Aksiyel iskelet (omurga, sakroiliak eklem) ve periferal kemikler de tutulmuş olabilir. Klinik olarak hastalar, ağrı, hassasiyet ve şişme ile gelirler. Deri tutulumu; palmoplantar püstüloz, püstüler psoriazis, akne konglobata, akne fulminans, süpüratif hidradeniti içerir. SAPHO sendromlu hastalarda, deri ve kemik tutulumlarının seyirleri genelde paralel gitmez. Başlangıçta akne ve püstülozun olmaması SAPHO sendromu tanısını ekarte ettirmez.

SAPHO sendromunun tedavisi semptomatiktir. Non steroid antiinflamatuvar ilaçlar, kortikosteroidler, kolşisin, sülfasalazin, metotreksat, kalsitonin, antibiyotikler, pamidronat ve anti tümör nekrozis faktör ?nın da içinde bulunduğu çeşitli ilaçlar tedavi amacıyla kullanılmaktadırlar. SAPHO sendromunun alevlenmeler ve iyileşmeler ile giden dalgalı bir seyri vardır. Erken tanı, gereksiz araştırma ve tedavileri engeller. Hastalar, hastalıklarının kronik, ağrılı ama selim seyrinden haberdar edilmelidirler.

SAPHO (sinovit, akne, püstüloz, hiperostoz ve osteit) sendromu

SAPHO (sinovit, akne, püstüloz, hiperostoz ve osteit) sendromu kemik, eklem ve deri tutulumuyla seyreden, kronik inflamatuvar bir antitedir. İlk kez 1987 yılında, Fransada, Chamot ve ark. tarafından tanımlanmıştır.

SAPHO sendromunun en belirgin özelliği steril, inflamatuvar osteittir. En sık sternum, kosta ve klavikulalarda hiperostoz ve genişlemeyle karakterize, göğüs ön duvarı tutulumu görülür. Aksiyel iskelet (omurga, sakroiliak eklem) ve periferal kemikler de tutulmuş olabilir. Klinik olarak hastalar, ağrı, hassasiyet ve şişme ile gelirler.

SAPHO sendromu, cilt bulguları ile ilişkili çeşitli kas iskelet sistemi bozukluklarını kapsar. Nadir görülen bir durumdur, ilk olarak 1987 yılında tanımlanmıştır. Genelde genç ve orta yaşlı erişkinlerde görülür. Çocuklarda da tespit edilebilir.

SAPHO terimi, tanımlayıcı bulguların baş harflerinden türetilmiştir:
S: sinovit
A: akne
P: püstülozis
H: hiperostozis
O: osteitis

En belirgin iskelet lezyonu osteit iken cilt lezyonlarının esasını palmoplantar püstülozis ve akne oluşturur. SAPHO sendromu süpüratif osteomiyelit ile karışabilir. Atipik bölgeleri etkilediğinde veya cilt lezyonu olmadığında tanı koymak oldukça güçleşir.

Hiperostozis radyolojik olarak osteoskleroz şeklinde görülür: kortikal kalınlaşma, medüller kanalda daralma, kemiğin dış yüzeyinde sınırları bulanık ve düzensiz genişleme. Osteit, histopatolojik olarak steril olan kemik inflamasyonu anlamına gelir. Bakteri kültürleri genelde negatif sonuçlanır. Ancak bazı kemik kültürlerinde Propionibacterium acnes izole edilmiştir.

Kemik ağrısı ve cilt lezyonları SAPHO’nun en belirgin bulgularıdır. Kemik lezyonları ciddi, tekrarlayan, rahatsız edici ağrı ve hassasiyete yol açar. Ağrılar gece daha fazla olabilir. Cilt lezyonları ise palmoplantar püstülozisten ciddi akne formlarına (akne fulminans, hidradenitis süppürativa), püstüler psöriyazis gibi psöriyazis formlarına dek çeşitlilik gösterebilir.

Yanlışlıkla süpüratif osteomiyelit tanısı koyulursa, SAPHO hastaları uzun dönem antibiyotikle ve cerrahi girişimlerle tedavi edilmeye çalışılabilir.

SAPHO sendromu tanısı için önerilen bir kriter seti:

Dahil etme kriterleri:
Ciddi akne tarzında cilt bulguları
Palmoplantar püstülozis
Dermatozis ile beraber ya da beraber olmayan hiperostozis
Aksiyel ya da periferik iskeleti etkileyen, dermatozla birliktelik gösteren ya da göstermeyen kronik tekrarlayıcı multifokal osteomiyelit

Dışlama kriterleri:
Septik osteomiyelit
Enfeksiyöz göğüs duvarı artriti
Enfeksiyöz palmoplantar püstülozis
Palmoplantar keratoderma
Diffüz idiyopatik iskelet hiperostozu
Retinoid terapisinin osteoartiküler bulguları
SAPHO sendromu özellikle kostoklaviküler ve kostokondral eklemleri etkiler.

Bu bölgedeki bulgular ilerleme durumuna göre 3 evreye ayrılabilir:

1-Kostoklaviküler ligament ossifikasyonu

2-Sternoklaviküler eklem artropatisi, Klavikulanın medial ucunda osteit, birinci kosta, sternum ve kostal kıkırdaklarda hipertrofi Klavikulaların medial uçlarında, sternum ve üst kaburgalarda osteit, hiperostozis ve hipertrofi

3-En son aşamada ankiloz

Radyografik özellikler
Düz grafi bulguları spesifik değildir ancak diğer klinik özellikler uyumlu ise tanıya yardımcıdır. Sternoklavikular eklem en sık tutulan yerlerden biridir, osteit ve hiperostoz görülebilir. Sakroileit, vertebra gövdelerinde osteoskleroz olabilir. Uzun kemiklerde metafizel osteoskleroz ve osteoliz olabilir. Tc-99m sintigrafisinde sternoklaviküler bölgede “boğa başı” görünümü özgündür.

Tedavi ve prognoz
Genelde benign olmasına rağmen semptomlar ataklar şeklinde tekrar edebilir. Analjezik tedavinin yanında bifosfanatlar (pamidronat) etkili olabilir. Psöriyatik artrit tedavisinde kullanılan ilaçlar SAPHO sendromu tedavisinde kullanılmıştır. Bazı hastalar antibiyotik tedavisinden fayda görebilir.

Deri tutulumu; palmoplantar püstüloz, püstüler psoriazis, akne konglobata, akne fulminans, süpüratif hidradeniti içerir. SAPHO sendromlu hastalarda, deri ve kemik tutulumlarının seyirleri genelde paralel gitmez. Başlangıçta akne ve püstülozun olmaması SAPHO sendromu tanısını ekarte ettirmez.

SAPHO sendromunun tedavisi semptomatiktir. Non steroid antiinflamatuvar ilaçlar, kortikosteroidler, kolşisin, sülfasalazin, metotreksat, kalsitonin, antibiyotikler, pamidronat ve anti tümör nekrozis faktör nın da içinde bulunduğu çeşitli ilaçlar tedavi amacıyla kullanılmaktadırlar. SAPHO sendromunun alevlenmeler ve iyileşmeler ile giden dalgalı bir seyri vardır.

Erken tanı, gereksiz araştırma ve tedavileri engeller. Hastalar, hastalıklarının kronik, ağrılı ama selim seyrinden haberdar edilmelidirler

SAPHO ilk kez 1987 yılında, Fransada, Chamot ve ark. tarafından tanımlanmıştır.

Etyopatogenezi tam olarak belli değildir. Olayı enfeksiyöz bir ajanın başlattığı düşünülür. HLA-B27 pozitifliği normal popülasyona göre artmıştır ancak HLA-B27 pozitif olanlarda spondiloartropati birlikteliği daha fazladır.

Osteoartriküler ve deri tutulumlarının sıklıkla bir arada olmaması nedeniyle tanı konulmasında zorluk yaşanabilir.

Osteoartiküler bulgular osteitis, hiperostozis, sinovitis, artropati ve entesopatiyi içerir. Etkilenmiş bölgede ağrı, hassasiyet, şişlik ve ısı artışı olabilir. Osteoitis korteks ve medullayı kapsayan kemik inflamasyonu, hiperostozis ise aşırı kemik büyümesini ve entesopatik yeni kemik formasyonu sonucu eklem füzyonunu ifade eder. Sinovitis daha çok büyük eklemlerde oligoartiküler tarzda ve non eroziv olarak görülür.

SAPHO’da aksiyel istelet tutulum periferik eklem tutulumundan fazladır. İskelet sisteminde en sık göğüs ön duvarı tutulur. Ayrıca sakroiliak, kalça ve ayak bileği eklemleri de etkilenebilir

Eklem tutulumları sıklıkla osteitisin komşu eklemlere uzanması ile meydana gelir.

Tanıda radyografinin yanı sıra BT, MRG ve sintigrafi önemli yere sahiptir. BT ve MRG ayırıcı tanıda yetersiz kalabilir. Kemik sintigrafisi SAPHO sendromu tanısında oldukça sensitif ve spesifiktir. Sintigrafide belirgin osteoblastik aktivite artışı gö- rülür ve anterior göğüs duvarı tutulumunda (ki olguların yaklaşık %90’ında vardır) görülen öküz başı işareti ‘bull’s head sign’ (sternum, bilateral sternoklaviküler eklem ve klavikulalarda izlenen aktivite artışı) hastalık için spesifik kabul edilir.

Şüpheli durumlarda etkilenen bölgeden biopsi gerekebilir.

SAPHO sendromunun tedavisi semptomatiktir. Steroid olmayan anti inflamatuarlar (NSAİİ) se- çilen birinci basamak ilaçlar olup antibiyotikler, kortikosteroidler, anti romatizmal ilaçlar, bifosfonatlar ve dirençli olgularda tümör nekrozis faktör alfa ve interlökin-1 antagonistleri tedavide kullanılabilen diğer ajanlardır.

Cilt tutulumu dışında uzun dönemde prognozu iyi olduğundan erken tanı önemlidir.

Ataklar ve remisyonlar ile giden bir seyir gösterir. Ağrılı, kronik ancak iyi seyirli olduğu konusunda hastalar bilgilendirilmelidir.

SAPHO sendromu nadir rastanan bir durumdur. Tanıda klinik ve görüntüleme yöntemleri özellikle de sintigrafi önemli yere sahiptir. Erken ve doğru tanı, gereksiz araştırma ve uygun olmayan tedavileri önler