Hangisi anal kanalın bowen hastlığının TNM deki karşılığıdır?
A) Tis
B) T1
C) T2
D) T3
E) T4
Cevap A
Bowen Hastalığı (Sınırlı- in situ skuamöz hücreli karsinom):Deri ve mukozalarda görülen skuamöz hücreli karsinom başlangıcıdır. Derinleşerek yayılma potansiyeli taşıyabilir. Klinik olarak deriden kabarık olmayan, infiltre, eritemli, skuamlı, kurutlu, keskin sınırlı plaklar şeklinde görülmektedir.
Derinin skuamöz hücreli karsinomu veya skuamöz hücreli cilt kanseri olarak da bilinen kutanöz skuamöz hücreli karsinom ( cSCC ), bazal hücreli karsinom ve melanomun yanı sıra üç ana cilt kanseri türünden biridir . cSCC tipik olarak pullu yüzeye sahip sert bir yumru olarak ortaya çıkar, ancak ülser olarak da ortaya çıkabilir . Başlangıç ve gelişme genellikle birkaç ay içinde gerçekleşir. Bazal hücreli karsinomla karşılaştırıldığında cSCC’nin uzak bölgelere yayılma olasılığı daha yüksektir . Cildin en dış tabakası olan epidermis ile sınırlı olduğunda , cSCC’nin pre-invaziv veya in situ formu Bowen hastalığı olarak adlandırılır .
CSCC için en önemli risk faktörü, güneş ışığından gelen ultraviyole radyasyona ömür boyu uzun süre maruz kalmaktır . Ek risk faktörleri arasında önceki yara izleri, kronik yaralar, aktinik keratoz , güneş yanığına duyarlı açık ten rengi, Bowen hastalığı, arsenik maruziyeti , radyasyon tedavisi , tütün içimi , zayıf bağışıklık sistemi fonksiyonu , önceki bazal hücreli karsinom ve HPV enfeksiyonu yer alır
Histopatolojik olarak cSCC’deki epidermis in situ (Bowen hastalığı) hiperkeratoz ve parakeratoz gösterecektir. Ayrıca ağ sırtlarının uzaması ve kalınlaşmasıyla birlikte belirgin akantoz da olacaktır. Bu değişiklikler, sıklıkla oldukça atipik olan ve aslında invaziv cSCC’den daha sıra dışı bir görünüme sahip olabilen aşırı keratinositik hücrelere neden olacaktır. Atipi, yoğun mitotik aktivite, pleomorfizm ve oldukça genişlemiş çekirdekler gösteren keratinositlerle birlikte epidermisin tüm kalınlığını kapsar. Ayrıca olgunluk ve polarite kaybı göstererek epidermise düzensiz veya “rüzgardan savrulan” bir görünüm verirler.
Bowen hastalığı esasen, bazal membranı istila etmediğinde in situ cSCC’ye eşdeğerdir ve onunla birbirinin yerine kullanılır . Kaynağa bağlı olarak kanser öncesi veya in situ cSCC (teknik olarak kanserli ancak invaziv olmayan) olarak sınıflandırılır . cSCC in situ’da (Bowen hastalığı), atipik skuamöz hücreler epidermisin tüm kalınlığı boyunca çoğalır. Tümörün tamamı epidermise sınırlıdır ve dermise yayılmaz. Hücreler genellikle mikroskop altında oldukça atipiktir ve aslında bazı invazif skuamöz hücreli karsinomların hücrelerinden daha sıra dışı görünebilir.
Queyrat eritroplazisi, erkeklerde glans veya sünnet derisinde, kadınlarda vulvada ortaya çıkabilen özel bir Bowen hastalığı türüdür . Çoğunlukla sünnetsiz erkeklerde, 40 yaşın üzerinde görülür .
CSCC in situ (Bowen hastalığı) için tedavi seçenekleri arasında 5-aminolevulinik asit ile fotodinamik tedavi , kriyoterapi , topikal 5-florourasil veya imikimod ve eksizyon yer alır. Bir meta-analiz, PDT’nin kriyoterapiden daha etkili olduğuna ve daha iyi kozmetik sonuçlara sahip olduğuna dair kanıtlar gösterdi. Genellikle tüm tedavi seçeneklerinin etkinliğini karşılaştıran kanıt eksikliği vardır.
———————————-
Bowen hastalığı(BH) ilk olarak 1912 yılında intraepitelyal (in situ) skuamöz hücreli karsinom (SHK) olarak tanımlanmıştır. Histopatolojide epidermiste tam kat epitelyal atipi ile karakterizedir. Klinik tanımlama, demografi ve varyantlar BH (SHK in situ) genellikle tek lezyondur,%10-20 oranında birden fazla lezyon olabilir. Tipik olarak düzensiz fakat keskin sınırlı eritematöz hiperkeratotik plak olarak, asemptomatik ve yavaş büyüme sergilerler. Lezyonun büyüklüğü birkaç milimetreden birkaç santimetreye kadar değişkenlik gösterebilir. Anogenital bölge ve göz kapağı lezyonları verrüköz olabilir. Bazen hiperpigmente lezyonlara da rastlanabilir. Avrupa’da 15/100.000 insidansı mevcuttur, güneşe maruziyete bağlı olarak insidansı artabilir.
Hastalık pik insidansa 7. dekatta ulaşır ve kadınlarda biraz daha sıktır. BH güneş gören alanlarda baş-boyun,el sırtı,bacak alt kısımlarında daha sıklıkla gözlenir. Lezyon dağılımı %29-54 arasında baş-boyun bölgesindedir; alt bacak kadınlarda, saçlı deri ve kulak tutulumu ise erkeklerde daha sık gözlenir. Daha az görülen lokalizyonlar;subungual, periungual, palmar, genital, perianal bölgedir. Plakta endürasyon artışı, erozyon ve ülserasyonun ortaya çıkması ise malign dönüşümün habercisidir
Etyoloji
Etyolojik nedenler arasında UV maruziyeti, iyonize radyasyon, arsenik gibi karsinojenik maddeler, immmunsupresyon, transplantasyon, humanpapilloma virüs(HPV) gibi viral etkenler sayılmaktadır. Diğer nadir nedenler arasında ise kronik yaralanma veya dermatozlar (lupus vulgaris veya kronik lupus eritematozus gibi) sayılabilir.
Arsenik maruziyeti özellikle güneş görmeyen alanlarda BH lezyonlarına sebep olur. Anogenital BH gelişmesinde HPV16 önemlidir. HPV DNA’sı, ekstragenital Bowen hastalığı lezyonlarında %4.8 -%60 arasında değişen oranlarda gösterilmiştir. Palmoplantar ve periungual bölge lezyonlarında HPV16’nın DNA’sı % 60’ında oranında tespit edilmiştir.
Tanı
Rutin klinik uygulamada tanı dermoskopi yardımıyla veya histopatoloji ile 57 GDD Güncel Dermatoloji Dergisi konulabilir. Dermoskopide; merkezde kümelenmiş nokta/glomerüler damarlar ve birleşme eğiliminde beyaz skuamların varlığı tipiktir. Daha nadir rastlanan pigmente lezyonlarda; skuam ve düzensiz gri-kahverengi pigmentasyon paterni ve bazı lezyonlarda ise kümeler halinde glomerüler damarlarda görülebilir.
Dermoskopik tanıda şüphe varsa veya belli bir tedavi tipine geçmeden önce punch biyopsi yapılması gerekir. Epidermisin ve dermisin tam kalınlığı, kutanöz SHK’ye ait herhangi bir invaziv hastalık olup olmadığının saptanması gerektiğinden shave biyopsi tercih edilmez.
Histopatoloji Histopatolojik incelemede epidermisin bütün tabakalarında atipik keratinositler bulunur. Akantoz, diskeratotik hücreler, multinükleuslu hücreler ve atipik mitozlar mevcuttur. Dermiste yoğun lenfosit ve plazma hücrelerini içeren inflamatuar yanıt mevcuttur.
Ayırıcı tanı BH’nın ayırıcı tanısında Paget hastalığı, psoriazis vulgaris, bazal hücreli karsinom, tinea korporis, numuler ekzema, seboreik keratoz ve hipertrofik aktinik keratoz,verruka vulgaris, amelanotik malign melanom düşünülmelidir.
Skuamöz hücreli karsinom riski Çoğu çalışmada, BH için yaklaşık % 3–5 invaziv karsinom riski olduğunu belirtilmektedir. Perianal lezyonlarda daha yüksek %10 oranında invaziv karsinom gelişme riski bildirilmekte olup bu bölge lezyonlarında nüks ihtimalide fazladır.
Tedavi
Tedavi seçimine lezyonun büyüklüğü, kalınlığı, lezyonun yerleşim yeri (yara iyileşmesinin zor olabileceği bölgeler, nüks riskinin yüksek olup olmaması gibi),hastanın yaşı ve ekonomik maliyetler göz önünde bulundurularak karar verilir. Mevcut tedavi rejimleri kombine tedavi modaliteleri olarak da kullanılabilir. Tedavisiz izlem: Alt bacak yerleşimli ince plak lezyonu olan yaşlı hastalarda yara iyileşmesi zor olacağından bu hastalara sadece nemlendirici ile takip edilebilir.
5-Fluorourasil: Üç-dört hafta boyunca günde bir veya iki kez uygulanmalıdır, gerekirse tekrarlanabilir. Tedavi etkinliği fotodinamik tedaviden daha azdır, kriyoterapiden ise farklı değildir. Özellikle geniş iyileşmesi zor alanlardaki lezyonlara cerrahi tedaviye alternatiftir.
İmikuimod: Günde bir kez 16 hafta boyunca uygulama yapılır. Hiperkeratotik plak lezyonlarda etkisi azdır bu yüzden tercih edilmez. İmikuimod kullanılan ve takip edilen 5 hastanın tedavi bitiminden 8-12 hafta sonra klinikopatolojik olarak lezyonlarda tamamen düzelme olmuş ve sonrasında 31 aylık takipte nüks gözlenmemiştir. BH tedavisinde onayı mevcut değildir.
İngenol-mebutate %0.05 jel: Tedavide yeni kullanılmaya başlanmıştır ve olgu sunumları şeklinde tedavi etkinliği mevcuttur.
Kriyoterapi: BH tedavisinde basit-hızlıkolay erişebilir bir tedavidir. Otuz saniyelik donma–çözülme şeklinde tek seans uygulanacağı gibi , 20 saniyelik donma – çözülme şeklinde birkaç hafta arayla 2-3 seans uygulabilir. Başarısızlık oranları %5- 10 arasında bildirilmektedir ve özellikte alt bacak lezyonlarında yara iyileşmesinde ülserasyon gelişebileceğinden dikkatli olunması gerekir .
Koterizasyon: Koterizasyon ile yapılan küretaj basit, ucuz, güvenli ve etkili bir yöntemdir. Kriyoterapiye ağrı, iyileşme ve nüks oranı açısından tercih edilebilir.
Mohs Cerrahisi: Tırnak ve genital bölge(özellikle penis) lezyonlarda endike olabilen tedavi seçeneğidir.
Fotodinamik tedavi: Fotoduyarlandırıcı olarak aminolevünilik asit (ALA) veya metil esteri olan MAL kullanılabilir. Kriyoterapi ve 5-fluorourasile göre daha etkilidir. Alt bacakta 3 cm’den büyük lezyonlarda ve tedavisi zor bölgelerdeki lezyonlara da etkilidir.
Radyoterapi: Cerrahi tedavisi zor olacak bölgelerdeki lezyonlar için kullanılır. Dezavantajı maliyeti ve özellikle alt bacak lezyonlarında iyileşme zorluğudur.
Lazer: Cerrahi tedavisi zor olacak bölgelerdeki tırnak ve genital bölge lezyonlarında uygulanabilir. Tedavi etkinliği açısından sınırlı kanıt mevcuttur.