
EGPA hava yolu alerjik aşırı duyarlılığı ( atopi ) öyküsü olan kişilerde küçük ve orta büyüklükteki kan damarlarının iltihaplanmasına ( vaskülit ) neden olan son derece nadir bir otoimmün durumdur
Genellikle üç aşamada ortaya çıkar.
1-Erken ( prodromal ) aşama hava yolu iltihabı ile belirlenir; hastaların hemen hemen hepsinde astım ve/veya alerjik rinit görülür.
2-İkinci aşama anormal derecede yüksek sayıda eozinofil ( hipereozinofili ) ile karakterizedir ve bu durum doku hasarına, çoğunlukla akciğerlere ve sindirim sistemine, neden olur .
3-Üçüncü aşama, sonunda hücre ölümüne yol açabilen ve yaşamı tehdit edebilen vaskülitten oluşur .
Bu durum , vaskülitlerden gelen tüm eponimleri kaldırmak için artık “polianjiitli eozinofilik granülomatozis” olarak adlandırılmaktadır . Geçişi kolaylaştırmak için, 2012’de başlayan bir süre boyunca “polianjiitli eozinofilik granülomatozis (Churg-Strauss)” olarak adlandırıldı.
Bundan önce, sendromu tanımlamak için alerjik granülomatozis terimini kullanarak ilk kez 1951’de yayın yapan Jacob Churg ve Lotte Strauss’un adını taşıyan Churg-Strauss sendromu olarak biliniyordu
Bu , sistemik nekrotizan vaskülitin bir türüdür .
EGPA’nın etkili tedavisi, bağışıklık sisteminin ilaçla baskılanmasını gerektirir. Bu genellikle glukokortikoidlerdir , ardından siklofosfamid veya azatioprin gibi diğer ajanlar gelir .