2026 Güncel TUS Denemesi
Pediatri — 25 Çok Çok Zor Soru ve Açıklamalı Cevap
Sorular; yenidoğan, çocuk acil, enfeksiyon, göğüs, kardiyoloji, nefroloji, endokrinoloji, gastroenteroloji, hematoloji-onkoloji, nöroloji ve romatoloji alanlarına dengeli dağıtılmıştır. Güncel başlıklarda 2025 ILCOR, 2025 KDIGO çocukluk çağı nefrotik sendromu, AAP ateşli süt çocuğu yaklaşımı, WHO çocukluk çağı pnömoni-ishal rehberi ve güncel RSV korunma önerileri esas alınmıştır. (ILCOR)
TIBBİ PEDİATRİ DENEME SINAVI
Soru 1 — Yenidoğan resüsitasyonu
Otuz dokuz haftalık yenidoğan doğumdan sonra apneik ve hipotoniktir. Isıtma, kurutma ve uygun pozisyon sonrasında kalp hızı 50/dakikadır. Otuz saniye süreyle etkin pozitif basınçlı ventilasyon uygulanmış; göğüs hareketi görülmüş ve ventilasyon düzeltme basamakları tamamlanmıştır. Kalp hızı hâlâ 50/dakikadır.
Bir sonraki en uygun yaklaşım aşağıdakilerden hangisidir?
A) Yalnız serbest akımlı oksijene devam etmek
B) Ventilasyonu kesip atropin uygulamak
C) %100 oksijen eşliğinde 3:1 oranında göğüs kompresyonu ve ventilasyon başlamak
D) İlk işlem olarak intravenöz adrenalin uygulamak
E) Nalokson uygulamak
Doğru cevap: C
Açıklama
Yenidoğan resüsitasyonunda en kritik işlem etkin ventilasyondur. Kalp hızı, en az 30 saniye etkin pozitif basınçlı ventilasyona rağmen 60/dakikanın altında kalıyorsa:
- Endotrakeal tüp veya uygun alternatif hava yolu düşünülür.
- Oksijen konsantrasyonu %100’e çıkarılır.
- Göğüs kompresyonları başlatılır.
- Kompresyon/ventilasyon oranı 3:1 olarak uygulanır.
Bu oran dakikada yaklaşık:
- 90 kompresyon,
- 30 ventilasyon,
- Toplam 120 olay
sağlar.
Yaklaşık 60 saniye koordineli kompresyon ve etkin ventilasyona rağmen kalp hızı 60/dakikanın altında kalırsa adrenalin gündeme gelir. Atropin ve nalokson yenidoğan resüsitasyonunun rutin ilaçları değildir. 2025 ILCOR, ventilasyonun neonatal kardiyak arrestte temel belirleyici olduğunu vurgulamayı sürdürmektedir. (ILCOR)
Soru 2 — Yenidoğan kolestazı
Yirmi sekiz günlük kız bebekte sarılık, akolik dışkı ve koyu idrar vardır. Total bilirubin 7,2 mg/dL, direkt bilirubin 4,8 mg/dL’dir. GGT belirgin yüksek, safra kesesi ultrasonografide küçük ve düzensizdir.
Bu hastada aşağıdaki yaklaşımlardan hangisi en uygundur?
A) Fizyolojik sarılık kabul edilerek iki ay daha izlemek
B) Anne sütü sarılığı kabul edilerek emzirmeyi kesmek
C) Biliyer atrezi açısından acil değerlendirme ve cerrahi merkeze yönlendirme
D) Fototerapi başlamak
E) Yalnız fenobarbital başlamak
Doğru cevap: C
Açıklama
İki haftadan uzun süren sarılıkta total ve direkt bilirubin birlikte ölçülmelidir. Direkt hiperbilirubinemi fizyolojik değildir.
Biliyer atrezi lehine bulgular:
- Akolik veya hipokolik dışkı,
- Koyu idrar,
- Direkt hiperbilirubinemi,
- Yüksek GGT,
- Küçük veya anormal safra kesesi,
- Hepatomegali.
Biliyer atrezi zamanla yarışılan bir hastalıktır. Kasai portoenterostomisinin başarısı erken yaşta, tercihen yaşamın ilk haftalarında yapıldığında daha yüksektir. Fototerapi konjuge bilirubini düşürmez; aksine kolestatik bebeklerde bronz bebek sendromuna yol açabilir.
Soru 3 — Ateşli küçük süt çocuğu
On sekiz günlük, miadında doğmuş bebek rektal 38,2 °C ateş nedeniyle getiriliyor. Genel görünümü iyi, fizik muayenesi normaldir. İdrar analizinde lökosit esteraz negatiftir.
En uygun yaklaşım aşağıdakilerden hangisidir?
A) İdrar analizi normal olduğu için evde izlem
B) Yalnız nazofarengeal viral PCR yapmak
C) Kan, idrar ve BOS kültürlerini almak; ampirik parenteral antibiyotik başlayarak yatırmak
D) Oral amoksisilin başlayıp 24 saat sonra kontrol
E) Prokalsitonin normalse lomber ponksiyondan kesinlikle vazgeçmek
Doğru cevap: C
Açıklama
AAP yaklaşımı iyi görünen, miadında doğmuş, önceden sağlıklı 8–60 günlük ateşli bebekleri yaş gruplarına ayırır. Özellikle 8–21 günlük bebeklerde invaziv bakteriyel enfeksiyon riski nedeniyle:
- İdrar incelemesi ve kültürü,
- Kan kültürü,
- İnflamatuvar belirteçler,
- BOS incelemesi ve kültürü,
- Hastaneye yatırma,
- Ampirik parenteral antibiyotik
önerilir.
İyi görünüm, negatif idrar analizi veya viral test pozitifliği bu yaş grubunda bakteriyemi ve menenjiti güvenle dışlamaz. (American Academy of Pediatrics)
Soru 4 — RSV’den korunma
RSV mevsimi başlangıcında doğan sağlıklı, miadında bir bebeğin annesine gebelik sırasında RSV aşısı yapılmamıştır. Bebek üç günlük ve klinik olarak stabildir.
Güncel korunma yaklaşımına göre en uygun seçenek aşağıdakilerden hangisidir?
A) Palivizumabın beş ay boyunca tüm sağlıklı bebeklere aylık uygulanması
B) Bebeğe uzun etkili RSV monoklonal antikoru uygulanması
C) Canlı atenüe RSV aşısının bebeğe uygulanması
D) Korunma yalnız prematüre bebeklere gerektiğinden işlem yapılmaması
E) Anneye doğumdan sonra aşı yapılarak bebeğin anında korunmasının sağlanması
Doğru cevap: B
Açıklama
İlk RSV sezonuna giren sekiz aydan küçük bebeğin annesi gebelik sırasında uygun maternal RSV aşısını almamışsa veya durum bilinmiyorsa, bebeğe uzun etkili RSV monoklonal antikoru uygulanabilir.
Güncel seçenekler arasında:
- Nirsevimab,
- Bazı ülkelerde clesrovimab
yer alır. Bunlar aşı değildir; bebeğe hazır antikor sağlayarak pasif bağışıklık oluşturur.
Çoğu bebek için maternal aşı ile bebek monoklonal antikoru birlikte gerekmez. Bebek maternal aşıdan sonraki ilk 14 gün içinde doğmuşsa yeterli antikor transferi oluşmayabileceği için bebek antikoru yine önerilebilir. (Hastalık Kontrol ve Önleme Merkezleri)
Soru 5 — Akut bronşiolit
Dört aylık bebek iki gündür burun akıntısı, öksürük ve hırıltı nedeniyle getiriliyor. Solunum sayısı 54/dakika, oksijen satürasyonu oda havasında %93’tür. Hafif subkostal çekilmesi vardır; beslenmesi yeterlidir. İlk kez hışıltı geçirmektedir.
En uygun yaklaşım aşağıdakilerden hangisidir?
A) Rutin salbutamol ve sistemik kortikosteroid
B) Rutin akciğer grafisi ve geniş spektrumlu antibiyotik
C) Nazal aspirasyon, hidrasyon-beslenme desteği ve klinik izlem
D) Ribavirin başlanması
E) Rutin hipertonik salin ve göğüs fizyoterapisi
Doğru cevap: C
Açıklama
Tipik bronşiolit klinik tanıdır. Hafif-orta hastalıkta tedavinin temeli:
- Nazal sekresyonların nazikçe temizlenmesi,
- Yeterli hidrasyon ve beslenmenin sürdürülmesi,
- Solunum eforu ve oksijenlenmenin izlenmesidir.
Rutin olarak:
- Salbutamol,
- Sistemik veya inhale steroid,
- Antibiyotik,
- Akciğer grafisi,
- Göğüs fizyoterapisi
önerilmez.
Oksijen, sürekli hipoksemi olduğunda uygulanır. AAP kaynakları bronşiolitte destek tedavisini ve gereksiz bronkodilatör-steroid kullanımından kaçınmayı sürdürmektedir. (American Academy of Pediatrics)
Soru 6 — Nekrotizan pnömoni ve ampiyem
Altı yaşındaki çocuk yüksek ateş, solunum sıkıntısı ve plöritik ağrı nedeniyle yatırılıyor. Toraks ultrasonografisinde çok sayıda septa içeren, büyük loküle plevral sıvı koleksiyonu görülüyor. Plevral sıvı pH’sı 7,05, glukozu 28 mg/dL ve Gram boyamasında gram pozitif koklar vardır.
En uygun yaklaşım aşağıdakilerden hangisidir?
A) Yalnız intravenöz antibiyotik
B) Seri torasentez dışında işlem yapmamak
C) Antibiyotikle birlikte tüp torakostomi ve seçilmiş olguda intraplevral fibrinolitik veya VATS
D) Sistemik kortikosteroid monoterapisi
E) Plevral sıvının steril olması beklendiğinden drenaj yapmamak
Doğru cevap: C
Açıklama
Bu tablo komplike parapnömonik efüzyon veya ampiyemdir. Drenaj lehine bulgular:
- Pürülan sıvı,
- Pozitif Gram boyama veya kültür,
- Düşük pH,
- Düşük glukoz,
- Büyük ve loküle koleksiyon,
- Solunum sıkıntısı.
Tedavi:
- Uygun intravenöz antibiyotik,
- Tüp torakostomi,
- Lokülasyon varsa intraplevral fibrinolitik tedavi veya VATS
seçeneklerini içerir. Sadece antibiyotik, büyük ve komplike koleksiyonda kaynak kontrolü sağlamaz.
Soru 7 — Duktusa bağımlı konjenital kalp hastalığı
İki günlük yenidoğanda ağır siyanoz gelişiyor. Oksijen verilmesine rağmen satürasyon %68’den %71’e yükseliyor. İkinci kalp sesi tek, üfürüm belirgin değildir. Ekokardiyografi henüz yapılamamıştır.
En uygun acil farmakolojik yaklaşım aşağıdakilerden hangisidir?
A) İndometazin
B) Prostaglandin E₁ infüzyonu
C) Digoksin
D) Adenozin
E) Furosemid monoterapisi
Doğru cevap: B
Açıklama
Yaşamın ilk günlerinde duktusun kapanmasıyla ağırlaşan siyanoz, duktusa bağımlı pulmoner veya sistemik dolaşımı düşündürür.
Tanı kesinleşinceye kadar alprostadil—PGE₁ başlanması:
- Duktus arteriosusu açık tutar veya yeniden açabilir,
- Pulmoner kan akımını ya da sistemik kan akımını korur.
Yan etkileri:
- Apne,
- Hipotansiyon,
- Ateş,
- Flushing.
Bu nedenle entübasyon hazırlığı bulunmalıdır. İndometazin ve ibuprofen duktusu kapatır ve bu tabloda tehlikelidir.
Soru 8 — Kawasaki hastalığı
Dört yaşındaki çocukta altı gündür ateş, bilateral nonpürülan konjonktivit, çilek dili, polimorf döküntü, servikal lenfadenopati ve el-ayak ödemi vardır. Ekokardiyografide sağ koroner arter Z skoru +2,8’dir.
En uygun başlangıç tedavisi aşağıdakilerden hangisidir?
A) Yalnız düşük doz aspirin
B) İntravenöz immünglobulin ve aspirin
C) Yalnız sistemik antibiyotik
D) İntravenöz immünglobulini ateşin onuncu gününe kadar ertelemek
E) Varfarin monoterapisi
Doğru cevap: B
Açıklama
Kawasaki hastalığında standart başlangıç tedavisi:
- IVIG 2 g/kg tek doz,
- Akut dönemde aspirin,
- Ateş ve inflamasyon geriledikten sonra antitrombosit doz aspirindir.
Tedavinin ilk 10 gün içinde, mümkünse tanı konur konmaz verilmesi koroner arter anevrizması riskini azaltır.
Koroner Z skoru:
- 2 ile <2,5: Dilatasyon,
- ≥2,5: Anevrizma sınırına girer.
Yüksek riskli hastalarda başlangıç tedavisine glukokortikoid eklenmesi düşünülebilir.
Soru 9 — MIS-C
On yaşındaki çocuk üç gündür ateş, karın ağrısı, kusma, konjonktivit ve döküntüyle getiriliyor. Altı hafta önce SARS-CoV-2 enfeksiyonu geçirmiştir. Hipotansif, troponin ve BNP yüksek; ekokardiyografide sol ventrikül sistolik işlevi azalmıştır. Kan kültürü negatiftir.
En uygun tedavi yaklaşımı aşağıdakilerden hangisidir?
A) Yalnız oral antibiyotik
B) IVIG ve glukokortikoid temelli immünomodülasyon ile şok tedavisi
C) Aspirin verilmesi her durumda mutlak olarak yasaktır
D) Yalnız yüksek doz diüretik
E) Tedavisiz gözlem
Doğru cevap: B
Açıklama
MIS-C; yakın zamanda geçirilmiş SARS-CoV-2 enfeksiyonundan sonra gelişebilen:
- Ateş,
- Sistemik inflamasyon,
- Gastrointestinal bulgular,
- Şok,
- Miyokard disfonksiyonu,
- Koroner arter değişiklikleri
ile seyreden bir tablodur.
Tedavi çoğunlukla:
- IVIG,
- Glukokortikoid,
- Hemodinamik destek,
- Uygun hastada antitrombosit veya antikoagülan tedavi
içerir. İlk değerlendirmede bakteriyel sepsis ve toksik şok dışlanana kadar ampirik antibiyotik de gerekebilir.
Soru 10 — Steroide duyarlı nefrotik sendrom
Dört yaşındaki çocukta ödem, idrar protein/kreatinin oranında belirgin artış, serum albümini 1,8 g/dL ve hiperlipidemi vardır. Kompleman normal, böbrek fonksiyonu korunmuş ve makroskopik hematüri yoktur. Steroid tedavisiyle 10. günde proteinüri kaybolmuştur.
En olası histopatolojik tanı aşağıdakilerden hangisidir?
A) Membranoproliferatif glomerülonefrit
B) Minimal değişiklik hastalığı
C) Fokal segmental glomerüloskleroz
D) Membranöz nefropati
E) Diffüz proliferatif lupus nefriti
Doğru cevap: B
Açıklama
Okul öncesi çağda:
- Saf nefrotik sendrom,
- Normal kompleman,
- Normal böbrek fonksiyonu,
- Hipertansiyon veya belirgin hematüri olmaması,
- Steroide hızlı yanıt
minimal değişiklik hastalığını güçlü biçimde düşündürür.
Işık mikroskobisi normal veya normale yakındır. İmmünfloresan negatiftir. Elektron mikroskobunda podosit ayaksı çıkıntılarında yaygın silinme görülür.
Tipik ilk atakta biyopsi gerekmez. Biyopsi veya genetik inceleme; steroid direnci, atipik özellikler, çok erken başlangıç veya ailesel hastalıkta gündeme gelir. KDIGO’nun 2025 çocukluk çağı nefrotik sendromu kılavuzu, tedaviyi steroid yanıtı ve relaps paternine göre sınıflandırır. (KDIGO)
Soru 11 — Konjenital nefrotik sendrom
İki aylık bebekte masif proteinüri, ağır hipoalbüminemi, plasentomegali ve tekrarlayan enfeksiyonlar vardır. Prenatal dönemde maternal serum alfa-fetoproteini yüksek bulunmuştur.
En olası gen ve protein eşleştirmesi aşağıdakilerden hangisidir?
A) NPHS1 — Nephrin
B) NPHS2 — Alfa-galaktosidaz A
C) WT1 — Podocin
D) LAMB2 — Tip IV kollajen α5
E) COL4A5 — Laminin β2
Doğru cevap: A
Açıklama
Fin tipi konjenital nefrotik sendromun klasik nedeni:
- NPHS1 mutasyonu,
- Nephrin eksikliği veya işlev bozukluğudur.
Nephrin podosit slit diyaframının temel proteinidir.
Ayırıcı eşleştirmeler:
- NPHS2 → Podocin,
- LAMB2 → Laminin β2; Pierson sendromu,
- WT1 → Denys–Drash ve Frasier spektrumu,
- COL4A5 → X’e bağlı Alport sendromu.
Plasentomegali ve yüksek maternal AFP klasik ipuçlarıdır.
Soru 12 — Hemolitik üremik sendrom
Beş yaşındaki çocuk kanlı ishalden beş gün sonra solukluk, oligüri ve peteşiyle başvuruyor. Hemoglobin 7,8 g/dL, trombosit 42.000/mm³, kreatinin yüksek; periferik yaymada şistositler vardır.
En uygun tedavi aşağıdakilerden hangisidir?
A) Rutin antibiyotik ve antimotilite ilaçları
B) Destek tedavisi; sıvı-elektrolit yönetimi, hipertansiyon kontrolü ve gerektiğinde diyaliz
C) Her hastaya acil eculizumab
D) Trombosit sayısı normale gelinceye kadar günlük trombosit transfüzyonu
E) Yüksek doz aspirin
Doğru cevap: B
Açıklama
Kanlı ishal sonrası gelişen:
- Mikroanjiyopatik hemolitik anemi,
- Trombositopeni,
- Akut böbrek hasarı
STEC ilişkili tipik HÜS’ü düşündürür.
Tedavinin temeli destek tedavisidir:
- Dikkatli volüm ve elektrolit yönetimi,
- Eritrosit transfüzyonu gerektiğinde,
- Hipertansiyon tedavisi,
- Diyaliz endikasyonlarının değerlendirilmesi.
Antimotilite ilaçlarından kaçınılır. Antibiyotiklerin toksin salınımını artırabileceği endişesi nedeniyle rutin kullanım önerilmez. Eculizumab öncelikle kompleman aracılı atipik HÜS’te kullanılır.
Soru 13 — Bartter ve Gitelman ayrımı
On iki yaşındaki çocukta kas krampları ve halsizlik vardır. Kan basıncı normal-düşük, potasyum 2,7 mmol/L, bikarbonat 34 mmol/L, magnezyum düşük ve idrar kalsiyumu azalmıştır.
En olası tanı ve etkilenen taşıyıcı aşağıdakilerden hangisidir?
A) Bartter sendromu — NKCC2
B) Gitelman sendromu — NaCl kotransporteri
C) Liddle sendromu — ENaC işlev kaybı
D) Gordon sendromu — NaCl kotransporteri işlev kaybı
E) Distal renal tübüler asidoz — H⁺-ATPaz
Doğru cevap: B
Açıklama
Gitelman sendromu distal kıvrımlı tübüldeki tiyazide duyarlı:
Na⁺/Cl⁻ kotransporterinin—NCC
işlev kaybına bağlıdır.
Tipik bulgular:
- Hipokalemik metabolik alkaloz,
- Hipomagnezemi,
- Hipokalsiüri,
- Normal veya düşük kan basıncı,
- Ergenlik ya da erişkin dönemde daha hafif başlangıç.
Bartter sendromunda Henle kulpunun kalın çıkan kolu etkilenir ve çoğunlukla hiperkalsiüri görülür.
Soru 14 — Diyabetik ketoasidoz ve serebral hasar
Tip 1 diyabet tanısı yeni konan sekiz yaşındaki çocuk DKA nedeniyle izlenirken tedavinin dördüncü saatinde baş ağrısı, irritabilite, kalp hızında azalma ve bilinç bozukluğu geliştiriyor.
En uygun acil yaklaşım aşağıdakilerden hangisidir?
A) Beyin BT sonucunu bekledikten sonra tedavi vermek
B) İnsülin dozunu iki katına çıkarmak
C) Serebral hasar düşünerek derhal mannitol veya hipertonik salin uygulamak
D) Hipoglisemi olmadığı için gözlem
E) Sodyum bikarbonat bolusu
Doğru cevap: C
Açıklama
DKA sırasında gelişen:
- Baş ağrısı,
- Bilinç değişikliği,
- Uygunsuz bradikardi,
- Hipertansiyon,
- Kraniyal sinir bulguları,
- Oksijen satürasyonunda düşme
serebral hasarı düşündürür.
Tedavi görüntüleme için geciktirilmez:
- Mannitol 0,5–1 g/kg veya
- %3 hipertonik salin uygulanır.
Baş yükseltilir, sıvı tedavisi yeniden değerlendirilir ve yoğun bakım desteği sağlanır. Rutin bikarbonat DKA’da önerilmez.
Soru 15 — Konjenital adrenal hiperplazi
On günlük kız bebek kusma, kilo kaybı ve dolaşım bozukluğuyla getiriliyor. Dış genital yapı virilizedir. Na⁺ 119 mmol/L, K⁺ 7,0 mmol/L, glukoz 48 mg/dL’dir. 17-hidroksiprogesteron çok yüksektir.
En olası enzim eksikliği aşağıdakilerden hangisidir?
A) 11β-hidroksilaz
B) 17α-hidroksilaz
C) 21-hidroksilaz
D) 5α-redüktaz
E) Aromataz
Doğru cevap: C
Açıklama
21-hidroksilaz eksikliğinde:
- Kortizol azalır,
- Aldosteron azalabilir,
- ACTH artar,
- Adrenal androjen sentezi artar,
- 17-hidroksiprogesteron birikir.
Klasik tuz kaybettiren formda:
- Hiponatremi,
- Hiperkalemi,
- Hipoglisemi,
- Dehidratasyon ve şok
gelişir.
46,XX bebekte prenatal androjen maruziyetine bağlı dış genital virilizasyon görülür. Akut krizde sıvı, glukoz, hiperkalemi tedavisi ve intravenöz hidrokortizon gerekir.
Soru 16 — Yenidoğan hipoglisemisi ve hiperinsülinizm
Dört kilogram doğan yenidoğanda tekrarlayan ağır hipoglisemi vardır. Hipoglisemi sırasında insülin ölçülebilir düzeyde, ketonlar ve serbest yağ asitleri baskılıdır. Glukagon sonrası plazma glukozu 45 mg/dL artmıştır.
En olası mekanizma aşağıdakilerden hangisidir?
A) Glikojen depolarının tamamen tükenmesi
B) Uygunsuz insülin etkisine bağlı lipoliz ve ketogenezin baskılanması
C) Büyüme hormonu fazlalığı
D) Glukagon reseptörü aşırı aktivasyonu
E) Kortizol fazlalığı
Doğru cevap: B
Açıklama
Konjenital hiperinsülinizmde hipoglisemi sırasında:
- İnsülin tamamen baskılanmaz,
- Serbest yağ asitleri düşüktür,
- Ketonlar düşüktür,
- Glukagon sonrası belirgin glukoz artışı görülür.
İnsülin:
- Hepatik glukoz üretimini baskılar,
- Glikojen sentezini artırır,
- Lipolizi ve ketogenezi baskılar.
Bu nedenle beyin hem glukozdan hem de alternatif keton yakıtından yoksun kalır; nörolojik hasar riski yüksektir.
Soru 17 — Tümör lizis sendromu
Burkitt lenfoması tanılı çocuk kemoterapi öncesinde yüksek tümör yüküne sahiptir. Ürik asit 12 mg/dL, fosfor yüksek, kreatinin artmıştır. G6PD düzeyi normaldir.
Ürik asidi en hızlı azaltacak tedavi aşağıdakilerden hangisidir?
A) Allopurinol
B) Rasburikaz
C) Probenesid
D) Asetazolamid
E) Febuksostatın tek doz uygulanması
Doğru cevap: B
Açıklama
Rasburikaz rekombinant ürat oksidazdır:
Ürik asit → Suda daha iyi çözünen allantoin
dönüşümünü sağlar. Mevcut ürik asidi hızla düşürür.
Allopurinol yeni ürik asit oluşumunu engeller ancak mevcut ürik asidi parçalamaz.
Rasburikaz:
- G6PD eksikliğinde hemoliz ve methemoglobinemi riski nedeniyle kontrendikedir.
- Kan örneği buz üzerinde hızla laboratuvara ulaştırılmalıdır; tüpte ürik asidi parçalamayı sürdürerek yalancı düşük sonuç oluşturabilir.
Soru 18 — İmmün trombositopeni
Beş yaşındaki çocuk viral üst solunum yolu enfeksiyonundan sonra peteşi ve ekimozlarla getiriliyor. Trombosit 12.000/mm³, hemoglobin ve lökosit normal, periferik yaymada büyük trombositler vardır. Aktif mukozal kanama yoktur ve genel durumu iyidir.
En uygun yaklaşım aşağıdakilerden hangisidir?
A) Trombosit sayısı 20.000/mm³’ün altında olduğu için zorunlu splenektomi
B) Klinik kanama hafif olduğundan yakın gözlem
C) Profilaktik trombosit transfüzyonu
D) Kemik iliği nakli
E) Uzun süreli antikoagülasyon
Doğru cevap: B
Açıklama
Çocukluk çağı ITP’sinde tedavi kararı yalnız trombosit sayısına değil, kanama şiddetine ve yaşam kalitesine göre verilir.
Deriyle sınırlı kanaması bulunan, genel durumu iyi çocukta trombosit çok düşük olsa bile gözlem uygun olabilir.
Tedavi gereken durumlarda seçenekler:
- IVIG,
- Kısa süreli kortikosteroid,
- Anti-D uygun seçilmiş hastalarda.
Trombosit transfüzyonu yalnız yaşamı tehdit eden kanamada ve eş zamanlı hızlı immün tedaviyle kullanılır.
Soru 19 — Orak hücre hastalığında akut göğüs sendromu
Orak hücre anemili dokuz yaşındaki çocuk ateş, göğüs ağrısı, hipoksemi ve yeni gelişen alt lob infiltrasyonuyla başvuruyor. Hemoglobin başlangıç değerinden 1,5 g/dL düşüktür.
En uygun tedavi paketi aşağıdakilerden hangisidir?
A) Yalnız opioid analjezik
B) Oksijen, uygun antibiyotik, ağrı kontrolü, teşvik spirometrisi ve transfüzyon değerlendirmesi
C) Yoğun intravenöz sıvıyla hipervolemi oluşturmak
D) Yalnız bronkodilatör
E) Demir şelasyonu
Doğru cevap: B
Açıklama
Akut göğüs sendromu:
- Yeni pulmoner infiltrasyon,
- Ateş, göğüs ağrısı, solunum semptomu veya hipoksemi
ile tanımlanır.
Tedavi:
- Oksijen,
- Sefalosporin ve makrolid gibi uygun antibiyotik kapsamı,
- Dikkatli sıvı yönetimi,
- Etkin fakat aşırı sedasyon yapmayan analjezi,
- Teşvik spirometrisi,
- Basit veya değişim transfüzyonu değerlendirmesidir.
Aşırı sıvı pulmoner ödemi kötüleştirebilir. Hızlı ilerleyen hipoksemi ve çok loblu tutulumda değişim transfüzyonu düşünülebilir.
Soru 20 — İnfantil spazm
Altı aylık bebekte kümeler hâlinde fleksör spazmlar ve gelişimsel gerileme vardır. EEG’de hipsaritmi saptanıyor. Deride hipomelanotik maküller görülüyor.
En uygun ilk seçeneklerden biri aşağıdakilerden hangisidir?
A) Etosüksimid
B) Vigabatrin
C) Karbamazepin
D) Fenitoin
E) Yalnız diazepam
Doğru cevap: B
Açıklama
İnfantil epileptik spazm sendromunda:
- Kümeler hâlinde spazm,
- Gelişimsel duraklama veya gerileme,
- Hipsaritmi
tipiktir.
Hipomelanotik maküller tuberoskleroz kompleksini düşündürür. Tuberoskleroza bağlı infantil spazmda vigabatrin önemli ilk seçeneklerden biridir.
Diğer olgularda yüksek doz prednizolon veya ACTH da temel tedavilerdendir. Tedavi gecikmesi nörogelişimsel sonucu kötüleştirebilir.
Vigabatrinin önemli yan etkisi geri dönüşümsüz konsantrik görme alanı kaybıdır.
Soru 21 — Konvülsif status epileptikus
Yedi yaşındaki çocuk beş dakikadan uzun süren jeneralize tonik-klonik nöbetle getiriliyor. İntravenöz damar yolu henüz açılamamıştır.
En uygun ilk ilaç aşağıdakilerden hangisidir?
A) Oral valproat
B) İntramüsküler veya intranazal midazolam
C) İntravenöz fenobarbitali damar yolu açılmadan uygulamak
D) Etosüksimid
E) Yalnız glukoz sonucunu beklemek
Doğru cevap: B
Açıklama
Beş dakikadan uzun süren konvülsif nöbet status epileptikus olarak tedavi edilmelidir.
İlk basamak benzodiazepindir:
- IV lorazepam,
- IV diazepam,
- Damar yolu yoksa IM, intranazal veya bukkal midazolam.
Eş zamanlı olarak:
- Hava yolu,
- Oksijenasyon,
- Kan glukozu,
- Damar yolu
değerlendirilir.
Nöbet sürerse levetirasetam, fosfenitoin veya valproat gibi ikinci basamak ajanlara geçilir. Benzodiazepin dozu ve uygulama zamanı geciktirilmemelidir. 2025 ILCOR pediatrik yaşam desteği belgeleri, nöbet ve resüsitasyon sırasında zamanında müdahaleyi vurgulamaktadır. (ILCOR)
Soru 22 — Sistemik JİA ve makrofaj aktivasyon sendromu
Sistemik juvenil idiopatik artritli çocukta sürekli ateş, hepatosplenomegali ve bilinç değişikliği gelişiyor. Trombosit sayısı önceki 650.000/mm³ düzeyinden 110.000/mm³’e düşmüş, ferritin 18.000 ng/mL, AST yüksek, fibrinojen düşük ve trigliserid yüksektir.
En olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?
A) Demir eksikliği anemisi
B) Makrofaj aktivasyon sendromu
C) Reaktif trombositoz
D) Akut romatizmal ateş
E) Kawasaki hastalığı
Doğru cevap: B
Açıklama
Makrofaj aktivasyon sendromu, özellikle sistemik JİA’da gelişebilen sekonder HLH tablosudur.
Uyarıcı bulgular:
- Ateş paterninin sürekli hâle gelmesi,
- Sitopeniler veya trombositlerde hızlı düşüş,
- Çok yüksek ferritin,
- AST artışı,
- Trigliserid artışı,
- Fibrinojen düşüşü,
- Koagülopati,
- Hepatosplenomegali,
- Nörolojik değişiklikler.
Aktif sistemik JİA’da trombosit ve fibrinojen genellikle yüksek olduğundan, “normal sınırlara doğru düşüş” bile MAS açısından uyarıcı olabilir.
Tedavide yüksek doz glukokortikoid; klinik duruma göre anakinra, siklosporin veya diğer immünomodülatörler kullanılabilir.
Soru 23 — PFAPA ve siklik nötropeni
Dört yaşındaki çocukta üç-dört haftada bir tekrarlayan, yaklaşık dört gün süren yüksek ateş, aftöz stomatit, farenjit ve servikal lenfadenit vardır. Ataklar arasında tamamen sağlıklıdır ve büyümesi normaldir. Atak sırasında nötrofil sayısı normal-yüksektir.
En olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?
A) Siklik nötropeni
B) PFAPA sendromu
C) Ailevi Akdeniz ateşi
D) Sistemik JİA
E) Kronik granülomatöz hastalık
Doğru cevap: B
Açıklama
PFAPA:
- Periyodik ateş,
- Aftöz stomatit,
- Farenjit,
- Servikal adenit
ile karakterizedir.
Başlangıç çoğunlukla beş yaşından öncedir. Ataklar arasında çocuk tamamen sağlıklıdır ve büyüme etkilenmez.
Siklik nötropenide yaklaşık 21 günlük aralıklarla ağır nötropeni gelişir; ağız ülserleri, gingivit ve bakteriyel enfeksiyonlar görülebilir. Tanı için seri tam kan sayımları gerekir.
PFAPA atağı tek doz kortikosteroide hızlı yanıt verebilir; ancak atak aralığını kısaltabilir.
Soru 24 — Çölyak hastalığı ve IgA eksikliği
Sekiz yaşındaki çocukta kronik ishal, büyüme geriliği ve demir eksikliği anemisi vardır. Total serum IgA düzeyi belirgin düşüktür. Anti-doku transglutaminaz IgA negatiftir.
Bir sonraki en uygun serolojik inceleme aşağıdakilerden hangisidir?
A) Anti-dsDNA
B) IgG temelli doku transglutaminaz veya deamine gliadin peptidi antikoru
C) Yalnız anti-gliadin IgA
D) Anti-mitokondriyal antikor
E) Anti-endomisyum IgA sonucuyla çölyak hastalığını dışlamak
Doğru cevap: B
Açıklama
Çölyak taramasında ilk seçenek çoğunlukla:
- Total IgA,
- tTG-IgA’dır.
Selektif IgA eksikliğinde IgA temelli testler yalancı negatif olabilir. Bu durumda:
- tTG-IgG,
- Deamine gliadin peptidi IgG
kullanılabilir.
Çocuk tanısal süreç tamamlanmadan glutensiz diyete başlamamalıdır; aksi hâlde seroloji ve histoloji negatifleşebilir.
Çölyak hastalığı selektif IgA eksikliğiyle normal topluma göre daha sık birliktedir.
Soru 25 — İnvajinasyon
On bir aylık bebek aralıklı şiddetli ağlama, bacaklarını karnına çekme ve kusma nedeniyle getiriliyor. Sağ üst kadranda sosis biçimli kitle palpe ediliyor. Ultrasonografide hedef bulgusu vardır. Peritonit, perforasyon veya şok bulgusu yoktur.
En uygun ilk tedavi aşağıdakilerden hangisidir?
A) Acil laparotomi
B) Pnömatik veya hidrostatik enema ile redüksiyon
C) Yalnız antibiyotik
D) Oral kontrast verilerek evde izlem
E) Kolonoskopik polipektomi
Doğru cevap: B
Açıklama
Peritonit, perforasyon veya hemodinamik instabilite bulunmayan ileokolik invajinasyonda ilk tedavi:
- Floroskopi veya ultrason eşliğinde pnömatik,
- Alternatif olarak hidrostatik enema redüksiyonudur.
Cerrahi endikasyonları:
- Perforasyon,
- Peritonit,
- Şok,
- Enema redüksiyonunun başarısız olması,
- Patolojik öncü nokta şüphesi,
- Atipik yerleşim.
Klasik “frenk üzümü jölesi” dışkı geç bulgudur; triadın tüm hastalarda bulunması beklenmez.
CEVAP ANAHTARI
| Soru | Cevap | Konu |
|---|---|---|
| 1 | C | Yenidoğan resüsitasyonu |
| 2 | C | Biliyer atrezi |
| 3 | C | 8–21 günlük ateşli bebek |
| 4 | B | RSV pasif immünizasyonu |
| 5 | C | Bronşiolit |
| 6 | C | Ampiyem |
| 7 | B | Duktusa bağımlı kalp hastalığı |
| 8 | B | Kawasaki hastalığı |
| 9 | B | MIS-C |
| 10 | B | Steroide duyarlı nefrotik sendrom |
| 11 | A | NPHS1 ve nephrin |
| 12 | B | STEC-HÜS |
| 13 | B | Gitelman sendromu |
| 14 | C | DKA’da serebral hasar |
| 15 | C | 21-hidroksilaz eksikliği |
| 16 | B | Konjenital hiperinsülinizm |
| 17 | B | Tümör lizis sendromu |
| 18 | B | Çocukluk çağı ITP |
| 19 | B | Akut göğüs sendromu |
| 20 | B | İnfantil spazm |
| 21 | B | Status epileptikus |
| 22 | B | Makrofaj aktivasyon sendromu |
| 23 | B | PFAPA |
| 24 | B | Çölyak ve IgA eksikliği |
| 25 | B | İnvajinasyon |
2026 YÜKSEK VERİMLİ PEDİATRİ TEKRARI
| Klinik durum | Kritik bilgi |
|---|---|
| Yenidoğanda KAH <60/dk | Etkin PPV sonrası 3:1 kompresyon |
| Akolik dışkı + direkt bilirubin | Biliyer atreziyi acilen dışla |
| Ateşli 8–21 günlük bebek | Kan-idrar-BOS kültürü, yatış ve ampirik antibiyotik |
| RSV korunması | Maternal aşı veya uzun etkili bebek antikoru |
| Bronşiolit | Temel tedavi destek; rutin salbutamol/steroid yok |
| Komplike plevral efüzyon | Antibiyotik + drenaj |
| Duktusa bağımlı lezyon | PGE₁ |
| Kawasaki | IVIG + aspirin |
| MIS-C | IVIG + steroid ve şok desteği |
| Minimal değişiklik | Saf nefrotik sendrom ve steroid yanıtı |
| NPHS1 | Nephrin |
| NPHS2 | Podocin |
| STEC-HÜS | Destek tedavisi |
| Gitelman | Hipomagnezemi + hipokalsiüri |
| DKA serebral hasar | Görüntüleme beklemeden mannitol/%3 NaCl |
| 21-hidroksilaz | 17-OHP yüksek, tuz kaybı ve virilizasyon |
| Hiperinsülinizm | Hipoketotik hipoglisemi |
| Rasburikaz | Mevcut ürik asidi parçalar; G6PD’de verilmez |
| Çocuk ITP | Tedavi kanama şiddetine göre |
| Akut göğüs sendromu | Oksijen + antibiyotik + spirometri ± transfüzyon |
| TSC’ye bağlı infantil spazm | Vigabatrin |
| Status epileptikus | İlk basamak benzodiazepin |
| MAS | Ferritin çok yüksek, fibrinojen ve trombosit düşer |
| PFAPA | Ataklar arasında tam iyilik |
| IgA eksikliğinde çölyak | IgG temelli seroloji |
| İnvajinasyon | Stabil hastada pnömatik/hidrostatik redüksiyon |
Bu denemede özellikle yaşa göre değişen acil yaklaşım, tedavi sıralaması, molekül-protein eşleştirmeleri ve klinik olarak benzer pediatrik hastalıkların ayrımı sınanmıştır.