Pancoast Sendromu
Superior pulmoner sulkus tümörleri, Pancoast tümörleri olarak da adlandırılır, birinci kaburganın üstünde bulunan apikal pleuropulmoner oluktan kaynaklanır. Bu tümörler brakiyal pleksus, servikal paravertebral sempatik sinir sistemi ve yıldız ganglion gibi çevreleyen yapıları içerdiğinde, topluca Pancoast sendromu olarak adlandırılan bir grup belirti ve semptoma neden olurlar. Bu, ipsilateral omuz ve kol ağrısı, paresteziler, elin thenar kaslarının parezi ve atrofisi ve Horner sendromu (ptozis, miyozis ve anhidroz) ile karakterizedir. Bu aktivite Pancoast sendromunu gözden geçirir ve bu durumdan etkilenen hastaların tanınması ve yönetiminde interprofesyonel ekibin rolünü vurgular.
Superior pulmoner sulkus tümörleri veya Pancoast tümörleri, birinci kaburganın üstündeki apikal pleuro-pulmoner oluktan kaynaklanır. Bu tümörler brakiyal pleksus, servikal paravertebral sempatik sinir sistemi ve yıldız ganglion gibi çevre yapıları içerdiğinde, topluca Pancoast sendromu adı verilen bir grup belirti ve semptoma neden olurlar. Bu, ipsilateral omuz ve kol ağrısı, parestezi, parezi ve elin thenar kaslarının atrofisi ve Horners sendromu (ptozis, miyozis ve anhidroz) ile karakterizedir. Ancak Pancoast sendromu, Pancoast tümöründen ayırt edilmelidir. Sendromun en yaygın nedeni primer bronkojenik karsinomdur. Pancoast sendromu, yayılan paraskapular ağrı, elin iç kaslarının atrofisi ve akciğerin apeksinde kaburga ve omurların lokalize yıkımı ile birlikte bir yoğunluğun varlığı ile karakterizedir.
Etiyoloji
Akciğerin üst sulkusundaki tümörler, tipik olarak küçük hücreli olmayan akciğer kanseri, Pancoast sendromuna neden olur. Tüm akciğer kanserleri arasında, küçük hücreli olmayan akciğer kanseri (NSCLC), tüm vakaların %80 ila %85’ine kadar çoğunluğu oluştururken, Pancoast tümörleri kendi başlarına tüm akciğer kanserlerinin yaklaşık %3 ila %5’ini oluşturur. Pancoast tümörlerinin %95’inden fazlası NSCLC’dir ve NSCLC arasında skuamöz hücreli karsinom, en yaygın histolojik tipti; ancak son zamanlarda yapılan çalışmalar adenokarsinomun baskın olduğunu göstermektedir.
Bronkojenik karsinomlar dışında, primer adenoid kistik karsinomlar, tiroid karsinomları, lenfomalar veya herhangi bir primer karsinomdan kaynaklanan metastazlar veya hatta üst pulmoner sulkus’u işgal eden iyi huylu tümörler gibi malignitelerin Pancoast sendromuna neden olduğu bilinmektedir. Nadiren, paravertebral torasik schwannoma ve miksofibrosarkom dahil olmak üzere diğer maligniteler, Pancoast sendromuyla ilgili klinik bulgulara neden olabilir. Apikal akciğer enfeksiyonları veya apseler bile göğüs duvarını ve çevreleyen yapıları içeren Pancoast sendromuna neden olabilir.
Epidemiyoloji
Akciğer kanseri, Amerika Birleşik Devletleri’nde ve küresel olarak her iki cinsiyette de onkolojik ölümlerin başlıca nedeni olan ikinci en yaygın kanserdir. 2017’de 200.000’den fazla akciğer kanseri vakası vardı ve %18’lik 5 yıllık sağ kalım oranıyla 2017’de 150.000’den fazla kişi akciğer kanserinden öldü. Tüm akciğer kanserleri arasında, küçük hücreli olmayan akciğer kanseri tüm vakaların %80 ila %85’ine kadar çoğunluğu oluştururken; Pancoast tümörleri kendi başlarına tüm akciğer kanserlerinin yaklaşık %3 ila %5’ini oluşturur.
Patofizyoloji
Pancoast veya superior sulkus tümörleri, çevreleyen yapıları sıkıştırdıklarında veya istila ettiklerinde, toplu olarak Pancoast sendromu adı verilen bir grup semptoma neden olurlar. Genellikle önce brakial pleksusu içerirler ve hemen hemen tüm hastalarda omuz ve kol ağrısına neden olurlar. Ayrıca parietal plevrayı, kaburgaları veya vertebral gövdeleri de içerebilirler ve ağrıya neden olabilirler. Bu hastalarda pulmoner semptomlar geç ortaya çıktığından, ilk semptomlar sıklıkla kas-iskelet sistemi olarak yanlış teşhis edilir ve teşhis genellikle gecikir.
Tümör daha da genişlediğinde, dördüncü parmağın medial yarısında, beşinci parmakta ve elin medial tarafında, ön kolda ve kolda ağrı ve parestezi ile C8 ila T1 radikülopatiye de neden olabilir. İçsel el kaslarının zayıflığı ince motor becerilerini ve el kavramasını etkiler.
Tümör sempatik gövdeyi ve servikal ganglionu içerdiğinde, başlangıçta hastalarda tahriş nedeniyle ipsilateral yüz kızarması ve terleme gelişebilir. Daha sonra invazyonla birlikte, bazen kontralateral kızarma ve terlemeyle birlikte ipsilateral ptozis, miyozis ve anhidrozlu Horner sendromu görülebilir. Bu, Harlequin sendromu adı verilen hiperaktif kontralateral sempatik reaksiyon nedeniyle olur.
Histopatoloji
Skuamöz hücreli karsinom tarihsel olarak Pancoast tümörleriyle ilişkilendirilen en yaygın alt tip olmuştur. Ancak, adenokarsinom son zamanlarda baskın hale gelmiştir. Genel olarak, Pancoast tümörlerinin ezici çoğunluğu küçük hücreli olmayan akciğer kanseridir (NSCLC).
Tarih ve Fizik
Pancoast sendromu, brakiyal pleksusun ve ilişkili göğüs duvarı, vertebral veya kaburga ağrısının tutulumuna ikincil olan bu tümörlerle ilişkili semptomların kolektif grubunu ifade eder. C8 ila T1 radikülopati nedeniyle dördüncü, beşinci parmakların medial yarısı ve elin, kolun ve ön kolun medial tarafı boyunca ilişkili parestezilerle omuz veya kol ağrısı genellikle ilişkili birincil semptomlardır. Apikal olarak yerleştikleri için, nefes darlığı pulmoner semptomları tümör akciğerin daha fazlasını tutmaya başladığında daha sonra gelişir.
Fiziksel muayene bulguları arasında sempatik gövde ve servikal ganglion tutulumu nedeniyle ipsilateral yüz kızarması ve terleme bulunur. Tümörün daha da ilerlemesiyle birlikte pitozis, miyozis ve anhidrozlu Horner sendromu da gelişebilir.
Değerlendirme
Pancoast tümörüne özgü laboratuvar anormalliği yoktur.
Akciğerin apikal kapağının veya apikal kütlesinin artmış boyutunu gösteren göğüs röntgeni ilk tarama için kullanılabilir. BT taraması, tümörün kapsamı, uydu nodülleri ve mediastinal adenopati ile ilgili ek bilgiler sağlar; bunların hepsi bu tümörlerin evrelemesinde hayati önem taşır. BT, özellikle brakial pleksus, subklavyen damar ve göğüs duvarı tutulumunu değerlendirmede doğru yerel evreleme için düşük duyarlılığa ve özgüllüğe sahip olsa da kemik tutulumunu belirler.
Boyun, göğüs ve üst karın MRI’ı genellikle tanı konulduktan sonra ve ameliyattan önce vasküler ve brakiyal pleksus tutulumunun kapsamını belirlemek için yapılır. Ancak, MRI’ın bu tümörlerde daha yararlı olduğu öne sürülmüştür, çünkü yumuşak doku tutulumunu, brakiyal pleksus invazyonunu, vasküler yapıyı ve spinal tutulumu daha iyi belirlemeye yardımcı olur. Bu nedenle, MRI şu anda potansiyel olarak cerrahi olarak çıkarılabilir tümörlerde tercih edilmektedir.
Bu tümörlerin dış yerleşiminden dolayı, BT kılavuzluğunda çekirdek biyopsi, %90’dan fazla bildirilen bir verimle tercih edilen tanı testidir. Bronkoskopinin vakaların yaklaşık %30 ila %40’ında tanısal olduğu bildirilmiştir; bu, ek bir endobronşiyal tümörün varlığından kaynaklanıyor olabilir. Balgam sitolojisi ve skalen nod biyopsileri genellikle düşük bir verime sahiptir.
Tedavi / Yönetim
Bakım standardı şu anda cerrahi rezeksiyonla takip edilen kemoradyoterapidir.
İndüksiyon kemoradyasyon tedavisi, Cisplatin/Etoposid veya Cisplatin/Mitomisin C/Vindesine dahil olmak üzere kemoterapötik rejimleri içerir. Radyasyon tedavisi rejimleri genellikle 5 ila 6 hafta boyunca 45 Gy/27 fraksiyonları içerir ve ardından kemoradyasyon tedavisinin tamamlanmasından 4 ila 6 hafta sonra cerrahi müdahale yapılır
Cerrahi rezeksiyona kontrendikasyonlar şunlardır:
- Metastazların varlığı
- İpsilateral veya kontralateral mediastinal nodların veya supraklaviküler nodların tutulumu
- Vertebral cisimlerin %50’den fazla tutulumu
- Yemek borusu ve/veya trakea tutulumu
- T1 sinir kökü üstündeki brakial pleksusun katılımı
Ayırıcı tanı
Primer adenoid kistik karsinomlar, hemangiopericytomalar, tiroid karsinomları, lenfomalar, plazmasitomalar veya herhangi bir primer karsinomdan kaynaklanan metastazlar veya hatta üst pulmoner sulkus’u işgal eden iyi huylu tümörlerin Pancoast sendromuna neden olduğu bilinmektedir. Göğüs duvarı ve çevresindeki yapıları da kapsıyorsa, apikal akciğer enfeksiyonları veya apseler bile Pancoast sendromuna neden olabilir.
Cerrahi Onkoloji
Çıkarılabilir NSCLC üst sulkus tümörleri (T3 invazyonu, N0-1) sistemik kemoterapi, radyasyon tedavileri ve cerrahi rezeksiyondan oluşan üç modaliteli tedavi ile en iyi şekilde tedavi edilir. NCCN paneli, cerrahi rezeksiyon ve tekrar kemoterapi eşliğinde neoadjuvan eş zamanlı kemoterapi ve radyasyon tedavilerini savunur. Ameliyattan önce neoadjuvan kemoradyasyon uygulaması yaklaşık %50 ila %70’lik 2 yıllık sağ kalım ve yaklaşık %40’lık 5 yıllık sağ kalım oranı göstermiştir.
Göğüs duvarı, proksimal hava yolu veya mediasteni içeren T3–4, N0–1 lezyonları için cerrahi müdahale önce yapılır ve cerrahi sınırlar negatifse sadece kemoterapi uygulanır. Cerrahi sınırlar pozitifse, eş zamanlı kemoradyasyon alırlar ve ardından tekrar rezeksiyon ve kemoterapi uygulanır.
Tıbbi Onkoloji
Çıkarılamaz NSCLC üst sulkus tümörleri (T4 uzantısı, N0–1) olan hastalarda tam doz sistemik kemoterapi radyasyon tedavileriyle eş zamanlı olarak verilir. Bu tümörler çıkarılabilirlik için tedavilerden sonra BT veya FDG-PET/BT taramalarıyla yeniden değerlendirilebilir. Lezyon çıkarılamaz kalırsa, bu hastalar kemoradyasyonun tamamlanmasından sonra anti-PD-L1 monoklonal antikoru (Programlanmış Ölüm Ligandı 1) olan durvalumab ile konsolidasyon tedavisinden faydalanabilir.
Sahneleme
Pancoast tümörlerinin yaklaşık dörtte üçü parietal plevrayı tuttuğu için evre III tümörlerdir ve geri kalanı genellikle brakial pleksus, mediasten, büyük damarlar, vertebra gövdesi tutulumu veya uzak metastazlarla evre IIB ve evre IV’tür.
Amerikan Kanser Ortak Komitesi (AJCC) Kanser Evreleme Kılavuzu, Sekizinci Baskı’ya göre, evre IIB artık boyutundan bağımsız olarak metastazlı veya ipsilateral peribronşiyal ve/veya ipsilateral hiler lenf nodları ve intrapulmoner nodlara doğrudan invazyonlu tüm tümörleri, yani tüm N1 tümörleri içerir. Evre IIB ayrıca, en büyük boyutu 5 cm’den büyük ancak 7 cm veya daha az olan veya doğrudan parietal plevrayı, göğüs duvarını, frenik siniri, parietal perikardı invaze eden veya primer ile aynı lobda 1 veya daha fazla ayrı tümör nodülü bulunan T3 tümörleri de içerir.
Evre III, N2 veya N3 bölgesel nod tutulumu olan, boyutundan bağımsız herhangi bir tümörü içerir. Bunlar, ipsilateral mediastinal ve/veya subkarinal lenf nodlarına (N2) ve kontralateral mediastinal ve/veya hiler lenf nodlarına ve lateralitesine bakılmaksızın skalen ve/veya supraklaviküler lenf nodlarına (N3) metastaz yapan tümörlerdir. Evre III ayrıca N1 lenf nodu tutulumu olan T3 tümörleri ve herhangi bir T4 tümörü içerir. T4 tümörleri 7 cm’den büyüktür veya diyaframı, mediastinumu, kalbi, büyük damarları, trakeayı, rekürren laringeal siniri, özofagusu, vertebral gövdeyi, karinayı istila eder veya birincil lobdan farklı olan ipsilateral bir lobda 1 veya daha fazla tümör nodülü vardır.
Prognoz
Diğer çoğu malignitede olduğu gibi, tanı anında erken evre hastalığı ve daha iyi performans durumu olan hastaların prognozu iyidir; buna karşın, ileri hastalık, zayıf performans durumu ve kilo kaybı zayıf sonuçların göstergeleridir. Ayrıca, hedefli tedavilerle tedaviye uygun olan metastatik NSCLC hastaları, hedeflenebilir genomik varyasyonları olmayanlara kıyasla daha iyi bir prognoza sahiptir.
Belirtileri derhal belirlemek ve Pancoast sendromunu teşhis etmek çok önemlidir çünkü teşhis edildiklerinde genellikle evre IIB veya daha yüksek olurlar. Bu nedenle erken teşhis, evreleme ve tedavi uzun vadeli sağ kalım için kritik öneme sahiptir.
Komplikasyonlar
Komplikasyonlar esas olarak tedavilerle ilgilidir:
- Ameliyat: Atelektazi, ağrı, göğüs duvarı deformitesi, donmuş omuz, BOS kaçağı, uzun süreli hava kaçağı, brakial pleksus yaralanması
- Kemoterapi: İlaçların yan etkileri
- Radyasyon: alopesi, mide bulantısı, kusma, deride sertlik, yaranın zayıf iyileşmesi
İnciler ve Diğer Konular
- Pancoast tümörü ile ilişkili en sık görülen kanser türü NSCLC’dir.
- Pancoast sendromu, üst sulkus tümörleri ile birlikte ipsilateral omuz ve kol ağrısı, elin thenar kaslarında parestezi, parezi ve atrofi ve Horner sendromunu (pitozis, miyozis ve anhidrozis) ifade eder.
- Transtorasik iğne biyopsisi genellikle tanıya ulaşmayı sağlar.
- Ameliyat öncesi değerlendirmede vasküler tutulumu ortaya koymak için MRI gerekecektir.
- Tedavi kemoradyoterapi tedavisini takiben cerrahi rezeksiyondan oluşur.
Sonuçlar
Pancoast kanserli hastaların çoğu için prognoz kötüdür. %30’dan azı beş yıl hayatta kalmaktadır. Bugüne kadar, radyasyon tedavisi bölgesel tekrarlamada veya uzun vadeli sağ kalımda hiçbir fark yaratmamıştır. Ameliyat geçirenler için yaşam kalitesi çok düşüktür ve ameliyattan kaynaklanan ağrı güçten düşürücü olabilir.