Hamman rich sendromu, AIP Akut interstisyel pnömoni

Akut interstisyel pnömoni, akut solunum sıkıntısı sendromunda (ARDS) görülenlere benzer klinik sunum ve histolojik özelliklere sahiptir ve yaygın diffüz alveolar hasar (DAD) gösterir .

Gerçekten idiyopatik akut interstisyel pnömoni, önceden var olan akciğer hastalığı olmayanlarda görülme eğilimindedir ve tipik olarak orta yaşlı yetişkinleri etkiler (ortalama ~50 yıl 5 ). Ancak, leflunomid kaynaklı akut interstisyel pnömoni gibi belirli durumlarda , hastalarda önceden var olan akciğer hastalığı vardır.

Hastalarda genellikle viral üst solunum yolu enfeksiyonu gibi önceden var olan bir hastalık öyküsü vardır. Yaygın başlangıç ​​semptomları arasında miyalji, artralji, ateş, titreme ve halsizlik bulunur. Şiddetli efor dispnesi birkaç gün ila 13 hafta içinde gelişir .

Akut interstisyel pnömoni, histolojik olarak diffüz alveolar hasar (DAD)  2 ile karakterizedir ve akut solunum sıkıntısı sendromundan (ARDS)  ayırt edilemez .

Akut interstisyel pnömoni olarak da bilinir, genellikle sağlıklı bireyleri etkileyen nadir, ciddi bir akciğer hastalığıdır. Bilinen bir nedeni veya tedavisi yoktur.

Akut interstisyel pnömonit sıklıkla hem interstisyel akciğer hastalığı hem de akut solunum sıkıntısı sendromu (ARDS) formu olarak kategorize edilir .

Nadir durumlarda, ARDS akut olarak ortaya çıkarsa, bilinen tetikleyiciler yoksa ve hızla ilerleyen bir klinik seyir izlerse, “Akut interstisyel pnömoni” terimi kullanılır. ARDS, idiyopatik pulmoner fibrozis gibi kronik interstisyel pnömoni formlarından ayırt edilir

Akut interstisyel pnömonitin en yaygın belirtileri kalın mukuslu balgam çıkarma ile birlikte yüksek verimli öksürük, ateş ve nefes alma zorluklarıdır . Bunlar genellikle tıbbi yardım alınmadan önce bir ila iki hafta içinde ortaya çıkar. Sıvının varlığı, kişinin ‘boğulma’ya benzer bir his yaşaması anlamına gelir. Nefes alma zorlukları, destek olmadan nefes alamama durumuna ( solunum yetmezliği ) hızla ilerleyebilir.

Akut interstisyel pnömonit genellikle hızlı ilerler ve öksürük , ateş ve nefes alma zorluğu gibi ilk semptomların gelişmesinden sadece birkaç gün ila birkaç hafta sonra hastaneye yatırılması ve mekanik ventilasyona ihtiyaç duyulur .

Teşhis

İlk semptomlardan solunum yetmezliğine hızlı ilerleme önemli bir özelliktir. Tanı için ARDS’yi gösteren bir röntgen gereklidir ( her iki akciğerdeki küçük hava keseciklerinde ( alveoller ) sıvı). Ek olarak, tanı için organize olmuş yaygın alveolar hasarı gösteren bir akciğer biyopsisi gereklidir. Bu tip alveolar hasar, konsantre olmayan ve lokalize olmayan alveol hasarına, inflamatuar hücre infiltrasyonu ile belirgin alveolar septal ödem, fibroblast proliferasyonu, ara sıra hiyalin membranlar ve alveolar duvarların kalınlaşmasına bağlanabilir. Septalar atipik, hiperplastik tip II pnömositlerle kaplıdır ve bu nedenle hava boşluklarının çökmesine yol açar. Diğer tanı testleri diğer benzer durumları dışlamada yararlıdır, ancak öykü, röntgen ve biyopsi esastır. Bu diğer testler temel kan çalışmaları, kan kültürleri ve bronkoalveolar lavajı içerebilir .

Klinik tablo ARDS’ye benzer, ancak AIP’nin ARDS’den farkı, AIP’nin nedeninin bilinmemesidir.

Tedavi öncelikle destekleyicidir. Yoğun bakım ünitesinde yönetim gereklidir ve mekanik ventilasyon ihtiyacı yaygındır. Genellikle kortikosteroidlerle tedavi denenir, ancak bunların yararlılığı belirlenmemiştir. Şu ana kadar başarıya ulaşan tek tedavi akciğer naklidir .

Akut interstisyel pnömonitli kişilerin yüzde altmışı hastalığın ilk altı ayında ölecektir.

Ortanca sağ kalım 1+1 ⁄ 2 ay. Ancak, bir bölüm geçiren çoğu kişi ikincisini yaşamaz. Hayatta kalan kişiler genellikle akciğer fonksiyonlarını tamamen geri kazanır.

Akut interstisyel pnömonit en sık kırk yaş üstü kişilerde görülür. Erkekleri ve kadınları eşit şekilde etkiler. Bilinen bir risk faktörü yoktur; özellikle sigara içmek artan riskle ilişkili değildir.

Akut interstisyel pnömonit ilk olarak 1935 yılında Louis Hamman ve Arnold Rich tarafından tanımlanmış ve Hamman-Rich sendromu adı verilmiştir.