Akantosit; düzensiz çıkıntılı (çıkıntılar şekil, boyut, mesafe açısından heterojendir)
Ekinosit; düzenli çıkıntılı eritrosit. mikroskopide bunları en en sık görme nedenlerimize gelirsek; artifakt (artmış ph, lam-lamelin fiziksel etkisi) nadir nedenler olarak son dönem böbrek yetersizliği, karaciğer hastalığü, pirüvat kinaz eksikliği, uzun mesafe koşucuları, hipofosfatemi ve hipomagnezemili hastalardır.
Akantosit (Yunanca acantha kelimesinden gelir , ‘diken’ anlamına gelir), biyoloji ve tıpta , dikenli çıkıntılar nedeniyle sivri hücre zarına sahip anormal bir kırmızı kan hücresi formunu ifade eder Benzer bir terim mahmuz hücreleridir . Genellikle ekinositler veya şistositlerle karıştırılabilirler .
Akantositler , çok uçlu yıldızlara benzeyen, kaba, düzensiz aralıklı, değişken büyüklükte çentiklere sahiptir. Kan filmlerinde abetalipoproteinemi , Karaciğer hastalığı, kore akantositoz , McLeod sendromu ve nöroakantositoz , anoreksiya nervoza , infantil piknositoz , hipotiroidizm , idiyopatik neonatal hepatit , alkolizm , konjestif splenomegali , Zieve sendromu ve kronik granülomatöz hastalık gibi çeşitli kalıtsal nörolojik ve diğer bozukluklarda görülürler .
Mahmuz hücreleri, akantositlerle eşanlamlı olarak ifade edilebilir veya bazı kaynaklarda, dalakta değişikliğe uğramış ve ek hücre zarı kaybının spikülleri körelttiği ve hücrelerin küresel hale geldiği (‘sferoakantosit’) belirli bir ‘aşırı akantosit’ alt kümesini ifade edebilir; bu, şiddetli karaciğer hastalığı olan bazı hastalarda görülür.
Akantositoz , genellikle şiddetli siroz veya pankreatitte bulunabilen bu tür çentikli kırmızı kan hücrelerinin varlığına atıfta bulunabilir , ancak özellikle akantositik kırmızı kan hücreleri, nörolojik sorunlar ve steatore ile birlikte görülen bir klinik durum olan abetalipoproteinemiye atıfta bulunabilir
Bu özel akantositoz nedeni (aynı zamanda abetalipoproteinemi, apolipoprotein B eksikliği ve Bassen-Kornzweig sendromu olarak da bilinir) , mikrozomal trigliserit transfer proteini (MTTP) geninin çeşitli mutasyonları sonucu bağırsaklarda diyet yağlarının tam olarak sindirilememesi nedeniyle oluşan nadir, genetik olarak kalıtılan, otozomal resesif bir durumdur . [
Patofizyoloji
Akantositler, membran lipidlerindeki veya yapısal proteinlerdeki değişikliklerden kaynaklanır. Membran lipidlerindeki değişiklikler abetalipoproteinemi ve karaciğer disfonksiyonunda görülür. Membran yapısal proteinlerindeki değişiklikler nöroakantositoz ve McLeod sendromunda görülür.
Karaciğer disfonksiyonunda, apolipoprotein A-II eksik lipoprotein plazmada birikir ve bu da RBC’lerde kolesterolün artmasına neden olur. Bu, RBC membranında anormalliklere neden olur ve dalakta yeniden şekillenmeye ve akantosit oluşumuna neden olur.
Abetalipoproteinemide, lipid ve E vitamini eksikliği, alyuvarların anormal morfolojisine neden olur.
Ayırıcı tanılar
Akantositoz tanısı, akut veya kronik anemi, hepatit A, B ve C, hepatorenal sendrom , hipopituitarizm, malabsorpsiyon sendromları ve yetersiz beslenmeden farklılaştırılmalıdır .
Anoreksiya nervoza ve kistik fibroz gibi yetersiz beslenmeye bağlı akantositoz, beslenme eksikliğinin çözülmesiyle düzelir. Akantosit benzeri hücreler hipotiroidizmde, splenektomiden sonra ve miyelodisplazide bulunabilir.
Akantositler , çentikli olmalarına rağmen hücre zarında düzenli aralıklarla çok sayıda, küçük, çıkıntılı çıkıntılara sahip olmaları bakımından farklı olan ve ‘burr hücreleri’ olarak da adlandırılan ekinositlerden ayırt edilmelidir
Burr hücreleri genellikle üremi anlamına gelir , ancak hipomagnezemi ve hipofosfatemide hafif hemoliz, uzun mesafe koşucularında hemolitik anemi ve pirüvat kinaz eksikliği dahil olmak üzere birçok durumda görülür .
Burr hücreleri ayrıca yüksek pH, kan depolanması, ATP tükenmesi, kalsiyum birikimi ve camla temas nedeniyle in vitro da ortaya çıkabilir .
Akantositler ayrıca birkaç çok büyük çıkıntıya sahip ‘boynuz hücreleri’ olarak da adlandırılan keratositlerden ayırt edilmelidir.
—————–
İnsan biyolojisi ve tıbbında ekinosit (Yunanca ‘kirpi’ veya ‘deniz kestanesi’ anlamına gelen echinos kelimesinden gelir), birçok küçük, eşit aralıklı dikenli çıkıntıyla karakterize anormal bir hücre zarına sahip bir kırmızı kan hücresi türünü ifade eder.
Bu hücreler için daha yaygın bir terim çapak hücreleridir .
Ekinositler sıklıkla akantositlerle karıştırılır , ancak hücre zarı değişikliğinin mekanizması farklıdır. Ekinositoz, genellikle örneklenen kanda antikoagülan olarak kullanılan EDTA tarafından üretilen bir eser olan, kırmızı kan hücrelerinin geri dönüşümlü bir durumudur. Ekinositler, akantositlerden daha küçük ve daha çok sayıda olan ve eşit aralıklı olan çıkıntıların şekliyle ayırt edilebilir. Ekinositler ayrıca Wright boyama altında hücrenin merkezinde merkezi solukluk veya renk açılması sergiler .
Lekelenme veya kuruma sonucu ortaya çıkmanın yanı sıra, ekinositler şunlarla ilişkilidir:
- Üremi ve kronik böbrek hastalığı
- Pirüvat kinaz eksikliği
- Hipofosfatemi
- Hiperlipidemi
- Fosfogliserat kinaz eksikliği
- Yaygın malignite
- Miyeloproliferatif bozukluklar
- E vitamini eksikliği
- Kırmızı kan hücrelerinin erken transfüzyon sonrası durumu
Akantositler gibi ekinositler de karaciğer disfonksiyonundan kaynaklanan hiperlipidemide bulunabilir, ancak lipitlerin kendileri membrana entegre olmaz. Bunun yerine, kırmızı kan hücrelerindeki hücre yüzey reseptörlerinin HDL kolesterol ile bağlandığı ve bunun da şekil değişikliğine neden olduğu varsayılmaktadır.
Bu hücrelerin hemodiyaliz sırasında canlıda geliştiği ve prosedürün sonunda kaybolduğu da gösterildi. Ekinositozis düzeyi, hemodiyaliz sırasında oluşan kan viskozitesindeki artışla ilişkili görünüyordu.
Ekinositlerin oluşumu elektrik alanı darbeleriyle de indüklenebilir. Alternatif elektrik akımı, kırmızı kan hücrelerinin zarlarında, suya karşı daha yüksek geçirgenlik ve azalmış tonisiteye atfedilen değişiklikler üretir ve bu da ekinositlere dönüşüme yol açar.