Lenfositik hipofizit, hipofiz bezinin otoimmün inflamatuvar hastalığıdır. En sık gebelik–postpartum dönemde görülür ve hipofiz adenomu ile en sık karışan tablolardan biridir. PATOGENEZ ; Otoimmün mekanizma ile gelişir. Lenfositik (T hücre ağırlıklı) infiltrasyon, Ödem + fibrozis kitle etkisi yapar. Zamanla hipopituitarizm oluşur. “Lenfositik hipofizit = postpartum dönemde hipofiz kitle taklidi yapan otoimmün hastalık” EPİDEMİYOLOJİ Kadın > … Devamını oku
IgG4-ilişkili hastalık, çoklu organları tutabilen; lenfoplazmasitik infiltrasyon, storiform (örgü) fibrozis, obliteratif flebit ile karakterize kronik fibroinflamatuvar bir hastalık grubudur. PATOFİZYOLOJİ Th2 ve Treg deki baskın yanıta bağlı olarak IL-4, IL-10, IL-13 yükselir. IgG4 üreten plazma hücreleri artar. Bu da Fibrozis oluşumunu indükleyerek kitle benzeri lezyonlar (psödotümör) oluşturur “IgG4-RD = inflamasyon + fibrozis + kitle etkisi” … Devamını oku
Venetoclax; Seçici BCL-2 inhibitörüdür. Antiapoptotik BCL-2’yi bloke eder ve mitokondriyal apoptoz tetiklenir. p53 bağımsız apoptoz sağlar (özellikle p53 kayıplarında avantaj). Endikasyonlar 1-Kronik Lenfositik Lösemi (CLL); Özellikle del(17p) / TP53 mutasyonu olanlarda 2-Akut Miyeloid Lösemi (AML); Yaşlı/yoğun tedaviye uygun olmayan hastada Hipometilasyon ajanları (azasitidin/decitabin) veya düşük doz sitarabin ile kombinasyon edilir. Önemli Yan Etki; Tümör Lizis … Devamını oku
ÖN KOŞULLAR (Mutlaka Sağlanmalı) EULAR’a göre “kolşisin dirençli FMF” demek için önce aşağıdakiler kanıtlanmalıdır: 1. Doğru FMF tanısı; Klinik kriterler ± genetik (MEFV) 2. Yeterli doz kolşisin; Erişkin: ≥ 1.5–2 mg/gün, Çocuk: kilo/yaşa uygun maksimum tolere edilen doz 3. Yeterli süre; En az 6 ay düzenli kullanım 4. Tedaviye uyum; Uyumsuzluk, intolerans, etkileşimler dışlanmış olmalı … Devamını oku
KOLŞİSİN DİRENÇLİ FMF VE IL-1 İNHİBİTÖRLERİ KOLŞİSİN DİRENÇLİ FMF Tanım (EULAR kriterlerine dayalı); Uygun doz kolşisin (erişkin ≥1.5–2 mg/gün), En az 6 ay düzenli kullanım olmasına rağmen ≥1 atak / ay veya Persistan inflamasyon (CRP, SAA yüksekliği) Direnç mi, Uyumsuzluk mu? Önce mutlaka ayırt edilir: Durum Açıklama Uyumsuzluk En sık neden Yetersiz doz GI yan … Devamını oku
FMF’de renal tutulum iki ana başlıkta değerlendirilir: Bunlar, AA Amiloidoz (en sık, en ağır) ve Glomerülonefritler (daha nadir, heterojen) dir. 1. AA AMİLOİDOZ (FMF’nin en ciddi komplikasyonu) Patogenez Kronik / subklinik inflamasyon, Sürekli yüksek Serum Amyloid A (SAA) ve AA fibrillerinin glomerüllerde birikimi şeklinde gelişir. Klinik Özellikleri Asemptomatik proteinüri (ilk bulgu), Nefrotik sendrom, Zamanla kronik … Devamını oku
1-On beş yaşında kız hasta ateş, yorgunluk ve sağ diz ağrısı şikayetleri nedeniyle polikliniğe getiriliyor. İki haftadır var olan ateş nedeniyle iki farklı antibiyotik tedavisi aldığı ancak fayda görmediği öğreniliyor. Anne babasının akraba olmadığını, bilinen bir hastalığının olmadığını sadece düzensiz karın ağrısı, ateş atakları yaşadığını ve yoğun egzersiz yaptığında bacaklarının ağrıdığını belirtiyor. Boy ve ağırlık … Devamını oku
Aşağıdakilerden hangisinin hipernatremiye yol açma olasılığı en azdır? A) Yüksek ateş B) Renal tubuler asidoz C) Hiperaldosteronizm D) Cushing hastalığı E) Uygunsuz ADH sendromu Cevap – E Hipernatremi (>150 mEq/L); Sodyum fazlalığından çok Serbest su kaybının sonucudur Hipernatremi = “Su az” SIADH – NEDEN HİPERNATREMİ YAPMAZ Parametre SIADH Volüm Normovolemik Serum Na DÜŞÜK Serum osm … Devamını oku
Uzun süreli açlıkla ilgili metabolik değişikliklerle ilgili olarak aşağıdakilerden hangisi yanlıştır? A) Hastalarda kortizol düzeyleri giderek artarB) Beyin keton cisimlerini kullanmaya başlaC) Proteoliz giderek gerilerD) Karaciğerde ketogenez başlarE) Glikoneogenez azalır Cevap A Stres hormon cevabı geriler, kortizol düzeyi düşer. Karaciğerde ketogenez başlar. Miyokard, beyin, renal hücreler, iskelet kasları enerji kaynağı olarak keton cisimleri ve serbest … Devamını oku
TPN’de Mikroelement Eksikliklerinin Genel Mantığı; Uzun süreli TPN, Yetersiz veya dengesiz element eklenmesi ve Artmış kayıp (diyare, fistül, drenaj, yanık) lardır. “TPN komplikasyonu soruluyorsa → makrobesin değil, mikroelement düşün” KARŞILAŞTIRMA TABLOSU Mikroelement En Tipik Klinik Bulgular Ayırt Ettiren Anahtar Mekanizma TUS PÜF NOKTA 1-Çinko (Zn) Yara iyileşmesinde gecikme Alopesi Dermatit (periorifisyal /akral) Tat–koku kaybı İmmün … Devamını oku