Fenilketonüeri tedavisinde; Fenilalanini metabolize eden pegvaliase adlı bir enzim ikamesini yapılabilir. Ağız yoluyla alındığında tetrahidrobiopterin (BH4) ( fenilalaninin oksidasyonu için bir yardımcı faktör) , bazı kişilerde bu amino asidin kan seviyelerini düşürebilir.