Limbik ensefalit vakalarının çoğu bir tümörle ilişkilidir (tanı konmuş veya teşhis edilmemiş). Tümörün neden olduğu vakalarda, iyileşme ancak tümörün tamamen çıkarılmasının ardından gerçekleşebilir ve bu her zaman mümkün değildir. Limbik ensefalit, hastalığa neden olan oto-antikora göre sınıflandırılır. En yaygın türler şunlardır:

1-Akciğerlerin küçük hücreli karsinomu ile ilişkili olan Anti-Hu.

2-Anti-Ma2, testisin germ hücreli tümörleriyle ilişkili.

3-Anti-NMDAR, yumurtalık tümörleri ile ilişkili, genellikle teratoma.

1999’dan bu yana, herpes simpleks tip 1 ensefalitinden sonra subakut hafıza kaybı geliştiren Güney Afrika’dan Hint kökenli 15 yaşındaki bir gencin vaka raporunun yayınlanmasının ardından, oto-antikorlar ve steroide yanıt ile ilişkisi gibi benzer paraneoplastik olmayan LE vakaları tanımlanmıştır. Voltaj kapılı potasyum kanal antikorları (VGKC-Abs) ile ilişkili limbik ensefalit sıklıkla paraneoplastik olmayabilir. 15 limbik ensefalit vakası üzerinde yakın zamanda yapılan bir çalışma, immünosüpresif tedaviyi takiben paraneoplastik olmayan bozukluklar ve remisyon ile ilişkili VGKC-Abs’ın yükselttiğini buldu.

Limbik ensefalit geniş ölçüde iki tipe ayrılır: paraneoplastik limbik ensefalit ve paraneoplastik olmayan limbik ensefalit.[kaynak belirtilmeli]

1-Paraneoplastik limbik ensefalit (PNLE) kanser veya tümörden kaynaklanır ve tümörün çıkarılmasıyla tedavi edilebilir.

2-Paraneoplastik olmayan limbik ensefalit (NPLE) kanserle ilişkili değildir. PNLE’den daha yaygın olarak, bir enfeksiyon, otoimmün bozukluk veya asla tanımlanamayacak başka bir durumdan kaynaklanır.

Gultekin kriterleri

I-YA, limbik ensefalitin patolojik gösterimi

II-VEYA, dördü de:

A-Kısa süreli hafıza kaybı, nöbetler veya limbik sistem tutulumunu düşündüren psikiyatrik semptomlar

B-Nörolojik semptomların başlangıcı ile kanser teşhisi arasında <4 yıl

C-Limbik ensefalopatiye neden olabilecek metastazların, enfeksiyonun, metabolik ve beslenme eksikliklerinin, inme ve tedavinin yan etkilerinin hariç tutulması

En az biri

1-Enflamatuar bulgularla birlikte BOS

2-MRI FLAIR veya T2’de bilateral olarak temporal lobların hiperintensitesi

3-Fokal olarak temporal lobları içeren epilepsi veya yavaş aktivite ile EEG

Graus ve Saiz kriterleri

Dördü de

Subakut başlangıcı (<12 hafta) nöbetler, kısa süreli hafıza kaybı, konfüzyon ve psikiyatrik semptomlar

Limbik sistemin tutulumunun nöropatolojik veya radyolojik kanıtı (MRI, SPECT, PET)

Limbik disfonksiyonun diğer olası etiyolojilerinin dışlanması

Nörolojik semptomların tanısından veya iyi karakterize edilmiş bir paraneoplastik antikorla (Hu, Ma2, CV2, amfizin, Ri) ilişkili olarak klasik limbik disfonksiyon semptomlarının gelişiminden sonraki 5 yıl içinde bir kanserin gösterilmesi