Yamaguchi Sendromu olarak da bilinen Apikal Hipertrofik Kardiyomiyopati (Apical Hypertrophic Cardiomyopathy, ApHCM)
Yamaguchi Sendromu (Apikal Hipertrofik Kardiyomiyopati)
Apikal hipertrofik kardiyomiyopati, hipertrofik kardiyomiyopatinin özellikle sol ventrikül apeksini tutan bir alt tipidir. İlk kez Japon kardiyolog Yamaguchi Hiroshi tarafından tanımlanmıştır.
EKG Bulguları
Görselde belirtilen bulgular klasik özelliklerdir:
- Dev (giant) negatif T dalgaları
- Özellikle V3–V6 derivasyonlarında
- T dalga amplitüdü çoğu zaman ≥10 mm olabilir.
- Hastalığın en karakteristik EKG bulgusudur.
- Sol ventrikül hipertrofisi (LVH) kriterleri
- ST segment depresyonu
- Repolarizasyon bozuklukları ile birliktedir.
Ek olarak görülebilir:
- Sol aks deviasyonu
- Derin septal Q dalgaları
- Atriyal fibrilasyon
- Ventriküler taşikardi (daha nadir)
Ekokardiyografi Bulguları
1. Apikal sol ventrikül hipertrofisi ****
En önemli tanısal bulgudur.
Genellikle:
- Apikal duvar kalınlığı ≥15 mm
- Apeks/bazal duvar oranı >1.5
2. “Ace of Spades” görünümü *******
En klasik görüntüdür.
Diyastolde:
- Sol ventrikül kavitesi daralır.
- Sol ventrikül kontrast ventrikülografi veya ekokardiyografide maça ası (ace of spades) şeklini alır.
3. Küçük apikal kavite
Hipertrofi nedeniyle apeks oldukça dar görünür.
4. EF korunmuştur
Sistolik fonksiyon çoğunlukla normaldir.
- EF genellikle %60–70 civarındadır.
- Buna karşın diyastolik disfonksiyon belirgindir.
5. Midventriküler obstrüksiyon
Her hastada görülmez.
Varsa:
- İntraventriküler basınç gradyenti oluşabilir.
- Semptomlar daha ağır olabilir.
6. Apikal anevrizma
İleri olgularda gelişebilir.
Önemi:
- Trombüs oluşumu
- Emboli
- Ventriküler aritmi
- Ani kardiyak ölüm riskinde artış
Kardiyak MR Bulguları
Tanıda ekokardiyografiye göre daha duyarlıdır.
Beklenen bulgular:
- Apikal hipertrofi
- Miyokardiyal fibrozis
- Late Gadolinium Enhancement (LGE)
- Apikal anevrizmanın daha iyi gösterilmesi
Klinik Bulgular
Hastalarda görülebilir:
- Göğüs ağrısı
- Çarpıntı
- Egzersiz dispnesi
- Senkop
- Bazı hastalarda tamamen asemptomatik seyir
Tedavi
Semptomatik hastalarda:
- β-blokerler
- Non-dihidropiridin kalsiyum kanal blokerleri (örneğin Verapamil)
- Gerekli olgularda antiaritmik tedavi
- Atriyal fibrilasyonda antikoagülasyon
- Ani kardiyak ölüm riski yüksek hastalarda ICD değerlendirmesi
Prognoz
Klasik septal hipertrofik kardiyomiyopatiye kıyasla çoğu hastada prognoz daha iyidir. Ancak aşağıdaki durumlar riski artırır:
- Apikal anevrizma
- Yaygın miyokardiyal fibrozis (LGE)
- Ventriküler taşiaritmiler
- Ailede ani kardiyak ölüm öyküsü
- Senkop öyküsü
EKG (dev negatif T dalgaları, LVH, ST-T değişiklikleri) ve ekokardiyografi bulguları (apikal hipertrofi, “ace of spades” görünümü, korunmuş EF ve diyastolik disfonksiyon) Yamaguchi sendromunun klasik özellikleridir.
Güncel uygulamada kardiyak MR, özellikle apikal anevrizma ve fibrozisin değerlendirilmesi nedeniyle tanı ve risk sınıflandırmasında önemli bir tamamlayıcı yöntemdir.
