Hashimoto tiroiditi ile sıklığı artan lenfoma, tiroid lenfomasıdır

HASHİMOTO TİROİDİTİ

Çocukluk ve adolesan yaş grubunda en sık akkiz guatr ve hipotiroidi nedenidir İyot eksikliği olmayan (nonendemik) bölgelerde guatr’ın en sık nedenidir. Otoimmün bir hastalıktır. Tiroid bezinde lenfosit infiltrasyonu vardır ve askenazi (hurtle) hücreleri vardır (patagonomik)

Önce bezde hiperplazi, sonra foliküllerde atrofi olur

Bazı kromozom anomalileri (Turner sendromu, Klinefelter sendromu, Down sendromu) ve Bazı intrauterin infeksiyonlarda (konjenital rubella, toksoplazma) ile Endokrin hastalıklardan (Jüvenil DM, addison hastalığı) ile birlikteliği sık görülebilir

Klinik:

Etkilenen çocukların çoğu ötiroid ve asemptomatik

Klinik verirse en sık klinik ortaya çıkış bulgusu büyüme geriliği ve guatr

Çok nadiren bazen hipertiroidi ile başlayabilir, hatta beraberinde Graves olmadan oftalmopati bile olabilir.

Tanı

1) Tiroid bezi diffüz ve ağrısız olarak büyümüştür. Başlangıçta yumuşak ve yumruludur, hastalık ilerledikçe sertleşir ve nodüller oluşur

2) Sintigrafide %60-70 benekli görünüm vardır (sintigrafide iyodu tutmayan soğuk nodüller nedeni ile)

3) 90-95 hastada otoantikorlar (+)

Anti-tiroid peroksidaz (anti-TPO)

Anti-mikrozomal (anti-M)

Anti-tiroglobülin (anti-TG) antikorlar

Tirotiropin reseptör blokan antikorlar (TRB Ab)

4) Hastaların çoğunda önce geçici bir hipertiroidi (hashitoksikoz), sonra ötiroidi ve sonuçta kalıcı hipotiroidi gelişir

Tedavi:

Hipotiroidi bulguları var ise hastalara dışarıdan tiroid hormonu replasmanı yapılarak hipotiroidi ve guatr önlenmeye çalışılır

En önemli komplikasyon malign lenfomadır

———————————

Tiroid lenfoması, tüm tiroid kanserlerinin %1 ila %2’sini ve lenfomaların %2’den azını oluşturan nadir bir kanserdir . Tiroid lenfomaları , vakaların çoğunda Hodgkin olmayan B hücreli lenfomalar olarak sınıflandırılır, ancak tiroidin Hodgkin lenfoması da tanımlanmıştır.

Belirtiler ve semptomlar

Diğer tiroid lezyonlarında olduğu gibi, tiroid lenfoması da çoğunlukla Hashimoto tiroiditi öyküsü olan 70 yaş üstü kadınları etkiler . Bu nedenle, Hashimoto tiroiditi tiroid lenfoması gelişimi için bir risk faktörü olarak kabul edilir. Tiroid lenfoması, yakındaki trakeayı sıkıştırarak hava yolunun daralmasına veya tıkanmasına neden olabilen ve solunum zorluklarına veya hatta solunum yetmezliğine yol açabilen hızla büyüyen bir boyun kitlesi olarak ortaya çıkar .

Fiziksel muayenede, etkilenen kişilerde genellikle sert bir tiroid bezi ve genişlemiş lenf düğümleri görülür .

Ağrısız boyun kitlesi

Ses kısıklığı

Yutma güçlüğü

Trakeal kompresyon belirtileri

Tanı

Tiroid lenfoması tanı ve tedavi açısından zorluk teşkil eder. Bunun nedeni, birkaç tezahür modelinin anaplastik tiroid kanserinin (ATC) kine benzemesidir . İnce iğne aspirasyonu (FNA), iki varlığı ameliyattan önce ayırt etmeye yardımcı olur.

Histopatoloji

Tiroid lenfomalarının çoğunluğu Hodgkin dışı B hücreli lenfomalardır; azınlıkta ise T hücreli lenfomaların özellikleri görülmektedir .

Marjinal bölgeli yaygın büyük B hücreli lenfoma

Marjinal bölge olmaksızın yaygın büyük B hücreli lenfoma

Mukoza ilişkili lenfoid doku marjinal bölge В-hücreli lenfoması (MALT)

Foliküler lenfoma

Evrelemesi

Tiroid lenfomasının evrelemesi aşağıdaki tabloda gösterilmiştir

Evre     Özellikler

1Е        Lenfoma tiroid bezinin içinde yer alır

2Е        Lenfoma tiroid ve bölgesel lenf düğümlerinde yer alır

3Е        Lenfoma diyaframın her iki tarafında yer alır

4E        Lenfoma yayılımı

Tedavi

Kombine modalite tedavisi tiroid lenfomalarının başlangıç ​​tedavisi için en yaygın yaklaşımdır. CHOP rejiminin ( siklofosfamid , doksorubisin , vinkristin ve prednizon ) birçok tiroid lenfoma türü için oldukça etkili olduğu gösterilmiştir. Ancak, yalnızca MALT için radyasyon tedavisi uygulanması önerilir ve bu da %96 tam yanıt ve yalnızca %30 nüks oranıyla sonuçlanır. Cerrahi tedavi, özellikle MALT lenfomaları için kemoterapi ve radyasyona ek olarak tiroid lenfoma hastalarında uygulanabilir .

Prognoz Tiroid lenfoması olan kişilerde kötü prognoz faktörleri tümörün ileri evresi, büyük boyutu (>10 cm) ve mediastinuma yayılmasıdır . Primer tiroid lenfoması için genel sağ kalım %50 ila %70’tir ve 5 yılda evre IE’de %80’den evre IIE ve IVE’de %36’nın altına kadar değişmektedir.