Aşağıdaki bulgu ya da klinik tablolardan hangisinin Multipl myelomda görülme ihtimali en düşüktür?
A) Amiloidoz
B) Renal yetmezlik
C) Hiperkalsemi
D) Hiperviskozite
E) Kryoglobulinemi
(Cevap E)
Multipl myelom en sık görülen malign plazma hücre diskrazisidir ancak önemi bilinmeyen monoklonal gamapati en sık görülen monoklonal gamopatidir.
Multipl myelom en sık görülen malign plazma hücre diskrazisidir. İskelet sisteminde zımba deliği güve yeniği tarzında litik lezyonlar görülür. M komponenti IgG % 60, % 20-25 IgA tipindedir. % 15- 20 oranda kappa ve lambda hafif zincirlerini üretirler.
Hafif zincirler molekül ağırlığı nedeniyle kolayca idrara geçen bu proteinlere Bence-Jones proteinleri denir (Böbrek tübülüs hücreleri için toksiktir). Bu hastalarda serumda M komponenti olmaksızın idrarda B-Jones proteinürisi bulunur (hafif zincir hastalığı). Lokalize plasmasitom tek bir yerde görülür. Kemikler dışında en sık üst solunum yolu, sinüs, nasofarenks ve larinkste görülür nadir yayılır. Lokal rezervasyonla tedavi edilebilir.
Ağır zincir hastalığında yalnızca ağır zincirler üretilir. IgA, G, M olabilir. IgG ağır zincir hastalığında diffüz LAP ve Hepatosplenomegali vardır. Önemi bilinmeyen monoklonal gammopati en sık görülen monoklonal gamapatidir. % 20’sinde diğer plasma hücre diskrazi tipleri gelişir. Bence-Jones proteinürisi yoktur.
Multipl myelom % 66 vertebral kolon, % 44 kaburga, % 41 kafatası ve % 28 pelviste görülür önce medüller sonra kortikal kemiği yıkar.
Patolojik fraktürler en sık vertebral kolonda görülür.
Myeloma nefrozu yapar. İntertisyumda plasma hücreleri ve tüplerde Tamm-Horsfall proteini bulunur.
Hiperkalsemi hiperviskozite renal yetmezlik, amiloidoz, kemik ağrısı, Staf ve Strep pnömoni enfeksiyonu sıktır. Torasik ve lomber bölgede radikülopati sıktır.
Waldenström ve ağır zincir hastalığında litik lezyonlar yoktur. Kemik iliği, dalak, lenf nodları ve karaciğeri tutarlar. VValdenströmde kryoglobulinemi ve Raynoud fenomeni görülebilir. Multipl myelom 50- 60 yaşta görülürken bu 60-70 yaşta sıktır. Multipl myelom primer amiloidozun en sık görülen sebebidir ve AL proteini birikir.