalım faydası sağladığı görülmemektedir ancak çapı 5 cm’den büyük tümörleri olan veya cerrahiden sonra yetersiz rezeksiyon sınırları olan hastalarda kullanılması önerilmektedir. Yumuşak doku tümörlerinde kemoterapinin klinik faydaları henüz net değildir. Ancak cerrahi ve kemoterapinin kombinasyonu hemanjioperisitom hastalarında sağkalımı kötüleştiriyor gibi görünmektedir.
Farklı tedavi türlerinin etkinliğini belirlemek için daha fazla araştırmaya ihtiyaç vardır.