Özellikle çocukluk ve ergenlik döneminde, hipotalamus-hipofiz aksını etkileyerek antidiüretik hormon (ADH) sentezini veya salınımını bozan bu neoplazmlar santral diabetes insipidus tablosuna yol açar.
Santral diabetes insipidus gelişiminde rol oynayan en yaygın tümör grupları şunlardır:
1. Kraniyofaringiyomlar
- En sık görülen tümör: Çocuklarda santral diabetes insipidus’a yol açan primer beyin tümörleri arasında en sık karşılaşılanı kraniyofaringiyomdur.
- Sellar veya suprasellar bölge yerleşimli bu tümörler, optik kiyazmaya ve hipofiz sapına bası yaparak hem görme bozukluklarına hem de ADH eksikliğine (SDİ) neden olur.
2. Germ Hücreli Tümörler (Germinomlar)
- Spesifik yerleşim: Belirttiğiniz gibi, germinomlar özellikle suprasellar bölgeye veya pineal beze yerleşerek diabetes insipidus tablosuna yol açar.
- Suprasellar yerleşimli germinomlar, cerrahi veya görüntüleme öncesinde kendilerini doğrudan dirençli bir diabetes insipidus tablosu ile gösterebilirler.
3. Pinealomlar (Pineal Bölge Tümörleri)
- Pineal bez kaynaklı: Pineal bölgede yerleşen tümörler (pineoblastom, pineositom veya germ hücreli tümörler), üçüncü ventriküle bası yaparak hidrosefaliye ve hipotalamik bölgeyi etkileyerek diabetes insipidus’a neden olabilir.
4. Diğer Tümörler ve Metastazlar
- Langerhans Hücreli Histiyositoz (LHH): Tam bir tümör olmasa da neoplastik/enfiltratif bir süreç olan LHH, çocuklarda hipofiz sapını tutarak sıkça SDİ nedeni olur.
- Metastazlar: Erişkinlerde ise akciğer, meme veya hematolojik kanserlerin (lenfoma/lösemi) hipotalamus-hipofiz bölgesine yaptığı metastazlar santral diabetes insipidus’a yol açabilir.