Malign (Kötü Huylu) ve Benign (İyi Huylu) Oranı
Vücudun diğer bölgelerindeki yumuşak doku kitlelerinde genellikle iyi huylu (benign) lezyonlar baskınken, retroperitonda tam tersi bir durum söz konusudur:
- Malign Tümörler: Retroperitoneal kitlelerin %70 ila %80 gibi büyük bir oranı malign (kanser) karakterdedir.
- Benign Tümörler: Vakaların sadece %20 ila %30’u iyi huyludur.
Malign Tümörlerin Kendi İçindeki Sıklığı (Sarkom Dominansı)
Bir tümör retroperitoneal organlardan (böbrek, pankreas, böbrek üstü bezi vb.) köken almıyorsa ve primer olarak bu boşluktaki dokulardan gelişiyorsa, %90 oranında mesodermal kaynaklı sarkomdur. Sıklık sıralaması şöyledir:
- Liposarkom ****** (%40 – %50): Açık ara en sık görülen retroperitoneal malign tümördür.
- Leiomyosarkom: İkinci sıklıkta izlenen düz kas kaynaklı tümördür.
- Diferansiye Olmamış Pleomorfik Sarkom (Eski adıyla MFH): Sık görülen bir diğer saldırgan gruptur.
Sarkomlar dışında bu bölgede Lenfomalar (özellikle sekonder tutulumlar) ve Ekstragonadal Germ Hücreli Tümörler de malign retroperitoneal kitle olarak karşımıza çıkabilir.
Köken Aldıkları Hücre Tipine Göre Sıklık Dağılımı
Retroperitoneal kitleler mikroskop altında incelendiğinde kökenlerine göre 4 ana histolojik gruba ayrılır:
- Mezenkimal Tümörler (%75): En sık gruptur; yağ, kas, bağ ve damar dokusundan köken alırlar (Liposarkom, leiomyosarkom, fibrosarcom).
- Nörojenik Tümörler: Sinir kılıfından veya sempatik zincirden gelişirler (Schwannoma, paraganglioma, nöroblastoma).
- Germ Hücreli Tümörler: Embriyolojik kalıntılardan köken alırlar (Teratomlar, seminomlar).
- Lenfoproliferatif Tümörler: Bölgedeki lenf nodu istasyonlarından kaynaklanırlar.
Demografik Sıklık ve Klinik Özellikler
- Yaş ve Cinsiyet: Retroperitoneal sarkomlar en sık 50’li ve 60’lı yaşlarda (yaşamın 5. ve 6. dekatında) zirve yapar. Literatürün büyük bölümünde kadın ve erkeklerde eşit sıklıkta görüldüğü kabul edilir.
- Boyut Sıklığı: Bu tümörler çevre organlara bası yapana kadar sinsi ve belirtisiz büyüdükleri için tanı anında genellikle ortanca 15-20 cm gibi devasa boyutlara ulaşmış olurlar.