Eritrokeratodermia variabilis (ayrıca ” eritrokeratodermia figurata variabilis “, ” keratosis extremitatum progrediens “, ” keratosis palmoplantaris transgrediens et progrediens “, ” Mendes da Costa sendromu “,  ” Mendes da Costa tipi eritrokeratodermi ” ve ” ilerleyici simetrik eritrokeratoderma ” olarak da bilinir) genellikle doğumda veya yaşamın ilk yılında ortaya çıkan nadir bir otozomal dominant hastalıktır. Bugüne kadar, epidermisteki konneksin kanal proteinlerini kodlayan genlerdeki mutasyonlardan kaynaklandığı ve keratinositlerde homeostazın yanlış düzenlenmesine yol açtığı düşünülmektedir. Bir tip, belirgin cilt lekeleriyle birlikte yaygın, kalıcı, kahverengi hiperkeratozla karakterize edilirken, ikinci tip, sınırlı bir kapsama sahip ve keskin bir şekilde sınırlanmış, hiperkeratotik plaklarla karakterize lokalizedir. GJB3 ve GJB4 ile ilişkilendirilen konneksin releated bir patolojidir.