Kutanöz olmayan melanoma (cilt dışı melanoma), vücudun cilt dışındaki bölgelerinde gelişen, tüm melanoma vakalarının yaklaşık %5’ini oluşturan nadir ve agresif bir kanser türüdür. Cilt melanomunun aksine, güneş veya ultraviyole (UV) ışınlarına maruz kalma ile ilişkili değildir. Vücudun iç kısımlarında, gözlerde veya mukoza zarlarında bulunan pigment hücrelerinden (melanositler) köken alır.
Temel Türleri
- Oküler (Üveal) Melanom: Cilt dışı melanomların yaklaşık %80’ini oluşturan en yaygın türdür. Gözün üveal traktüsünde (koroid, siliyer cisim veya iris) gelişir.
- Mukozal Melanom: Vücut boşluklarını döşeyen nemli zarlarda (mukozada) gelişir. En sık sinüzit/burun boşlukları, ağız içi, anorektal bölge (makat) ve vulvovajinal bölgede görülür.
- Primer Odağı Bilinmeyen Melanom: Kanserin ilk başladığı esas tümör odağı bulunamaz. Kanser hücreleri doğrudan iç organlarda veya lenf bezlerinde tespit edilir.
Cilt Melanomundan Farkları
| Özellik | Cilt Melanomu (Kutanöz) | Cilt Dışı Melanom (Kutanöz Olmayan) |
|---|---|---|
| Ana Neden | Ultraviyole (UV) güneş ışınları | Bilinmeyen genetik mutasyonlar (Güneşle ilişkisiz) |
| Teşhis Süresi | Genelde erken (gözle görülür cilt değişiklikleri) | Genelde geç (gizli bölgelerde büyüme ve belirsiz belirtiler) |
| Genetik Profil | Yüksek oranda BRAF mutasyonu | Düşük BRAF; daha çok GNAQ/GNA11 (göz) veya KIT (mukoza) |
| İmmünoterapi | Standart immünoterapilere yanıt oldukça yüksektir | Standart immünoterapilere yanıt oranı çok daha düşüktür |
Yaygın Belirtileri
Tümörler vücudun iç kısımlarında büyüdüğü için erken evrelerde belirti vermeyebilir veya şu spesifik şikayetlerle ortaya çıkabilir:
- Göz (Oküler): Bulanık görme, ışık çakmaları, uçuşan cisimler veya iriste büyüyen koyu bir leke.
- Burun ve Sinüsler: Tek taraflı kronik burun tıkanıklığı, tekrarlayan burun kanamaları veya koku kaybı.
- Anorektal (Makat/Bağırsak): Dışkılama sırasında kanama, makatta ağrı, ele gelen kitle veya dışkılama alışkanlıklarında değişiklik.
- Genital Bölge: Açıklanamayan kanama, akıntı veya ağrılı/ağrısız kitle.
Teşhis ve Tedavi Zorlukları
Bu kanserler gizli ilerlediğinden genellikle ileri evrede teşhis edilir ve tedavileri daha karmaşıktır.
- Cerrahi: Tümörün ameliyatla çıkarılması birincil hedeftir. Ancak sinüsler veya pelvik bölge gibi anatomik olarak zor yerlerde cerrahi sınır elde etmek güç olabilir.
- Sistemik Tedaviler: Cilt kanserinde kullanılan klasik ilaçlar bu türlerde daha az etkilidir. Buna rağmen, göz melanomunun karaciğer sıçramalarında tebentafusp gibi yeni nesil hedefe yönelik ajanlar başarı sağlamaktadır.
- Lokal Tedaviler: Göz melanomu çoğunlukla karaciğere yayılma eğiliminde olduğundan, doğrudan karaciğere yönelik kemoembolizasyon gibi bölgesel tedaviler sıkça tercih edilir.
Deri Dışı Melanom Türleri
1-Göz (Oküler) Melanomu: Gözün uvea tabakasında (renkli kısım ve çevresinde) oluşur. Bulanık görme veya görme kaybı yapabilir.
2-Mukozal Melanom: Ağız, burun boşluğu, sinüsler, anal bölge ve vajina gibi iç organların nemli zarlarında gelişir.
3-Gizli (Okült) Melanom: Derideki odak kaybolmuş veya çok küçük kalmışken doğrudan lenf bezlerinde veya iç organlarda tespit edilebilir.
