Antifosfolipid sendromu veya antifosfolipid antikor sendromu ( APS veya APLS ), antifosfolipid antikorlarının neden olduğu otoimmün , hiper pıhtılaşabilir bir durumdur . APS, hem atardamarlarda hem de toplardamarlarda kan pıhtılarına ( tromboz ) , hamileliğe bağlı komplikasyonlara ve düşük trombosit sayısı, böbrek hastalığı, kalp hastalığı ve döküntü gibi diğer semptomlara yol açabilir . APS’nin kesin etiyolojisi hala net olmasa da, genetiğin hastalığın gelişiminde anahtar rol oynadığına inanılmaktadır.
Tanı semptomlara ve testlere dayanarak konur, ancak bazen tanıya yardımcı olmak için araştırma kriterleri kullanılır. Kesin APS için araştırma kriterleri, bir klinik olay (yani tromboz veya gebelik komplikasyonu) ve lupus antikoagülanını , anti-apolipoprotein antikorlarını ve/veya anti-kardiyolipin antikorlarını tespit eden, en az üç ay arayla iki pozitif kan testi sonucunu gerektirir .
Antifosfolipid sendromu birincil veya ikincil olabilir. Primer antifosfolipid sendromu, ilgili başka bir hastalığın yokluğunda ortaya çıkar. İkincil antifosfolipid sendromu, sistemik lupus eritematozus gibi diğer otoimmün hastalıklarla birlikte ortaya çıkar .
Nadir durumlarda APS, genelleştirilmiş tromboz nedeniyle hızlı organ yetmezliğine yol açar; buna ” yıkıcı antifosfolipid sendromu ” (CAPS -catastrophic antiphospholipid syndrome veya Asherson sendromu) denir ve yüksek ölüm riskiyle ilişkilendirilir.
Antifosfolipid sendromu , daha sonraki tromboz atakları riskini azaltmak ve hamileliğin prognozunu iyileştirmek için sıklıkla antikoagülan ilaçlarla tedaviyi gerektirir . Tedavide kullanılan antikoagülan ilaç hamilelik gibi duruma göre farklılık gösterebilir.
Antifosfolipid sendromu , “antifosfolipid antikorların” plazma membranlarındaki anyonik fosfolipidlere bağlanan proteinlere karşı reaksiyona girdiği bir otoimmün hastalıktır . Antikardiyolipin antikorları, β2glikoprotein 1 ve lupus antikoagülanı, klinik olarak hastalığa neden olduğu düşünülen antifosfolipid antikorlardır. Bu antikorlar, diğer hastalıkların varlığında (ikincil APS) veya yokluğunda (birincil APS) kan pıhtılarına ve damar hastalıklarına yol açar. Antikorların kesin işlevleri bilinmemekle birlikte pıhtılaşma sisteminin aktivasyonu belirgindir.
Anti-ApoH ve anti-kardiyolipin antikorlarının bir alt kümesi ApoH’ye bağlanır. ApoH, pıhtılaşmada önemli düzenleyici işlevi olan bir glikoprotein olan protein C’yi inhibe eder ( Faktör Va ve Faktör VIIIa’yı etkisiz hale getirir). Lupus antikoagülan antikorları protrombine bağlanır , böylece onun aktif formu olan trombine bölünmesini arttırır
APS ile ilişkili diğer antikorlar arasında protein S ve anneksin A5’e karşı antikorlar bulunur. Protein S, protein C’nin bir kofaktörüdür,bu da vücudun kendi pıhtılaşma önleyici faktörlerinden biridir. Anneksin A5, negatif yüklü fosfolipit moleküllerinin etrafında bir kalkan oluşturarak zarın pıhtılaşmaya katılma yeteneğini azaltır. Dolayısıyla protein S ve anti-anneksin A5’e karşı antikorlar sırasıyla protein C etkinliğini azaltır ve fosfolipid bağımlı pıhtılaşma adımlarını artırır, bu da pıhtılaşma potansiyelinin artmasına neden olur.
Lupus antikoagülan antikorları trombozla en yakın ilişkiyi gösteren antikorlardır; β2 glikoprotein 1’i hedefleyenler , protrombini hedefleyenlere göre trombozla daha büyük bir ilişkiye sahiptir. Antikardiyolipin antikorları, orta ila yüksek titrelerde (40 GPLU veya MPLU’nun üzerinde) tromboz ile ilişkilidir. Hem lupus antikoagülan antikorları hem de orta veya yüksek titre antikardiyolipin antikorları olan hastalar, tek başına olanlara göre daha yüksek tromboz riski gösterir.
Antifosfolipid antikorların neden olduğu tekrarlayan düşük , intrauterin büyüme kısıtlaması ve erken doğum riskinin artması , in vitro çalışmalarla da desteklenmektedir; trofoblast canlılığının azalması , sinsitizasyon ve istila, trofoblastlar tarafından hormon ve sinyal moleküllerinin dengesiz üretimi, ayrıca pıhtılaşma ve aktivasyonun aktivasyonu. yolları tamamlar .