Bu sistem, ultrason ve Doppler bulgularına dayanarak hastalığı I’den V’e kadar 5 farklı evreye ayırır ve tedavi stratejisinin (örneğin fetoskopik lazer cerrahisi) belirlenmesinde kritik rol oynar. [1, 2]
Quintero Evreleri (I – V)
| Evre | Klinik ve Doppler Bulguları | Temel Özellikleri |
|---|---|---|
| Evre I | Amniyon Sıvısı Dengesizliği | Verici (donör) ikizde sıvı azlığı , alıcı ikizde ise aşırı sıvı (polihidramnios) vardır. Her iki bebeğin de mesanesi ultrasonda görülebilir. |
| Evre II | Görünmeyen Mesane | Evre I bulgularına ek olarak, yeterli sıvı üretemeyen verici bebeğin mesanesi ultrasonda artık seçilemez hale gelir. |
| Evre III | Anormal Doppler Bulguları | Bebeklerin kan akımında ciddi bozulmalar başlar. Göbek kordonu arteri (UA) veya duktus venozusta (DV) ters akım veya kayıplar izlenir. |
| Evre IV | Hidrops Fetalis | Bebeklerden en az birinde kalp yetmezliği belirtisi olan vücut boşluklarında sıvı toplanması (ödem, asit veya efüzyon) gelişir. |
| Evre V | Fetal Ölüm | İkiz bebeklerden birinin veya her ikisinin rahim içinde kaybını ifade eder. |
Klinik Önemi ve Tedaviye Etkisi
Quintero evrelemesi, hastalığın o anki şiddetini standart bir şekilde tanımlamak için mükemmel bir araçtır. Özellikle Evre II ve sonrasındaki durumlarda, plasentadaki hatalı damar bağlantılarını yakarak ayıran Fetoskopik lazer ablasyon tedavisi en etkili seçenek olarak öne çıkmaktadır.
Bununla birlikte, modern tıp kılavuzları hastalığın her zaman Evre I’den Evre V’e sırayla doğrusal bir şekilde ilerlemediğini; bazen Evre I’deki bir bebekte de erken dönemde kalp fonksiyon bozuklukları görülebileceğini belirtmektedir.
Monokoryonik diamniotik (MCDA) ikiz gebelik takibinde, alıcı (resipiyent) ikizde polihidramnios (en derin vertikal cep > 8 cm) ve verici (donör) ikizde oligohidramnios (en derin vertikal cep < 2 cm) saptanarak “İkizden İkize Geçiş Sendromu” (TTTS) Quintero Evre II tanısı konulan 20 haftalık bir gebeye fetoskopik lazer fotokoagülasyon tedavisi planlanmıştır.
Bu sendromun patofizyolojisi, cerrahi tedavisi ve klinik takibi ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi yanlıştır?
A) TTTS patofizyolojisindeki temel bozukluk, monokoryonik plasentadaki derin arteriyo-venöz (AV) anastomozlar üzerinden dengesiz kan akışıdır.
B) Fetoskopik lazer fotokoagülasyon cerrahisinde temel hedef, plasenta yüzeyindeki tüm yüzeyel veno-venöz (VV) ve arteriyo-arteriyel (AA) anastomozları koruyarak sadece derin AV anastomozları koagüle etmektir.
C) Solomon tekniği (dichorionisation), saptanan anastomozlar lazerle yakıldıktan sonra iki fetüsün plasental sınırını boylu boyunca çizgi şeklinde lazerle birleştirerek kalan mikro-anastomozları engellemeyi amaçlar.
D) Tedavi edilmeyen ciddi ve erken başlangıçlı TTTS olgularında perinatal mortalite (bebek kaybı) oranı %80-90 civarındadır.
E) Cerrahinin ardından gelişebilecek en önemli postoperatif komplikasyonlardan biri, iki plasental vasküler yatak arasında kalan mikro-anastomozlar nedeniyle haftalar sonra ortaya çıkabilen “İkiz Anemi-Polisitemi Sekansı”dır (TAPS).
Doğru Cevap: B
Detaylı Soru Analizi ve Açıklaması
- A Seçenek Doğrudur: TTTS’nin temel nedeni tek bir plasentayı paylaşan ikizler arasındaki dengesiz vasküler anastomozlardır. Özellikle tek yönlü kan akışına neden olan derin Arteriyo-Venöz (AV) anastomozlar suçlanır.
- B Seçeneği Yanlıştır (Aranan Cevap): Fetoskopik lazer cerrahisinde amaç anastomozları korumak değil, iki bebek arasındaki tüm vasküler bağlantıları (AV, AA ve VV) tamamen ortadan kaldırmaktır. Tedavinin amacı monokoryonik (tek) plasentayı, vasküler olarak dikoryonik (çift) plasenta haline getirmektir. Korunan herhangi bir vasküler anastomoz, hastalığın tekrarlamasına veya TAPS gelişimine neden olur.
- C Seçeneği Doğrudur: Solomon tekniği, güncel perinatoloji pratiğinde kullanılan en efektif yöntemdir. Sadece görünür anastomozların yakılması (selektif yöntem) sonrası gözden kaçan mikro-anastomozları engellemek için iki vasküler yatak arasına boylu boyunca lazerle “sınır çizgisi” çekilir.
- D Seçeneği Doğrudur: Erken haftalarda (24. haftadan önce) başlayan ve müdahale edilmeyen TTTS olgularında hidrops, erken doğum ve intrauterin kayıplar nedeniyle mortalite %90’a yaklaşır.
- E Seçeneği Doğrudur: Lazer sonrası en çekinilen tablolardan biri TAPS (Twin Anemia-Polycythemia Sequence) gelişimidir. Lazer işlemi sırasında gözden kaçan veya işlem sonrası açık kalan <1 mm boyutundaki çok küçük mikro-anastomozlar, bebekler arasında yavaş bir kan geçişine sebep olur; sonuçta bir bebek ağır anemik, diğeri ise polisitemik (kanı aşırı koyu) doğar.
YDUS için “TTTS ve Lazer” Altın Notları:
- Evreleme Sistemi (Quintero Skalası):
- Evre I: Polihidramnios / Oligohidramnios (Donörün mesanesi görünür).
- Evre II: Donör fetüsün mesanesinin ultrasonda seçilememesi.
- Evre III: Her iki bebekte de Doppler bulgularında bozulma (Umbilikal arterde ters/kayıp end-diyastolik akım, duktus venozusta ters a dalgası).
- Evre IV: Bebeklerden en az birinde Hidrops Fetalis gelişmesi.
- Evre V: Bebeklerden birinin veya ikisinin ölümü.
- Tedavi Endikasyonu Süresi: Genellikle 16 ila 26. gebelik haftaları arasında, Evre II ve üzeri TTTS olgularında lazer fotokoagülasyon ilk seçenektir.
- Diğer Tedavi Alternatifi: Lazerin uygulanamadığı veya merkezin yetersiz olduğu durumlarda semptomatik rahatlama için Amniyoredüksiyon (fazla suyun boşaltılması) denenebilir ancak küratif (kesin çözüm) değildir.