Parapsoriasis, altta yatan nedenden ziyade öncelikle sedef hastalığına (kırmızı, pullu lezyonlar) benzerlikleriyle karakterize edilen bir grup cilt bozukluğundan birini ifade eder .
Parapsoriazis nedeniyle neoplazmlar gelişebilir. Örneğin kutanöz T hücreli lenfomaya dönüşebilir .
“Parapsoriasis” kelimesi 1902 yılında oluşturulmuştur.
Sınıflandırma
Yaklaşık bir yüzyıldır tanımlanan ve tartışılan parapsoriazis grupları kafa karıştırıcı bir terminoloji ortaya çıkarmıştır. “Parapsoriasis” terimini yalnızca büyük ve küçük plak varyantlarıyla sınırlamayı tercih eden bazı yazarlar vardır. Bununla birlikte, aşağıdaki sınıflandırma şeması artık genel olarak kabul edilmektedir:
1-Büyük plak parapsoriazis
2-Küçük plak parapsoriazis
3-Pityriasis likenoides
a-Pityriasis likenoides kronika
b-Pityriasis likenoides ve varioliformis acuta
4-Lenfomatoid papüloz
Parapsoriasis , sedef hastalığına morfolojik benzerliğinden dolayı 1902 yılında Fransız dermatolog Louis Anne Jean Brocq tarafından geçici olarak bu şekilde adlandırılan eritroskuamöz, kronik bir cilt hastalığıdır . Ancak klasik sedef hastalığı ile nozolojik açıdan hiçbir benzerliği yoktur . Özellikle ekstremitelerde hem küçük hem de geniş alanlarda meydana gelebilen plaklar ve parapsoriasis ile lenfositik bir vaskülit olan guttat parapsoriazisin önemli olduğu çeşitli bireysel hastalıklar arasında bir ayrım yapılır .
Sedef hastalığında olduğu gibi iltihap ve kaşıntı, merhemlerle konservatif olarak giderilir. Fotoaktive edilmiş bir kemoterapi olan PUVA tedavisi (psoralen + UVA) ileri tedavi olarak önerilmektedir .
Doğrulanmış bir parapsoriazis en plak grandes düzenli olarak izlenmelidir, çünkü daha sonraki yıllarda mikoz fungoides antitesinin T hücreli lenfomasına geçiş mümkündür.
1-Büyük plak parapsoriazis, parapsoriazis olarak tanımlanan modern kutanöz rahatsızlıklar şemasına dahil edilebilecek deri lezyonlarıdır . Plak adı verilen bu lezyonlar düzensiz yuvarlak veya oval şekilli olabilir ve çapı 10 cm (4 inç) veya daha büyüktür. Asemptomatik veya hafif kaşıntılı, çok ince plaklar olabilirler . Büyük plak parapsoriazis, retiform parapsoriazisin yaygın bir eşlikçisidir , poikiloderma vaskülere atrofikans eşlik edebilir ve nadir durumlarda kutanöz T hücreli lenfomanın öncüsü olabilir.
2-Küçük plak parapsoriazis karakteristik olarak esas olarak gövdede yuvarlak, oval, ayrı yamalar veya ince plaklar şeklinde deri lezyonları ile ortaya çıkar .
Alt türler:
a-Xanthoerythrodermia perstans, sarı renkli lezyonlarla belirgin bir varyanttır.
b-Dijitat dermatoz, parmak şeklinde ve yanlara simetrik olarak dağılmış lezyonlarla belirgin bir varyanttır.
3- Pityriasis likenoides, pityriasis likenoides kronika , febril ülseronekrotik Mucha-Habermann hastalığı ve pityriasis likenoides et varioliformis acuta’yı (PLEVA) içeren inflamatuar cilt bozukluklarının farklı bir alt kümesini temsil eder .
PLEVA tipik olarak polimorfik lezyonlara dönüşen birkaç küçük kırmızı papülden oluşan akut ila subakut cilt döküntüsü olarak ortaya çıkar. Ayrıca arkasında suçiçeği benzeri yara izleri ve hiper veya hipopigmentasyon sekelleri bırakabilir .
Pityriasis likenoides kronika (PLC), daha yavaş ortaya çıkan, mika benzeri pullu, çok küçük kırmızımsı kahverengi düz makülopapüllere sahiptir; aynı zamanda nüksetme dönemleri arasında uzun iyileşme aralıkları vardır.
Febril ülseronekrotik Mucha-Habermann hastalığı (FUMHD) en iyi dermatolojik acil durum olarak tedavi edilir çünkü %25 ölüm oranına ve eşlik eden sistemik tutuluma sahip olabilen purpurik ve ülseronekrotik plakların akut, şiddetli, yaygın bir patlamasıdır.
PLEVA’nın karakteristik özelliği, 2 ila 3 mm çaplı eritematöz maküllerin ince mikalı skuamlı papüllere hızlı bir şekilde evrimleşmesidir . Ölçek ne kadar kalın olursa, ortada bağlı kalırken kenarlardan o kadar sık serbest kalır. Papülün merkezi punktumu sıklıkla vezikülopüstüler bir yapıya dönüşür, hemorajik nekroz oluşur , ülsere olur ve kırmızımsı kahverengi kabuklarla kaplanır. Varioliform skarların yanı sıra postinflamatuar hiper ve hipopigmentasyon da olabilir . Kaşıntı ve yanma belirtileri arasındadır. Diffüz ve yaygın paternler de oluşabilmesine rağmen, gövde, ekstremiteler ve fleksural alanlar PLEVA’nın en sık görüldüğü yerlerdir. Lezyonlar gelişimin herhangi bir aşamasında ortaya çıkabilir ve bu da püskürmeyi çok biçimli hale getirir. Daha sonraki lezyonlar haftalar, aylar ve hatta yıllar boyunca devam edebilir.
Nekrotik papüllerin , nekrotik kabuklar, hemorajik büller ve püstüllerle birlikte büyük, birleşen ülserlere doğru hızla ilerlemesi, Febril ülseronekrotik Mucha-Habermann hastalığını PLEVA’dan ayırır. Hem ülserlerin ikincil bir enfeksiyonu hem de derinin büyük, ağrılı nekrozu mümkündür. Ağız mukozası ve cinsel organ da etkilenebilir. Ülser iyileşmesinden sonra atrofik skarlar ve hipopigmentasyon yaygındır.
a-Pityriasis likenoides kronika, aylarca sürebilen, gelişen eritematöz , pullu papül gruplarıyla karakterize, nadir görülen, idiyopatik , edinilmiş bir dermatozdur .
Hastalığın diğer formları daha genç yaşlarda ortaya çıksa da, bazı bireylerde uzun süreli semptomlar otuz yaş civarında görülmeye başlar. Bu hastalık aynı zamanda ergenleri ve genç yetişkinleri de etkiler. Bu aynı zamanda bağışıklık sistemini de etkiler ve dolayısıyla döküntülere neden olur. Semptomlar nadiren yüzü veya kafa derisini etkiler, ancak vücudun diğer bölgelerinde de görülür. Süre aylarca, hatta birkaç yıl sürebilir. Örneğin her birkaç haftada bir yeni lezyonlar ortaya çıkıyor.
Pityriasis likenoides kronika muhtemelen Epstein-Barr virüsü gibi enfeksiyöz ajanlara karşı aşırı duyarlılık reaksiyonundan kaynaklanmaktadır . Diğer bulaşıcı ajanlar arasında adenovirüs ve Parvovirüs B19 bulunur .
Pityriasis likenoides kronikanın standart bir tedavisi yoktur. Tedaviler, döküntü ve kaşıntıyı tedavi etmek için ultraviyole fototerapi, güneşe maruz kalma, oral antibiyotikler ve kortikosteroid kremler ve merhemleri içerebilir. Bir çalışmada bromelain enziminin pityriasis likenoides kronika için etkili bir tedavi seçeneği olduğu belirlendi.
PLC, hem febril ülseronekrotik Mucha-Habermann hastalığına hem de PLEVA’ya göre çok daha yavaş bir klinik seyir gösterir. PLC’ye benzer şekilde lezyon, kırmızımsı kahverengiye dönüşen eritemli bir papül olarak başlar ve kolayca ayrılarak parlak, pembemsi kahverengi bir yüzey ortaya çıkarır. Lezyon ayrıca merkezi olarak yapışık mikalı bir ölçeğe sahiptir. PLEVA ve ateşli ülseronekrotik Mucha-Habermann hastalığının aksine, söz konusu papül birkaç hafta içinde kendi kendine geriler ve düzleşir. Çoğunlukla hiper veya hipopigmente bir makül geride kalır.
Cildin klinik muayenesi, pityriasis likenoides’in çeşitli formlarını teşhis etmek ve ayırt etmek için kullanılır. Pityriasis likenoides için deri biyopsisi ve ardından histopatolojik inceleme doğrulayıcı bir prosedürdür. Histolojik olarak, fark edilir bir lenfositik infiltrasyona sahip arayüz dermatiti , pityriasis likenoides’in ayırt edici özelliğidir.
b-Pityriasis likenoides et varioliformis acuta, bağışıklık sisteminin bir hastalığıdır . Pityriasis likenoides kronika’nın daha şiddetli versiyonudur . Hastalık ciltte döküntüler ve küçük lezyonlarla karakterizedir . Hastalık erkeklerde daha sık görülür ve her yaş grubunda ve her ırkta görülmesine rağmen genellikle genç erişkinlik döneminde ortaya çıkar. Hastalığın kısa süreliğine veya sonsuza kadar gerilemesi mümkündür .
Bu hastalığın bilinen bir nedeni yoktur; ancak bunu parvovirüs B19 ile ilişkilendiren bazı kanıtlar vardır .
Genellikle su çiçeği veya rosacea olarak yanlış teşhis edilir veya bir stafilokok enfeksiyonu türü olarak yanlış tanımlanır . Tanıyı koymanın en doğru yolu biyopsidir . Bu hastalığın hayati tehlike oluşturduğu bilinmiyor.
Bulaşıcı değildir ve şu anda hastalığın tedavisi yoktur, ancak lezyonlar fototerapinin yanı sıra eritromisin , azitromisin ve tetrasiklin dahil antibiyotiklerle tedavi edilebilir . Tedavi genellikle bağışıklık sistemini ve bakteriyel, viral veya dermatolojik nedenleri ele alan çoklu tedavileri içerir.
4-Lenfomatoid papüloz ( LyP ) nadir görülen bir cilt hastalığıdır .
Lenfomatoid papülozun genel prevalans oranının 1.000.000 nüfus başına en az 1,2 vaka olduğu tahmin edilmektedir. [1] Bu nadir durum yalnızca 1968’den beri derinlemesine araştırılmaktadır.
Anaplastik büyük hücreli lenfomaya çok benzeyebilir . “A” tipi CD30 pozitif, “B” tipi ise CD30 negatiftir.
“Klinik olarak iyi huylu fakat histolojik olarak kötü huylu” olarak tanımlanmıştır.
Lenfomatoid papüloz türleri
A-CD30 + olan büyük atipik lenfositlerden oluşan kama şeklindeki kümeler , nötrofiller, histiyositler ve eozinofillerden oluşan karışık bir inflamatuar sızıntı ile serpiştirilmiştir.
B-Mycosis fungoides’e benzer , bant benzeri infiltrasyon ve CD30- olabilen daha küçük atipik lenfositlerin epidermotropizmi vardır.
C-Kütanöz anaplastik büyük hücreli lenfomaya benzer , daha büyük kümeler veya büyük anaplastik CD30+ hücre tabakaları ile serpiştirilmiş Tip A karışık infiltrasyonu yoktur.
D-Çoğunlukla sitotoksik belirteçlerle (TIA-1, granzim, perforin) boyanan büyük CD8 + ve CD30+ lenfositleri ile CD8+ epidermotropik kütanöz T hücreli lenfomaya benzer .
E-Dermiste veya deri altında küçük ila orta ölçekli damarların duvarlarını istila eden küçük ila büyük anjiyosentrik CD30+ atipik lenfositlerle anjiyoinvaziv.
F-Foliküler müsinozun eşlik ettiği veya etmediği folikülotropizmli CD30+ atipik hücrelerin perifoliküler sızıntıları.
Tedavi
Metotreksat veya PUVA’ya yanıt verebilir .
Prognoz
Lenfomaya dönüşebilir .