Sistemik sklerozda (SSk) böbrek tutulumu morbidite ve mortalitenin önemli bir nedenidir. Başlıca renal komplikasyonlar skleroderma renal kriz (SRK), antinötrofil sitoplazmik antikor ilişkili glomerülonefrit, penisilamin ilişkili renal hastalık ve azalmış renal fonksiyondur.
Bunlardan en önemlisi SRK’dir. SSk’lilerin %5’inde, özellikle de yaygın hastalığı olan hastalarda hastalığın ilk yıllarında görülür. Yüksek doz kortikosteroid alanlarda daha sık görülür; bu nedenle de bu hastalar kan basıncı ve renal fonksiyonlar açısından dikkatle izlenmelidir.
Anti-RNA polimeraz III antikorları, SRK ile güçlü ilişki gösterir ve riskli hastaları tanımlamada kullanılabilir.
Renal kriz tedavisinde anjiyotensin dönüştürücü enzim inhibitörleri önerilmektedir ancak mortalite tedaviye rağmen yüksektir.
SRK’ye bağlı son dönem böbrek yetmezliği olan hastalarda böbrek nakli etkilidir ancak geç dönemde de olsa renal fonksiyonlarda düzelme olasılığının yüksekliği göz önüne alınarak 2 yıldan sonraya ertelenmelidir. Asemptomatik progresif olmayan böbrek yetmezliği sklerodermada yaygındır ve vaskülopatik bulgular ve prognoz ile ilişkilidir.
Skleroderma tanısında laboratuar testleri ayrıntılı bir öykü ve fizik muayenenin yerini tutamaz. Bu testler hastalığın tanısı, sınıflandırılması ve prognozu için yardımcı olur. Nükleer otoantijenlere karşı oluşmuş başlıca dört otoantikor skleroderma ile ilişkilendirilmiştir.
Bu otoantikorlar skleroderma spesifik antikorlar olarak adlandırılır, bunlar anti-topoizomeraz I (anti-Scl 70), anti-sentromer, anti-Th/To ve anti-RNA polimeraz III’tür.
Anti-PM-Scl, anti-U3RNP (anti-fibrillarin) ve anti-U1RNP çakışma sendromlarıyla ilişkilidir.
O nedenle bunlar skleroderma spesifik otoantikorlar değildir.
SSc tanısını doğrulamada faydalıdır. Çoğu SSc hastasında, nükleolar veya benekli ANA paternleri olmak üzere, yüksek antinükleer antikor (ANA) titreleri vardır. Anti-sentromer antikorları olan hastalarda sınırlı kutanöz SSc, dijital gangren ve PAH olma olasılığı daha yüksektir. Topoizomeraz I’e (Scl-70) karşı antikorları olan hastaların, pulmoner fibrozis ile sonuçlanan İAH riski ve yaygın kutanöz SSc’ye sahip olma olasılığı yüksektir. Son olarak, anti-RNA polimeraz III antikorlarına sahip hasta alt grubunun, hızla ilerleyen, yaygın deri hastalığı ve böbrek tutulumuna sahip olma olasılığı yüksektir.