Klinik olarak, en erken lezyonlar kurdeşen benzeri kırmızı kabarık döküntü olarak görünebilir , ancak dermatit, targetoid , likenoid , nodüler veya döküntü olmadan bile ( esansiyel pruritus ) görünebilir . Sonunda gergin büller , çoğunlukla iç uyluklarda ve üst kollarda patlar, ancak gövde ve ekstremiteler sıklıkla her ikisi de etkilenir. Cilt yüzeyinin herhangi bir kısmı etkilenebilir. Oral lezyonlar vakaların az bir kısmında mevcuttur. Hastalık akut olabilir, ancak alevlenme ve remisyon dönemleriyle aylarca veya yıllarca sürebilir.
Birkaç başka cilt hastalığı da benzer semptomlara sahip olabilir. Ancak milia , daha derin antijenik hedefler nedeniyle epidermolizis bülloza akkizita ile daha yaygındır . Merkezi çöküntü veya merkezi olarak çökmüş büllere sahip daha halka benzeri bir yapılandırma, doğrusal IgA hastalığına işaret edebilir . Nikolsky belirtisi , pozitif olduğu pemfigus vulgarisin aksine negatiftir .
Boğa pemfigoidinin çoğu vakasında, belirgin bir tetikleyici faktör tanımlanmamıştır. Bildirilen potansiyel tetikleyici olaylar arasında ultraviyole ışığa maruz kalma ve radyasyon tedavisi yer almaktadır. Pemfigoidin başlangıcı ayrıca furosemid , steroid olmayan anti-inflamatuar ajanlar, DPP-4 inhibitörleri , kaptopril , penisilamin ve antibiyotikler dahil olmak üzere bazı ilaçlarla da ilişkilendirilmiştir .
Büller , distonini (büllöz pemfigoid antijen 1 olarak da adlandırılır) ve/veya hemidesmozomların bir bileşeni olan tip XVII kolajeni (büllöz pemfigoid antijen 2 olarak da adlandırılır) hedef alan IgG otoantikorlarının oluşumuyla başlatılan bir bağışıklık reaksiyonuyla oluşur . Distoninin farklı bir formu nöropati ile ilişkilidir.
Antikor hedeflemesinin ardından, bir dizi immünomodülatör , nötrofiller , lenfositler ve eozinofiller dahil olmak üzere etkilenen bölgeye gelen bağışıklık hücrelerinin değişken bir artışına neden olur . Daha sonra belirsiz olaylar dermoepidermal bağlantı boyunca bir ayrılmaya ve sonunda büllerin gerilmesine neden olur.
Tanı, 3 kriterden en az 2’sinin pozitif olmasından oluşur (3’te 2 kuralı):
1) Pruritus ve/veya baskın cilt kabarcıkları,
2) Bir cilt biyopsi örneğinde doğrudan immüno floresan mikroskopisi (DIF) ile doğrusal IgG ve/veya C3c birikintileri (n-tırtıklı bir desende) ve
3) Bir serum örneğinde insan tuzla bölünmüş deride (IIF SSS) dolaylı immüno floresan mikroskopisi ile pozitif epidermal yan boyama.
Rutin H&E boyama veya ELISA testleri ilk tanıya değer katmaz.
Tedaviler arasında , bazı çalışmalarda sistemik veya hap tedavisi kadar etkili ve bir nebze daha güvenli olduğu kanıtlanmış klobetazol ve halobetazol gibi topikal steroidler yer alır. Ancak, yönetimi zor veya yaygın vakalarda, sistemik prednizon ve metotreksat , azatioprin veya mikofenolat mofetil gibi güçlü steroid içermeyen immünosüpresan ilaçlar uygun olabilir. Bu ilaçların bazılarının böbrek ve karaciğer hasarı, enfeksiyonlara karşı artan duyarlılık ve kemik iliği baskılanması gibi ciddi yan etki potansiyeli vardır. Tetrasiklin veya eritromisin gibi antibiyotikler de, özellikle kortikosteroid kullanamayan hastalarda, hastalığı kontrol edebilir.
Anti-CD20 monoklonal antikor rituksimab‘ın, pemfigoidin bazı dirençli vakalarının tedavisinde etkili olduğu bulunmuştur. 14 randomize kontrollü denemenin 2010 tarihli (2023’te güncellendi) meta-analizi, oral steroidlerin ve güçlü topikal steroidlerin etkili tedaviler olduğunu, ancak bunların kullanımının yan etkiler nedeniyle sınırlı olabileceğini, daha düşük dozlarda topikal steroidlerin ise orta şiddette büllöz pemfigoidin tedavisinde güvenli ve etkili olduğunu göstermiştir.
IgA aracılı pemfigoid, rituksimab gibi genellikle etkili ilaçlarla bile tedavi edilmesi zor olabilir.