Gullain barre (İnflamatuar demiyelinizan polinöropati):
Hastaların çoğunda semptomlardan 1 ay önce üst solunum yolu veya gastrointestinal sistem enfeksiyonu (C. jejuni) yada cerrahi girişim veya aşılanma öyküsü mevcuttur. Başta duyusal semptomlar hakimdir. İlerleyen dönemlerde distalde başlayıp assendan ilerleyen paraliziler olur. Şiddetli vakalarda solunum kasları tutulur, 1/3 vakada mekanik vertilasyon gerekebilir.
Otonomik disfonksiyon olursa taşikardi, idrar retansiyonu ve kan basıncı dalgalanmaları olur. Tanıda çoğu vakada BOS da protein artmıştır. BOS gammaglobulin fraksiyonu artar. BOS‘da protein artışına rağmen hücre görülmez (Albuminositolojik dissosiyasyon) Plazmaferez ilk tercihtir. İntravenöz insan Ig G (IVIG) iyileşmeyi hızlandırır Kranial sinir tutulumu görülebilir. En sık kranial çift tutulumu bilateral olabilen fasyal paralizidir.
Derin tendon refleksleri tipik olarak yoktur.
Bir ay öncesi GIS enfeksiyonu geçiren elli yaşında erkek hasta, 4 gün içinde yavaşça ilerleyerek yerleşen distalden proksimale ilerleyen simetrik kuadriparezi nedeniyle getiriliyor. Hastanın derin tendon refleksleri alınamıyor ve iki yanlı fasiyal parezisi olduğu saptanıyor.
Bu hastada en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?
A) Gullian–barre sendromu
B) Servikal medulla basısı
C) Pons hematomu
D) Atlanto axial subluksasyon
E) Baziller arter trombozu
Cevap A
Gullian–Barre sendromu periferik sinirlerin inflamatuar demiyelinizan hastalığıdır. Öncesinde genellikle ÜSYE/ GIS enfeksiyonu, aşılama veya cerrahi hikayesi mevcuttur.
Başlangıçta duyu bozukluğu belirgindir daha sonra motor kayıp tabloya eklenir. Nörolojik kayıp distalden başlayıp proksimale doğru ilerler. (Assendan paralizi). Hastaların BOS unda albuminositolojik disosiasyon görülür. Hastanın DTR leri alınamaz ve en sık tuttuğu kranial sinir fasial sinirdir