AKUT LENFOBLASTİK LÖSEMİ (ALL)
Çocukluk çağı ALL kür edilebilen ilk yaygın kanserdir. Erkeklerde kızlardan daha sık görülür. 2 – 6 yaş arası en sıktır.
ALL’nin kesin tanısı kemik iliği aspirasyon materyalinin incelenmesi ile konulur. Tanı anında blastların görünüş özelliklerine göre
FAB sınıflamasında lösemiler üç alt sınıfa ayrılır:
L1: % 85. B progenitörleri. En iyi prognoz.
L2: % 15. B progenitörleri ve T hücreleri.Toraks tutulumu karekteristiktir.
L3: % 1. Matür B hücreleri. Stoplazmalarında belirgin vakuolizasyon ile morfolojik olarak en ayırt edilebilir gruptur. Burkitt Lenfoma ile benzerlik gösterir. En kötü prognoza sahip, insanlardaki en hızlı büyüyen kanserlerden biri olan Burkitt lösemi farklı tedavi yaklaşımı gerektirir.
Klinik bulgular: ALL’li çocukların 2/3’ünde semptomların süresi 4 haftadan kısadır. İlk semptomlar non-spesifik olup iştahsızlık, irritabilite ve letarjidir. Progresif kemik iliği yetmezliği ateş, solukluk, purpura ve kanamaya yol açar. İlk muayenede çoğu hastasoluktur, %50’sinde peteşi veya mukoza kanaması vardır. Ateş %25 görülür. LAP belirgindir, splenomegali %65’dir, fakat hepatomegali daha azdır. Yaklaşık %25 hastada görülen kemik ve eklem ağrıları kemik korteksine ve eklem kompartmanına lösemik hücreinfiltrasyonu nedeniyledir. Nadiren başağrısı, kusma meningial tutuluma bağlı olur. T hücreli ALL olanların %30-40’ında anterior torasik kitle vardır.
Laboratuar bulguları ve Tanı: Kemik iliği yetmezlik bulguları olan trombositopeni, nötropeni ve anemidir (normositik anemi) görülür. Ancak lökositoz da görülebilir. Bunların çoğu immatür lenfoblastlara aittir ve periferik yayma ile kolayca gösterilebilirler.
Ancak lösemi tanısı tek başına periferik yayma ile konulmaz. Çünkü osteopetrozis, myelofibrosis, granülamatöz enfeksiyonlar, sarkoid, Ebstein Barr virüsü enfeksiyonu, akut viral enfeksiyonlar, boğmaca, sifiliz gibi enfeksiyonlarda lösemi ile karışan periferik yayma bulguları vardır. Bu nedenle lösemi tanısı kemik iliği muayenesi ile konulur. Normal kemik iliğinde blast sayısı %5’den azdır.
Lösemi tanısı koymak için kemik iliği incelemesinde hücrelerin %25’den fazlasının lenfoblast olması gerekir. ALL’li vakaların çoğunda kemik iliğinde blast oranı %80-100’dür.
Akut lösemide ayırıcı tanı: Çocuklardaki ITP ve aplastik anemide peteşi ve ekimozlar sık klinik bulgulardır. Ancak bu hematolojik sorunlarda lenfadenopati ve hepatosplenomegali görülmez. EBV infeksiyonunda da ateş, halsizlik, lenfadenopati, splenomegali,
raş ve lenfositoz bulguları vardır. Bu hastalıkta atipik lenfositlerin görülmesi karakteristik bulgudur. Çocuklarda ateş, artralji, artrit veya ekstremite ağırısı juvenil romatoid artrit ile karıştırılabilir. Anemi, lökositoz ve hafif splenomegali her JRA’lı çocukta vardır.
Kemik ağrıları nedeniyle artrit veya osteomyelit ile karıştırılabilir. Kemik iliğinde infiltrasyon yapan malignensilerden nöroblastoma çocukluk çağının SSS hariç en sık solid tümörü olup, %70 kemik iliğine infiltrasyon yapar (Kİ’ne en sık metastaz yapan tm dür).
Kemik iliğine metastaz yapan diğer tümörler: rabdomyosarkoma, non-Hodkin lenfoma, retinoblastoma, medülloblastoma ve Ewing sarkomudur.