Lemierre sendromu, iç şah damarının enfeksiyöz tromboflebitidir . Çoğu zaman genç, sağlıklı yetişkinlerde bakteriyel boğaz ağrısının bir komplikasyonu olarak gelişir . Tromboflebit ciddi bir durumdur ve kanda bakteri veya septik emboli gibi başka sistemik komplikasyonlara yol açabilir .
Lemierre sendromu en sık bakteriyel (örneğin Fusobacterium necrophorum ) boğaz enfeksiyonu peritonsiller apse oluşumuna ilerlediğinde ortaya çıkar . Apsenin derinliklerinde anaerobik bakteriler gelişebilir. Apse duvarı içten yırtıldığında bakteri taşıyan drenaj yumuşak dokuya sızarak yakındaki yapıları enfekte eder. Enfeksiyonun yakındaki iç şah damarına yayılması, bakterilerin kan dolaşımı yoluyla yayılması için bir geçit sağlar. Damarın etrafındaki iltihaplanma ve damarın sıkışması kan pıhtılaşmasına neden olabilir . Potansiyel olarak enfekte olmuş pıhtı parçaları kopabilir ve emboli olarak sağ kalpten akciğerlere gidebilir, kalbin sağ tarafından akciğerlere az miktarda oksijen taşıyan kanı taşıyan pulmoner arter dallarını tıkayabilir.
Boğaz enfeksiyonu sonrası sepsis ilk olarak 1918’de Hugo Schottmüller tarafından tanımlandı. 1936’da André Lemierre , boğaz enfeksiyonlarını tanımlanmış anaerobik sepsisin takip ettiği ve 18’inin öldüğü 20 vakalık bir seri yayınladı.
Lemierre sendromunun belirti ve semptomları değişiklik gösterir ancak genellikle boğaz ağrısı, ateş ve genel vücut zayıflığıyla başlar. Bunları aşırı uyuşukluk, ani ateş, titreme, şişmiş servikal lenf düğümleri ve şişmiş, hassas veya ağrılı bir boyun takip eder . Bu aşamada sıklıkla karın ağrısı, ishal, bulantı ve kusma görülür. Bu belirti ve semptomlar genellikle ilk semptomlardan birkaç gün ila iki hafta sonra ortaya çıkar. Akciğer tutulumunun belirtileri nefes darlığı, öksürük ve ağrılı nefes alma ( plöritik göğüs ağrısı ) olabilir . Nadiren kan öksürür . Eklemler tutulduğunda ağrılı veya iltihaplı eklemler meydana gelebilir.
Septik şok da ortaya çıkabilir. Bu, düşük kan basıncı , artan kalp atış hızı , azalan idrar çıkışı ve artan solunum hızıyla kendini gösterir . Bazı vakalarda , tipik olarak boyun sertliği , baş ağrısı ve gözlerin ışığa karşı hassasiyeti ile kendini gösteren menenjit de ortaya çıkabilir .
Karaciğer büyümesi ve dalak büyümesi bulunabilir, ancak bunlar her zaman karaciğer veya dalak apseleriyle ilişkili değildir. Ortaya çıkabilecek diğer belirti ve semptomlar:
Baş ağrısı (menenjit ile ilgisi yok)
Hafıza kaybı
Kas ağrısı
Sarılık
Çeneyi açma yeteneğinde azalma
Bazen akciğerlerde krepitasyonlar duyulur
Perikardit belirtisi olarak perikardiyal sürtünme sürtünmeleri (nadir)
Kranial sinir felci ve Horner sendromu (her ikisi de nadir)
Tromboflebite neden olan bakteriler, genellikle ağızda ve boğazda yaşayan mikroorganizmaların normal bileşenleri olan anaerobik bakterilerdir. Fusobacterium türleri , özellikle Fusobacterium necrophorum , en sık neden olan bakterilerdir, ancak çeşitli bakteriler de suçlanmıştır. 1989’da yapılan bir araştırma, Lemierres sendromunun %81’inin Fusobacterium necrophorum ile enfekte olduğunu , %11’inin ise diğer Fusobacterium türlerinden kaynaklandığını buldu.
MRSA, Lemierre enfeksiyonlarında da bir sorun olabilir. Nadiren Lemierre sendromuna Bacteroides fragilis ve Bacteroides melaninogenicus , Peptostreptococcus spp.’yi içeren diğer (genellikle Gram-negatif ) bakteriler neden olur. , Streptococcus microaerophile , Staphylococcus aureus , Streptococcus pyogenes ve Eikenella corrodens .
Lemierre sendromu baş ve boyun bölgesinin enfeksiyonuyla başlar ve enfeksiyonun birincil kaynaklarının çoğu palatin bademcikler ve peritonsiller dokudadır. Genellikle bu enfeksiyon bir farenjittir (literatür incelemesinde bildirildiği üzere hastaların %87,1’inde meydana gelmiştir ) ve birkaç vakada bildirildiği gibi öncesinde enfeksiyöz mononükleoz görülebilir. Ayrıca kulak , mastoid kemik , sinüsler veya tükürük bezlerinin enfeksiyonları ile de başlatılabilir .
Birincil enfeksiyon sırasında F. necrophorum enfeksiyon bölgesini kolonize eder ve enfeksiyon parafaringeal boşluğa yayılır . Bakteriler daha sonra peritonsiller kan damarlarını istila ederek iç şah damarına yayılabilirler . Bu damarda bakteriler, bu bakterileri içeren bir trombüs oluşumuna neden olur . Ayrıca iç şah damarı iltihaplanır. Bu septik tromboflebit, vücudun diğer bölgelerine yayılan septik mikroembolilere yol açarak apseler ve septik enfarktüsler oluşturabilir. Embolinin yerleşebileceği ilk karşılaştığı kılcal damarlar akciğer kılcal damarlarıdır. Sonuç olarak, septik metastazların en sık tutulduğu bölge akciğerlerdir ve bunu eklemler (diz, kalça, sternoklaviküler eklem , omuz ve dirsek ) takip etmektedir
Bakteriler akciğerlerde apselere, nodüler ve kaviter lezyonlara neden olur. Plevral efüzyon sıklıkla mevcuttur.
Septik metastaz ve apse oluşumunda rol oynayan diğer yerler kaslar ve yumuşak dokular, karaciğer, dalak, böbrekler ve sinir sistemidir (intrakraniyal apseler, menenjit).
Lipopolisakkarit gibi bakteriyel toksinlerin üretimi, beyaz kan hücreleri tarafından sitokinlerin salgılanmasına yol açar ve her ikisi de sepsis semptomlarına yol açar . F. necrophorum, yaygın intravasküler pıhtılaşmaya ve trombositopeniye yol açabilen trombosit agregasyonuna neden olan hemaglutinin üretir .
İstenecek tanı ve görüntüleme (ve laboratuvar) çalışmaları büyük ölçüde hastanın öyküsüne, belirti ve semptomlarına bağlıdır. Sepsis belirtileri olan kalıcı bir boğaz ağrısı bulunursa, doktorlar Lemierre sendromunu taramaları konusunda uyarılır.
Laboratuar araştırmaları, yüksek C-reaktif protein , eritrosit sedimantasyon hızı ve beyaz kan hücreleri (özellikle nötrofiller ) ile birlikte bakteriyel bir enfeksiyonun işaretlerini ortaya koymaktadır . Trombosit sayısı düşük veya yüksek olabilir. Karaciğer ve böbrek fonksiyon testleri sıklıkla anormaldir.
Dahili juguler ven trombozu sonografi ile görüntülenebilir . Son zamanlarda gelişen trombüs, akan kana benzer şekilde düşük ekojeniteye veya ekojeniteye sahiptir ve bu gibi durumlarda, ultrason probu ile yapılan basınç, sıkıştırılamaz bir şah damarı gösterir; bu, trombozun kesin bir işaretidir. Ayrıca renkli veya güçlü Doppler ultrason düşük ekojeniteli bir kan pıhtısını tanımlar. BT taraması veya MRI taraması, intratorasik retrosternal damarlardaki trombüsün görüntülenmesinde daha duyarlıdır ancak nadiren ihtiyaç duyulur.
Göğüs röntgeni ve göğüs BT’si plevral efüzyon, nodüller, sızıntılar, apseler ve kavitasyonları gösterebilir.
Kandan, eklem aspiratlarından veya diğer bölgelerden alınan bakteri kültürleri, hastalığın etken maddesini tanımlayabilir. Ayırıcı tanıya dahil edilebilecek diğer hastalıklar şunlardır:
Q ateşi
Tüberküloz
Akciğer iltihaplanması
Tedavi
Lemierre sendromu öncelikle intravenöz olarak verilen antibiyotiklerle tedavi edilir . Fusobacterium necrophorum genel olarak beta-laktam antibiyotiklere , metronidazol , klindamisine ve üçüncü kuşak sefalosporinlere karşı oldukça duyarlıdır ; diğer fusobakteriler ise beta-laktamlara ve klindamisine karşı değişen derecelerde dirence sahiptir. Ayrıca başka bir bakterinin neden olduğu ko-enfeksiyon da söz konusu olabilir. Bu nedenlerden dolayı, Lemierre sendromunun tedavisinde monoterapinin kullanılmaması sıklıkla tavsiye edilir. Penisilin ve penisilin türevi antibiyotikler bu nedenle klavulanik asit gibi bir beta-laktamaz inhibitörü veya metronidazol ile birleştirilebilir . Klindamisin monoterapi olarak verilebilir.
Antibiyotik tedavisi başarısız olursa, ek tedaviler arasında apselerin boşaltılması ve antibiyotiğin nüfuz edemediği iç şah damarının ligasyonu yer alır. Antikoagülasyon tedavisinin kullanımını tercih edecek veya karşı çıkacak hiçbir kanıt yoktur. Lemierre sendromunun düşük insidansı, hastalığı incelemek için klinik araştırmalar yapılmasını mümkün kılmadı.
Antibiyotik tedavisinden önce mortalite oranı %90 idi. Çağdaş çağda ölüm oranının %4 olduğu tahmin edilmektedir. Bu hastalık çok iyi bilinmediğinden ve sıklıkla tanı konulamadığından mortalitesi çok daha yüksek olabilir. Bu duruma sahip olanların yaklaşık %10’u, kranyal sinir felci ve ortopedik sınırlamalar dahil olmak üzere klinik sekellerle karşılaşmaktadır.
—————-
Lemierre sendromu (veya Lemierre hastalığı ), genellikle Fusobacterium necrophorum bakterisinin ve bazen de Fusobacterium cinsinin diğer üyelerinin ( F. nucleatum, F. mortiferum ve F. varium vb.) neden olduğu ve genellikle genç, sağlıklı yetişkinleri etkileyen bir hastalıktır. Fusobakteriler orofaringeal floranın normal sakinleridir . Enfeksiyon , iç şah damarında iltihaplanmaya ve trombüs ( kan pıhtısı) oluşumuna yol açar . Ortaya çıkan semptomların çoğu, bu başlangıç bölgesinden kopan ve kan yoluyla vücudun diğer bölgelerine yayılan septik embolilerden kaynaklanmaktadır . Lemierre sendromunun semptomları arasında boğaz ağrısı, aşırı uyuşukluk , ateş, genel vücut zayıflığı, sertlik ve şişmiş servikal lenf düğümleri bulunur . Lemierre sendromunun tedavisinin temel dayanağı antimikrobiyal tedavidir. Lemierre hastalığı son 40 yılda sadece 160 civarında vakanın görüldüğü oldukça nadir bir hastalıktır.
Patofizyoloji
Mikroskobik Patoloji
Fusobacterium necrophorum
Hareketsiz, filamentli, fusiform olmayan pleomorfik, spor oluşturmayan zorunlu anaerobik gram negatif bir çubuktur.
Orofarinks , gastrointestinal sistem ve genitoüriner sistemin normal mikrobiyotası .
F. necrophorum’un bazı hastalarda neden mukozaya penetre olduğu bilinmemektedir.
Azaltılmış konak savunması (EBV); diğer bakterilerle sinerjistik, patojenik kompleks.
Lemierre hastalığının aşağıdaki hastalıklardan ayırt edilmesi gerekir:
Azalan nekrotizan mediastinit
Menenjit (çoğunlukla orta kulak iltihabı olan çocuklarda )
Yanlış pozitif klamidya PCR’sine dikkat edin
Teşhis
Belirtiler
İlk semptomlar boğaz ağrısı , aşırı uyuşukluk, ateş ve genel vücut zayıflığıdır, ancak bir veya iki hafta sonra bu semptomları yüksek ateş, titreme, şişmiş servikal lenf düğümleri ve septisemi (kan enfeksiyonu ) takip eder. Akciğer, beyin ve diğer organlarda apseler , böbrek yetmezliği dahil olmak üzere vücudun diğer bölgelerindeki komplikasyonlar ve ayrıca tedavi edilmezse karaciğer ve eklemler üzerindeki etkiler.
Fiziksel Muayene
Boğaz
Sternokleidomastoid kasa paralel ipsilateral boyun hassasiyeti
Akciğerler
Metastatik apseler esas olarak akciğerlere (%85) ve aynı zamanda eklemlere (%26) yayılmaktadır.
Karın
Karın ağrısı, mikroabselere karşı 2. abdomino-pelvik venlerin tromboflebitine karşı
Tıbbi terapi
Lemierre sendromu antibiyotiklerle kolayca tedavi edilir , ancak boğaz ağrıları çoğunlukla virüslerden kaynaklandığından ve antibiyotik tedavisinin gereksiz olduğu için bu tür bir tedavi, hastalığın ilk evresinde olağan değildir. Lemierre hastalığı, ‘boğaz ağrısı’ için bazen antibiyotiklere nadiren ihtiyaç duyulduğunu kanıtlıyor. Belirtilerle birlikte kalıcı bir boğaz ağrısı bulunursa, doktorlar Lemierre sendromunu taramaları konusunda uyarılır. Fusobacterium necrophorum genel olarak beta-laktam antibiyotiklere, metronidazol, klindamisine ve üçüncü kuşak sefalosporinlere karşı oldukça duyarlıdır; diğer fusobakteriler ise beta-laktamlara ve klindamisine karşı değişen derecelerde dirence sahiptir.
Antimikrobiyal Rejim
Septik juguler tromboflebit (Lemierre sendromu)
1. Etken patojenler
Fusobakteriyum
Viridans ve diğer streptokoklar
Stafilokok
Peptostreptokok
Bakteroitler
Diğer oral anaeroblar
2. Ampirik antimikrobiyal tedavi
a-Bağışıklık sistemi yeterli konakçı
Penisilin G 2–4 MU IV 4-6 saatte bir
Metronidazol 0,5 g IV her 6 saatte bir
Ampisilin-Sulbaktam 2 g IV 4 saatte bir
Klindamisin 600 mg IV 6 saatte bir
b-Bağışıklığı zayıflamış konakçı
Sefotaksim 2 g IV 3 günde bir
Seftizoksim 4 g IV 3 günde bir
Piperasilin 3 g IV 4 saatte bir
İmipenem 500 mg IV 6 saatte bir
İmipenem 500 mg IV 6 saatte bir
Gatifloksasin 400 mg IV 24 saatte bir