Dört yaşındaki hasta, uykuda öğürme, kusma, solukluk, bilinç kaybı ve tüm ekstremitelerde klonik atimlarla giden yirmi dakika süren nöbet nedeniyle getiriliyor. Öyküsünden 3 ay önce de benzer bir atağın olduğu öğreniliyor. Hastanın nörolojik muayenesi ve kraniyal görüntülemesi normal bulunuyor.
Elektroensefalografisinde oksipital bölgede diken dalga aktivitesi saptanıyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?
A) Landau-Kleffner sendromu
B) Ohtahara sendromu
C) Jeavons sendromu
D) Temporal lob epilepsisi
E) Panayiotopoulos sendromu
Cevap Anahtarı: E
Panayiotopoulos Sendromu (Çocukluğun Erken Başlangıçlı Oksipital Epilepsisi): Panayiotopoulos sendromu (PS) 1-14 yaşlar arasındaki çocuklarda görülen otonomik bulguların ön planda olduğu nöbetlerdir. İyi seyirli bir epileptik sendromdur. 2-3/1000 sıklığında görülür
Nöbet başlangıç yaşı en sık 3-6 yaşlar arasındadır ve tüm ırklarda her iki cinsiyette eşit oranda görülür. Olguların nörolojik muayeneleri ve psikomotor gelişimleri normaldir. Nöbetlerin 2/3 ü uykuda başlar. PS’nin en tipik otonomik bulgusu iktal kusmadır. Uyanıklıkta ortaya çıktığında kusma öncesinde ya da sırasında bulantı, öğürme gibi belirtiler veya solukluk eşlik edebilir. Diğer otonomik bulgular morarma, kızarma, midriyazis, miyozis, tükrük salgısında artma, öksürük, kalp ritminde, solunum hızında ve vücut ısısında değişiklikleri şeklindedir. Nöbet başlangıcında bilinç korunur, devamında genellikle bozulur. Nöbet sadece otonomik bulgularla gidebileceği gibi otonomik bulguların ardından motor belirtiler de izlenebilir. Kusma, bulantı veya diğer otonomik bulguların ardından hasta uyaranlara cevapsız hale gelir, gözlerde ve sıklıkla başta bir yöne dönme izlenir. Daha seyrek olarak gözlerde dönme olmaksızın genişçe açılır. Nöbetlerin yarısından azı ise vücut yarısında görülen kasılmalar veya jeneralize konvülzyon ile biter. PS farklı nöbet semiyolojisi nedeni ile ensefalit, migren, gastroenterit, senkop ve uyku bozuklukları ile karışabilmektedir EEG’de zemin aktivitesi normaldir. İnteriktal EEG değişkenlik göstermekte olup sıklıkla oksipital bölgede odakların yanı sıra ekstraoksipital (sentro-temporal, frontal veya parietal bölge) yerleşimli, multifokal yüksek amplitüdlü diken/keskin yavaş dalga aktivitelerine rastlanmaktadır. İktal EEG’de düşük amplitüdlü diken elemanlar da içeren ritmik teta ve çoğunlukta delta aktivitesi izlenir.
Nöbetlerin süresi olguların 2/3’ünde 5-10 dakika arasında değişir, ancak 1/3’ünde yarım-12 saat sürebilen oldukça uzun fokal ya da karşıya yayılan jeneralize status epileptikusa neden olabilen nöbetler de bildirilmiştir. Hastaların %44’ünde görülen uzun süreli nöbetlerde otonomik bulgular ve konfüzyonel belirtiler ön planda olabilir (otonomik status epileptikus)
Görüldüğü gibi nöbet süreleri uzundur fakat nöbet sıklığı oldukça seyrektir. Olguların dörtte birinde tek nöbet görülmektedir ve yaklaşık yarısında toplam 2-5 adet nöbet izlenmektedir. Nöbetler başlangıcından sonraki 1-2 yıl içinde ya da 11-13 yaş civarında sonlanmaktadır, Bu sebeple birçok hastada AEİ ilaç başlanması önerilmemektedir, nöbet sıklığı, nöbet süresi veya nöbet bulgularının hayat kalitesine etki ettiği bazı hastalarda ise AEİ verilebilir