Elliiki yaşında bir hasta penisilin kullanım öyküsü ve alt ekstremitelerde palpe edilebilen eritematöz lezyonlar ile başvuruyor.
Bu hastanın lezyonlarını açıklayan en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?
A) Wegener granülomatozu
B) Poliarteritis nodoza
C) Dev hücreli arterit
D) Lökositoklastik vaskülit **********
E) Kawasaki hastalığı
CEVAP: D
Mikroskobik Polianjit (Miroskobik poliarterit, hipersensitivite vasküliti, Lökositaklastik vaskülit)
PAN’a göre daha küçük damarlar (arteriol, kapiller, venül) tutulur. Ve onun tersine tüm lezyonlar aynı yaştadır. Cilt, müköz membranlar, akciğer, beyin, kalp, GİS, böbrekler ve kas tutulur. Nekrotizan glomerulonefrit ve pulmoner kapillerit sıktır. Hemoptizi, hematüri, proteinüri, karın ağrısı, kas ağrısı, güçsüzlük oluşur.
Lökositoklastik vaskülitin en önemli bulgusu; Palpe edilen purpuradır.
MİKROSKOPİK POLİANJİT (MPA); Geçmişte PAN’nın bir varyantı olarak düşünülmekte idi. MPA, günümüzde ayrı bir antite olarak kabul edilmektedir.
PAN’dan farkları
1-Glomerülonefrit yapabilir.
2-Pulmoner kapillerit (alveoler hemoraji) yapabilir.
3-ANCA (+)’dir.
Ciltte palpe edilebilen purpura yapar. Penisilin gibi ilaçlara, streptokok gibi mikroorganizmalara, yabancı protein ve tümör antijenlerine yanıt ile oluştuğu düşünülür ama immun birikim gösterilememiştir.
PAN’ın tersine musküler ve büyük arterler tutulmaz ve makroskopik infarktlar görülmez. Mediada segmental fibrinoid nekroz bulunabilir. Bazı olgularda yalnızca parçalanmış lökositler (lökositoklazi) görülür.
İmmunfloresan mikroskobu ile immunglobulin birikimi sık değildir. Yaygın böbrek ve beyin tutulumu dışında etkenin ortadan kaldırılması ile düzelirler. P-ANCA %70 olguda bulunur
Mikroskobik polianjiit , granülomatöz inflamasyonun klinik veya patolojik kanıtı olmaksızın, sistemik, pauci-immun , nekrotizan, küçük damar vasküliti ile karakterize otoimmün bir hastalıktır .
Klinik özellikler ateş , artralji, miyalji, iştah kaybı, kilo kaybı ve yorgunluk gibi yapısal semptomları içerebilir . Öksürük, nefes darlığı, hemoptizi (kanlı öksürme), böbrek yetmezliği semptomları , cilt belirtileri ( palpabl purpura ve livedo racemosa ), nöbetler gibi çok çeşitli semptomlara neden olan çeşitli organlar etkilenebilir. veya periferik nöropati, karın ağrısı
İdrarda kan ve protein belirtileri olan vakaların %80’ine kadar böbrekler etkilenir ve yaralanma, hızlı veya yavaş ilerleyen böbrek yetmezliğine yol açabilir . Akciğer kanaması veya solunum yetmezliğine yol açan kronik pulmoner fibrozis bulguları olan vakaların %20-50’sinde akciğerler etkilenir .
Hastalığın mekanizması henüz tam olarak aydınlatılamamış olsa da önde gelen hipotez, genetik yatkınlığı olan hastalarda bilinmeyen bir nedenin p-ANCA üretimini tetiklemesi sonucu AAV (ANCA İlişkili Vaskülit) gelişmesidir . Bu antikorlar, enfeksiyon, malignite veya ilaç tedavisi gibi çevresel bir tetikleyici nötrofillerin artmasına neden olana kadar düşük seviyelerde dolaşacaktır. Nötrofiller p-ANCA’lara bağlanır ve ardından küçük damarların iltihaplanması ve nekrozuna yol açan endotel hasarına neden olan inflamatuar sitokinleri, reaktif oksijen türlerini ve litik enzimleri serbest bırakır. Böbreklerde oluşan hasara özellikle nekrotizan ve kresentik glomerülonefrit denir.
Laboratuvar testleri sedimantasyon hızının arttığını , CRP’nin yükseldiğini ve anemiyi ortaya çıkarabilir . Böbrek yetmezliği kanda kreatinin düzeyinin yükselmesine ve idrarda protein ve kırmızı kan hücrelerinin saptanmasına neden olur .
Önemli bir tanı testi, miyeloperoksidaz spesifikliğine sahip perinükleer antinötrofil sitoplazmik antikorların (p-ANCA) varlığıdır. ( nötrofil granüllerinin bir bileşeni)
Hangi organın etkilendiğine bağlı olarak böbrek yetmezliği olan hastalarda böbrek biyopsisi veya periferik nöropatisi olan hastalarda elektromiyografi gibi özel testler yapılabilir .
Mikroskobik polianjiitin belirti ve semptomları, polianjiitli granülomatozun (GPA) (küçük damar vaskülitinin başka bir türü) belirtilerine benzeyebilir, ancak genellikle GPA’dan etkilenen kişilerde sıklıkla görülen önemli üst solunum yolu tutulumu (örneğin sinüzit ) yoktur.
Aktif mikroskobik polianjitte ortaya çıkan kan damarı iltihabının remisyonunu sağlamak için immünsüpresif tedavi altın standart tedavidir. Mevcut immünosupresif protokoller, yüksek dozda glukokortikoidlerin siklofosfamid veya Rituksimab ile kombinasyonundan oluşur . Hayatı tehdit eden hastalık durumlarında plazmaferez tedavisi de uygulanabilmektedir.
İmmünsupresif tedavi birkaç aylık bir süre içinde yavaş yavaş azaltılmaktadır, ancak şu anda tedavinin toplam süresi konusunda bir fikir birliği yoktur. İmmünsüpresyonun kesilmesi hastalığın alevlenme riskinin artmasıyla ilişkili olabilir.
