Uzun süredir var olan hastalıkta, yetişkin solucanlar iltihabi reaksiyonlara neden olabilen yumurtalar bırakır. Yumurtalar, dökülmek üzere mesaneye ve bağırsaklara göç etmelerine yardımcı olan proteolitik enzimler salgılar. Enzimler ayrıca yumurtalar dokularda sıkıştığında veya karaciğere, dalağa, akciğerlere veya beyne embolize olduğunda eozinofilik bir iltihabi reaksiyona neden olur . Uzun vadeli belirtiler, farklı türlerdeki yetişkin solucanlar farklı bölgelere göç ettiğinden şistozom türüne bağlıdır. Birçok enfeksiyon hafif semptomatiktir ve endemik bölgelerde anemi ve yetersiz beslenme yaygındır.
1-Bağırsak şistosomiyazisi
S. mansoni ve S. japonicum kurtları gastrointestinal sisteme ve karaciğer damarlarına göç eder. Bağırsak duvarındaki yumurtalar ağrıya, dışkıda kana ve ishale (özellikle çocuklarda) yol açabilir. Şiddetli hastalık kolon veya rektumun daralmasına yol açabilir .
Bağırsak şistosomiyazında, yumurtalar mezenterik venüllerden bağırsak lümenine göçleri sırasında bağırsak duvarına yerleşir ve sıkışan yumurtalar granülomatöz reaksiyon adı verilen bir bağışıklık sistemi reaksiyonuna neden olur . Çoğunlukla kalın bağırsağı ve rektumu etkilerler ve ince bağırsağın tutulumu daha nadirdir. Bu bağışıklık tepkisi kolon tıkanıklığına ve kan kaybına yol açabilir. Enfekte bireyde göbekli gibi görünen bir şey olabilir. Bağırsak şistosomiyazının morbiditesi ile enfeksiyonun yoğunluğu arasında güçlü bir korelasyon vardır. Hafif enfeksiyonlarda semptomlar hafif olabilir ve fark edilmeyebilir. Bağırsak şistosomiyazına neden olan en yaygın türler S. mansoni ve S. japonicum’dur , ancak S. mekongi ve S. intercalatum da bu hastalığa neden olabilir.
Belirtileri şunları içerebilir:
- Karın ağrısı ve rahatsızlık
- İştah kaybı
- Brüt kanlı veya kansız mukuslu ishal
- Dışkıda gözle görülür şekilde bulunmayan kan ( dışkıda gizli kan )
- Karın şişkinliği
Komplikasyonlar şunları içerebilir:
- Bağırsak polipleri
- Bağırsak ülserleri
- Demir eksikliği anemisi
- Fistül
- Bağırsak darlıkları (kolon veya rektumun daralması)
- Protein kaybına neden olan enteropati
- Kısmi veya tam bağırsak tıkanıklığı
- Apandisit (nadir)
S. mansoni ve S. japonicum’un endemik bölgelerinde yaşayan insanların yaklaşık %10-50’sinde bağırsak şistosomiyazı gelişir. S. mansoni enfeksiyonu epidemiyolojik olarak Sahra Altı Afrika’da yüksek HIV yaygınlığıyla örtüşmektedir ; burada gastrointestinal şistosomiyazın HIV bulaşmasının artmasıyla bağlantılı olduğu görülmüştür.
2-Hepatosplenik şistosomiyazis
Yumurtalar ayrıca karaciğere göç ederek kronik enfeksiyonu olan kişilerin %4 ila %8’inde, özellikle uzun süreli ağır enfeksiyonu olanlarda fibroza yol açar.
Yumurtalar karaciğerde yerleşerek portal hipertansiyona , splenomegali , karında sıvı birikmesine ve yemek borusunda veya gastrointestinal sistemde potansiyel olarak yaşamı tehdit eden genişlemelere veya şişmiş bölgelere yol açabilir ve bunlar yırtılabilir ve bol miktarda kanayabilir ( özofageal varisler ). Bu durum iki faza ayrılabilir: inflamatuar hepatik şistosomiyazis (erken inflamatuar reaksiyon) ve kronik hepatik şistosomiyazis. Bu duruma neden olan en yaygın türler S. mansoni , S. japonicum ve S. mekongi’dir .
I-İnflamatuar hepatik şistosomiyazis
Bu durum, karaciğerin periportal ve presinüzoidal boşluklarında sıkışan yumurtalara karşı erken bağışıklık reaksiyonu nedeniyle çoğunlukla çocuklarda ve ergenlerde görülür ve çok sayıda granülom oluşturur. Karaciğer fonksiyonu etkilenmez ve karaciğer ve dalak büyümesinin şiddeti enfeksiyonun yoğunluğuyla ilişkilidir. Keskin kenarlı genişlemiş bir karaciğer sol lobuyla ve nodüllü genişlemiş bir dalakla karakterizedir. Karaciğer ve dalak büyümesi genellikle hafiftir, ancak şiddetli vakalarda göbek deliği seviyesine ve hatta pelvise kadar büyüyebilirler.
Caput medusae, periportal fibrozun neden olduğu portal hipertansiyon sonucu ortaya çıkabilir
II-Kronik (fibrotik) hepatik şistosomiyazis
Bu, kronik olarak ağır bir enfeksiyonla enfekte olmuş ve fibrozun bağışıklık düzenlemesi düzgün çalışmayan genç ve orta yaşlı yetişkinlerde görülen geç evre bir karaciğer hastalığıdır. Enfekte kişilerin yalnızca küçük bir kısmını etkiler. Sirozun aksine karaciğer fonksiyonu ve karaciğer mimarisi etkilenmez . Bu hastalığın patogenezi, periportal boşlukta kollajen ve hücre dışı matris proteinlerinin birikmesinden kaynaklanır ve bu da karaciğer portal fibrozuna ve genişlemiş fibrotik portal yollarına (Symmer boru sapı fibrozu) yol açar. Periportal fibroz, portal veni fiziksel olarak sıkıştırarak portal hipertansiyona (artmış portal venöz basınç), dalak veninin artan basıncına ve ardından dalağın büyümesine neden olur. Portal hipertansiyon ayrıca portosistemik anastomozlardaki (portal dolaşım ile sistemik dolaşım arasındaki damar bağlantıları) basıncı artırarak özofageal varislere ve caput medusae’ye yol açabilir . Bu portosistemik anastomozlar ayrıca yumurtaların akciğerler, omurilik veya beyin gibi yerlere gitmesi için bir yol sağlar. Hepatit B veya hepatit C ile şistosomiyazise endemik bölgelerde hepatit ile eş zamanlı enfeksiyon yaygındır ve hepatit C ile eş zamanlı enfeksiyon daha hızlı karaciğer bozulması ve daha kötü sonuçlarla ilişkilidir. S. mansoni’nin neden olduğu fibrotik hepatik şistosomiyaz genellikle yaklaşık 5-15 yılda gelişirken, S. japonicum için daha az zaman alabilir .
Belirtileri şunları içerebilir:
- Özofageal varisler (hayatı tehdit eden özofageal varis kanamasına neden olabilir)
- Asit (son evre)
- Caput medusa
- Genişlemiş dalak ve karaciğer
Komplikasyonlar şunları içerebilir:
Portal hipertansiyondan kaynaklanan portosistemik anastomozlardan kaynaklanan nöroşistosomiyazis
Portal hipertansiyondan kaynaklanan portosistemik anastomozlardan kaynaklanan pulmoner şistosomiyazis
3-Akciğer şistosomiyazisi
Hepatosplenik şistosomiyazise bağlı portal hipertansiyon, portal (karaciğer ve bağırsak) dolaşım ile sistemik dolaşım arasında damar bağlantıları oluşmasına neden olabilir ve bu da yumurtaların ve kurtçukların akciğerlere gitmesi için bir yol oluşturur. Yumurtalar alveoler kılcal yatakların etrafına yerleşebilir ve pulmoner arteriollerin granülomatöz iltihabına ve ardından fibroza neden olabilir. Bu, pulmoner dolaşım sisteminde yüksek kan basıncına ( pulmoner hipertansiyon ), sağ kalpte basınç artışına, pulmoner arterin ve sağ atriyumun genişlemesine ve sağ ventrikül duvarının kalınlaşmasına yol açar .
Pulmoner hipertansiyonun belirtileri şunları içerebilir:
- Nefes darlığı
- Göğüs ağrısı
- Yorgun hissetmek
- Fiziksel efor sırasında bayılma
4-Ürogenital şistosomiyazis
S. haematobium kurtları, üredikleri mesane ve üreter etrafındaki damarlara göç eder . S. haematobium günde 3000’e kadar yumurta üretebilir, bu yumurtalar damarlardan mesaneye ve üreter lümenlerine göç eder, ancak bunların yüzde 50’ye kadarı çevre dokularda sıkışarak granülomatöz iltihaplanmaya, polip oluşumuna ve mesane, üreter ve genital yol dokularının ülserasyonuna neden olabilir. Bu , enfeksiyondan 10 ila 12 hafta sonra idrarda kana yol açabilir . Zamanla, fibroz idrar yollarında tıkanıklığa, hidronefroza ve böbrek yetmezliğine yol açabilir . Mesane kanseri tanısı ve ölüm oranı genellikle etkilenen bölgelerde yüksektir; Mısır’da şistosomiyazı kontrol etme çabaları mesane kanseri oranında azalmalara yol açmıştır. Mesane kanseri riski özellikle erkek sigara içicilerinde yüksek görünüyor; bu durum muhtemelen mesane astarının kronik tahrişi nedeniyle sigaradan kaynaklanan kanserojenlere maruz kalmasından kaynaklanıyor .
Kadınlarda, genitoüriner hastalık, HIV bulaşma oranlarının artmasına yol açabilen genital lezyonları da içerebilir. Lezyonlar fallop tüplerini veya yumurtalıkları içeriyorsa, kısırlığa yol açabilir. Erkeklerde üreme organları etkilenirse, spermde kan olabilir.
İdrar semptomları şunları içerebilir:
- İdrarda kan – kan genellikle idrar akışının sonunda görülür (en yaygın semptom)
- Ağrılı idrara çıkma
- İdrara çıkma sıklığının artması
- İdrarda protein
- İkincil idrar yolu enfeksiyonu
- İkincil böbrek enfeksiyonu
- Mesane duvarının kalsifikasyonu
Genital semptomlar şunları içerebilir:
- Rahim ağzı, vajina veya vulvanın iltihaplanması ve ülserasyonu
- Spermdeki kan
- Kadınlarda kısırlık
Böbrek fonksiyonları çoğu durumda etkilenmez ve lezyonlar kurtları ortadan kaldırmak için uygun tedaviyle geri döndürülebilir.
5-Nöroşistosomiyazis
Merkezi sinir sistemi lezyonları, dolaşım sistemi aracılığıyla beyne veya omuriliğe göç eden yumurta veya kurtçukların etrafında iltihaplanma ve granülom gelişimi nedeniyle ara sıra ortaya çıkar. Uygun tedavi edilmezse geri dönüşümsüz yara izi oluşabilir. Serebral granülomatöz hastalık , hastalığın akut ve kronik evrelerinde beyindeki S. japonicum yumurtaları tarafından meydana gelebilir . S. japonicum’dan etkilenen Çin topluluklarında nöbet oranları bazal değerden sekiz kat daha yüksektir. Serebral granülomatöz enfeksiyona S. mansoni de neden olabilir . Yetişkin kurtçuğun anormal göçünü takiben yerinde yumurta birikmesi, şistosomiyazisli kişilerde Schistosoma’nın merkezi sinir sistemine ulaşabileceği tek mekanizma gibi görünmektedir . Sinir dokusu üzerindeki yıkıcı etki ve beynin belirli bölgelerinde çok sayıda büyük granülomla çevrili çok sayıda yumurtanın ürettiği kitle etkisi, nöroşistosomiyazın psödotümöral formunu karakterize eder ve klinik belirtilerin ortaya çıkmasından sorumludur: baş ağrısı, hemiparezi, değişen mental durum, vertigo, görme anormallikleri, nöbetler ve ataksi. Benzer şekilde, omurilikteki S. mansoni ve S. haematobium yumurtalarından kaynaklanan granülomatöz lezyonlar, gevşek parapleji ile transvers miyelite ( omurilik iltihabı) yol açabilir . İleri hepatosplenik ve üriner şistosomiyazis vakalarında, portal mezenterik sistemden ( S. mansoni ) veya portal mezenterik-pelvik sistemden ( S. haematobium ) beyne sürekli olarak yumurta embolizasyonu, genellikle çok az veya hiç klinik önemi olmayan, seyrek periovüler inflamatuar reaksiyonla ilişkili seyrek yumurta dağılımına neden olur.
Omurilik iltihabı (transvers miyelit) belirtileri şunları içerebilir:
- Alt ekstremitelerin felci
- Bağırsak veya idrar kontrolünün kaybı
- Lezyon seviyesinin altında duyu kaybı
- Lezyon seviyesinin altındaki ağrı
Beyin granülomatöz enfeksiyonunun belirtileri şunları içerebilir:
- Nöbetler
- Baş ağrıları
- Motor bozukluğu
- Duyusal bozukluk
- Beyincik semptomları
- Dengesiz yürüyüş
- Desteksiz ayakta durma veya oturma yeteneğinin olmaması
- Koordinasyonsuz hareketler
- Konuşma taraması
- Düzensiz göz hareketleri
Kortikosteroidler, yumurtalara karşı oluşan inflamatuar yanıttan kaynaklanan kalıcı nörolojik hasarı önlemek için kullanılır ve bazen nöbetleri durdurmak için antikonvülzanlara ihtiyaç duyulur. Kortikosteroidler, prazikuantel uygulamasından önce verilir.