Primary central nervous system lymphoma (PCNSL), also termed primary diffuse large B-cell lymphoma of the central nervous system (DLBCL-CNS), PCNSL’ler, HIV enfeksiyonlarındaki tüm lenfoma vakalarının yaklaşık %20’sini temsil eder . (Diğer türler Burkitt lenfomaları ve immünoblastik lenfomalardır).
Primer MSS lenfoması, bağışıklık yetersizliği olan hastalarda (AIDS’li ve bağışıklık sistemi baskılanmış olanlar gibi ) Epstein-Barr virüsü (EBV) enfeksiyonu (>%90) ile yüksek oranda ilişkilidir ve herhangi bir yaş grubuna yönelik bir tercihi yoktur. Tanı anında ortalama CD4 + sayısı ~50/μL’dir. Bağışıklık sistemi baskılanmış hastalarda prognoz genellikle kötüdür. Bağışıklık sistemi yeterli olan hastalarda (yani, AIDS ya da diğer kazanılmış ya da ikincil bağışıklık yetersizliği olmayan hastalar), EBV enfeksiyonu ya da diğer DNA virüsleri ile nadiren bir ilişki vardır . Bağışıklık sistemi yeterli popülasyonda, PCNSL’ler tipik olarak 50’li ve 60’lı yaşlarındaki yaşlı hastalarda görülür.
Daha da önemlisi, bağışıklık sistemi yeterli popülasyonda PCNSL görülme sıklığının, 10 milyon nüfus başına 2,5 vakadan 30 vakaya 10 kattan fazla arttığı rapor edilmiştir. Bağışıklık sistemi yeterli popülasyonda bu hastalığın görülme sıklığındaki artışın nedeni bilinmemektedir.