Tanı, örnek alınarak ve dokusunun incelenmesiyle konur. Ayrıca diğer benzer görünümlü tümörlerden ayırt edilebilmesi için mutlaka immünohistokimyasal inceleme yapılması gerekmektedir. Merkel hücreli karsinomlar sıklıkla lenfatik sistem yoluyla metastaz yaptığından , kesitsel görüntülemeye ( CT , MR ) ek olarak sentinel lenf nodu biyopsisi önerilir
2017 AJCC sınıflandırmasına göre hastalık, klinik özelliklerine bağlı olarak farklı evrelere ayrılmaktadır:
Evre I (primer tümör boyutu ≤2 cm olan hastalar)
Evre II (primer tümör boyutu >2 cm olan hastalar)
Evre III (lenf nodu tutulumu pozitif olan hastalar)
Evre IV (uzak metastazı olan hastalar)
Aşama I ve II’de, lokorejyonel lenf nodunda metastaz bulunmadığının yalnızca klinik olarak mı yoksa sentinel lenf nodu biyopsisi yoluyla mı tespit edildiğine dair bir ayrım yapılır. İlk durumda prognoz daha kötüdür çünkü vakaların neredeyse üçte birinde mikrometastazlar tespit edilememektedir.
Hastalıkların çoğunluğu (%35-52) evre I’de teşhis edilir, bunu evre III (%23-35), evre II (%15-26) ve son olarak evre IV (%5-12) takip eder. Lokal nüks veya metastazların ortaya çıkması genellikle tanıdan sonraki ilk üç yıl içinde gözlenir ve kötü prognozla ilişkilidir. Metastazdan en yaygın olarak drenaj ve diğer lenf düğümleri, cilt, akciğerler ve karaciğer etkilenir; Kemikler ve merkezi sinir sistemi nadiren metastaz bölgesidir.
Merkel hücreli karsinomun nüks oranı yüksektir, ancak tümörün nadir olması ve etkilenen hastaların özellikleri nedeniyle kesin rakamlar eksiktir. Her ne kadar ör. Örneğin sentinel lenf nodu pozitifliği olan hastaların neredeyse yarısının üç yıl içinde nüks yaşadığı bildirilse de burada bir yanlılığın olduğunu varsaymak gerekir.
Retrospektif çalışmalar genellikle daha büyük merkezler tarafından, özellikle de daha kötü sonuçları olan hastalar tarafından yürütülmektedir; Metastaz meydana gelmişse sevk edilmelidir; Olumlu sonucu olan hastalar orada daha az sıklıkla görülür.
Terapötik yönetim, tanı anında kanserin ilerleme aşamasına bağlıdır. Bu nedenle hastalığın yaygınlığının değerlendirilmesi uygundur. Bu değerlendirme, tam bir klinik muayeneye ek olarak lenf nodu bölgelerinin ultrasonunu , torako-abdominopelvik taramayı ve beyin taramasını içerecektir .
Aşama I ve II’de, lezyonun cerrahi eksizyonu çok “geniş”, yani 3 cm’lik kenarlarla (melanom vakalarında uygulanan kenarlardan daha büyük) geçerek gerçekleştirilir. Lokal radyoterapi, lokal nükslerin görülme sıklığını azaltır ve hatta tek başına cerrahiyle kombine edildiğinde olduğu kadar etkili görünmektedir . Mikrometastaz vakalarında lenf nodu bölgelerinin radyoterapisi klasik olarak sentinel lenf nodu muayenesi ile ilişkilidir, ancak hayatta kalmanın iyileşmesi açısından kanıt eksiktir.
Kanıtlanmış lenf nodu tutulumu olan evre III’te lezyon eksizyonu yapılır ve lenf nodu diseksiyonu eşlik eder. Bu ameliyat lenf bezi bölgesine radyoterapi uygulanarak tamamlanır. Tekrarlama söz konusu ise hastanın genel durumuna göre kemoterapi tartışılır. Bir PD1 inhibitörü olan Pembrolizumab umut verici sonuçlar veriyor gibi görünmektedir ve avelumab dirençli formlarda etkili olacaktır.
Evre IV’te metastazlar karaciğerde, kemiklerde, akciğerde, beyinde veya deride bulunabilir. Tedavi daha sonra radyo ve kemoterapiyi birleştirerek palyatiftir . Tek bir metastazın cerrahi eksizyonu mümkündür.
MCC tedavisinde kullanım için onaylanmış veya klinik çalışmalarda olan PD1/PDL1 yolak inhibitörleri şunlardır:
1-Mart 2017’de ABD Gıda ve İlaç Dairesi, metastatik MCC’li yetişkinleri ve 12 yaş üstü çocukları tedavi etmek için bir PDL1 inhibitörü olan avelumab‘a hızlandırılmış onay verdi.
2-Aralık 2018’de ABD Gıda ve İlaç Dairesi, tekrarlayan lokal olarak ilerlemiş veya metastatik Merkel hücreli karsinomu olan tüm yaş grupları (yetişkinler ve pediatrik) için pembrolizumab‘a (KEYTRUDA, Merck & Co. Inc.) hızlandırılmış onay verdi
3-Nivolumab (marka adı Opdivo, Bristol-Myers Squibb) faz III/IV klinik denemelerindedir
4-İpilimumab (marka adı Yervoy, Bristol-Myers Squibb), metastatik MCC’li yetişkinlerde kullanım için II. faz klinik çalışmalardadır