ADAMTS13 aktivitesinin %10’un altında olması, klasik (bağışıklık aracılı veya kalıtsal) Trombotik Trombositopenik Purpura (TTP) tanısı için altın standarttır ve şarttır.
Aktivite %10’un üzerinde çıktığında, mikroanjiopatik hemolitik anemi ve trombositopeni ile seyreden diğer Trombotik Mikroanjiopati (TMA) nedenleri ön plana çıkar:
1-Kompleman Aracılı HÜS (aHÜS): Alternatif kompleman yolağındaki genetik veya edinsel düzensizliklerden kaynaklanır.
2-İlaçla Tetiklenen TMA (D-TMA): Belirli ilaçlara (örn. kinin, siklosporin, kemoterapötikler) bağlı immün veya toksik mekanizmalarla gelişir.
3-Shiga Toksinine Bağlı HÜS (STEC-HÜS): Genellikle enfeksiyon kaynaklıdır.
4-İkincil TMA’lar: Sistemik lupus eritematozus (SLE), antifosfolipid sendromu, gebelik (HELLP sendromu) veya maligniteler eşlik edebilir.