FOLİKÜLER LENFOMA
İki alt grubu vardır.
1- Foliküler küçük çentikli hücreli lenfomalar (sentrosit) daha sık
2- Foliküler baskın olarak büyük hücrelerden oluşan lenfomalar (sentroblast)
Sık görülen bir nonhodgkin lenfomadır. B-hücre kökenlidir. Patogenezinde t(14;18) %90 vakada mevcuttur.
Bu translokasyon ile 14. Kromozomda bulunan lg H lokusu 18. kromozomdaki Bc12 lokusuna taşınır. Sonuçta Bc12 aşırı eksprese olur ve lenfoma gelişir. Ayrıca hemen hemen tüm vakalarda BCL6 ekspresyonu bulunur.
Tümör hücreleri CD19, CD20, CD10 (+)’dir. Bu lenfomada küçük hücreli lenfositik lenfoma ve mantle cell lenfomanın aksine CD 5(-) ‘tir.
Foliküler lenfomada %90 oranında MLL2 gen mutasyonu vardır.
Klinik olarak ağrısız yaygın lenfadenopati ve sık kemik iliği tutulumuyla gider. Yavaş seyirli, ancak tedaviye dirençlidir.
Kemik iliği yayılımı sıktır. Kemik iliğinde karakteristik paratrabeküler lenfoid agregasyon izlenir. Dalakta beyaz pulpa ve karaciğerde portal triadın tutul umuda izlenir.
Seyri sırasında diffuz büyük hücreli lenfomalara dönüşebilir.
Foliküler lenfomada en sık translokasyon t(14;18) ve transloke olan gen lgH’dir.
—————-
FL; boyun, koltuk altı, kasık, femoral kanal yerleşimi gösterir. Daha az yaygın olarak FL, ciltte, tiroid bezinde, tükürük bezinde, memede, testislerde dalakta , karaciğerde ve/veya akciğerde ekstra-nodal kitleler olarak ortaya çıkar.
In situ follicular lymphoma dışında FL’ nin prezente olduğu 5 farklı tip vardır.
1-Duodenum tipi foliküler lenfoma (DFL); başlangıçta primer gastrointestinal sistem (GI sistemi) foliküler lenfoması (PGTFL) türü olarak kabul edildi, yani GI sistemi lezyonlarının hastalığın belirgin kısımları olduğu bir foliküler lenfoma. [34] Bununla birlikte, PGTFL vakalarının bir alt kümesinde lezyonlar genellikle GI sisteminin diğer kısımlarını veya GI sistemi dışındaki dokuları etkilemeden duodenuma ve ince bağırsağın diğer kısımlarına lokalizeydi .
2-Primer gastrointestinal sistem foliküler lenfoması; PGTFL, GI yolu tutulumunun belirgin bir bileşenine sahip olan bir foliküler lenfomadır (şu anda tanımlandığı şekliyle duodenum tipi foliküler lenfoma vakalarını hariç tutar). Hastalık, yaygın foliküler lenfoma tipinin tipik belirti ve semptomlarıyla ortaya çıkabilir. Örneğin, boyun, koltuk altı, kasık, femoral kanal ve/veya diğer bölgelerdeki lenf düğümlerinin büyümesi ve/veya mide, ince bağırsak, kalın bağırsak veya rektumdaki lezyonlara bağlı GI yolu hastalığının belirti ve semptomları görülebilir.
3-1p36 delesyonu olan ağırlıklı olarak yaygın foliküler lenfoma; 1p36 delesyonu olan ağırlıklı olarak yaygın foliküler lenfoma, FL’nin nadir bir alt tipidir ; bu tipte, tutulan lenf düğümleri genellikle çoğu FL tipinin karakteristiği olan nodüler, dönen desenleri oluşturmayan sentrosit ve sentoblast infiltrasyonları gösterir. Ek olarak, bu hücrelerde diğer FL tiplerinde yaygın olarak bulunan t(14:18)(q32:q21.3) translokasyonu yoktur ancak birçok FL vakasında olduğu gibi, TNFRSF14 genini kodlayan kromozom 1’in kısa (yani “p”) kolunun terminal kısmında bir delesyon vardır
4-Pediatrik tip foliküler lenfoma (PTFL), kötü huylu B hücrelerinin (yani kemik iliğinden kaynaklanan bir lenfosit alt tipi) biriktiği, aşırı kalabalıklaştığı ve lenfoid foliküllerin genişlemesine ve dolayısıyla baş ve boyun bölgelerindeki ve daha az sıklıkla kasık ve koltuk altı bölgelerindeki lenf düğümlerinin büyümesine neden olduğu bir hastalıktır . Hastalık, pediatrik yaş grubunda görülen tüm lenfomaların %1,5 ila %2’sini oluşturur.
5-Testis primer foliküler lenfoması (PFLT), testiküler foliküler lenfoma olarak da adlandırılır , 2016 yılında Dünya Sağlık Örgütü tarafından FL’nin ayrı bir formu olarak sınıflandırılmıştır. Öncelikle çocuklarda ve ergenlerde görüldüğü kabul edilen son derece nadir bir hastalıktır ancak 5 yetişkinde de bildirilmiştir. PFLT, testisi tutan tipik foliküler lenfoma vakalarından farklıdır çünkü daha sık çocuklarda ve ergenlerde görülür; t(14:18)q32:q21) translokasyonuna sahip kötü huylu B hücrelerini içerir; ve kesinlikle testisle sınırlı bir hastalıkla ortaya çıkar. t(14:18)q32:q21) translokasyonuna sahip hücreleri tutmaması bakımından pediatrik tip foliküler lenfomaya benzerken, PFLT ilk hastalıktan farklıdır çünkü testisle sınırlıdır ve Bcl2 ekspresyonu olmayan kötü huylu hücreleri içerir