Ebstein anomalisinde monoleaflet repair teknikleri

1-ATRİYALİZE SAĞ VENTRİKÜLÜN TRANSVERS PLİKASYONU İLE MONOYAPRAKÇIK (MONOLEAFLET) YAKLAŞIMI: DANIELSON TEKNİĞİ Bu teknikte, triküspit kapağın anterior yaprakçığı mobilize edilerek yeni bir kapak yapısı oluşturulurken, atriyalize sağ ventrikülün “ventrikülarizasyonu” (ventrikül fonksiyonuna katılması) hedeflenir. Bu işlem, atriyalize ventrikül duvarının transvers (enlemesine) şekilde plike edilmesi (katlanarak dikilmesi) ile gerçekleştirilir.

2-ATRİYALİZE SAĞ VENTRİKÜLÜN LONGİTUDİNAL PLİKASYONU İLE MONOYAPRAKÇIK YAKLAŞIMI: CARPENTIER TEKNİĞİ Bu yöntemde, atriyalize olan ince ventrikül duvarı, sağ ventrikülün geometrisini düzeltmek ve hacmini küçültmek amacıyla longitudinal (uzunlamasına) eksende plike edilir. Carpentier tekniği, triküspit kapak yaprakçıklarının serbestleştirilmesi (delaminasyon) ve yeniden konumlandırılması süreçlerini içeren klasik bir rekonstrüksiyon yöntemidir.

3-ATRİYALİZE SAĞ VENTRİKÜL PLİKASYONU OLMAKSIZIN MONOYAPRAKÇIK YAKLAŞIMI: SEBENING, AUGUSTIN VE DEARANI TEKNİĞİ Bu yaklaşımda, atriyalize ventrikül duvarına herhangi bir plikasyon veya küçültme işlemi uygulanmaz. Odak noktası, triküspit kapağın işlevini iyileştirmek için kapak yaprakçıklarının anatomik olarak düzeltilmesi veya yeniden yapılandırılmasıdır; ventriküler anatominin cerrahi yolla küçültülmesi tercih edilmez.

Ebstein anomalisinde monoleaflet cerrahilerinin karşılaştırılması

ÖzellikDanielsonCarpentierSebening / Augustin / Dearani
Öncü cerrahGeorge K. DanielsonAlain CarpentierFrank Sebening, Norman Dearani
Yaprakçık yaklaşımıÖn yaprakçık esas alınırÖn yaprakçık esas alınırÖn yaprakçık esas alınır
Sağ ventrikül plikasyonuTransversLongitudinalYok
Anatomik hedefAtrialize segment küçültülürAnatomik RV yeniden oluşturulurRV korunur
Cerrahi zorlukOrtaYüksekEn kolay
RV geometriDeğişebilirEn fizyolojikKorunur
Koroner riskiDüşükOrtaYok
İletim sistemi riskiDüşükOrtaDüşük
Günümüzde kullanımNadirSeçilmiş olgularSeçilmiş olgular

I. Danielson Tekniği (Monoleaflet + Transvers Plication)

Temel fikir

1979 yılında geliştirilen klasik onarım yöntemidir.

Ana amaç

  • ön yaprakçığın hareketli kısmını kullanmak
  • posterior ve septal yaprakçıkları büyük ölçüde dışlamak
  • atrialize sağ ventrikülü küçültmek

Cerrahi basamaklar

1. Ön leaflet korunur

Anterior leaflet mobilize edilir. Posterior leaflet çoğu zaman kullanılmaz. Septal leaflet genellikle hipoplastiktir. Tek fonksiyonel leaflet bırakılır.

2. Transvers plikasyon

Atrialize sağ ventrikül enine (horizontal) katlanır.

Önce

RA

------------
Atrialized RV

------------

Functional RV

Ardında;

Plikasyon sonrası

RA

-----------

Functional RV

Atrialize segment küçülür.

3. Anulus küçültülür

Dev triküspit anulus daraltılır.

Ön leaflet yeniden anulus üzerine dikilir.

Avantajları

Teknik kolay, Kros klemp süresi kısa, RV küçülür.

Dezavantajları

RV şekli doğal değildir. Geometrik bozulma olabilir. Rezidü TR sık görülebilir.

II. Carpentier Tekniği (Monoleaflet + Longitudinal Plication)

Bu yöntem oldukça daha anatomik bir rekonstrüksiyondur. Carpentier’in amacı; Normal sağ ventrikülü yeniden oluşturmak

Cerrahi basamaklar

1. Ön leaflet tamamen mobilize edilir

Papiller kaslardan ayrılır. Fibrotik bantlar kesilir. Leaflet serbestleştirilir.

2. Longitudinal plication

Atrialize RV uzun eksende katlanır.

Baz

|

Apex

Sonra

Baz

||

Apex

Yani sağ ventrikül uzun eksende küçültülür.

3. Fonksiyonel RV yeniden oluşturulur

Amaç; normal konik sağ ventrikül oluşturmaktır.

4. Leaflet yeniden implante edilir

Anterior leaflet yeni anulus üzerine dikilir.

Avantajları

Daha fizyolojik RV, Daha iyi sistolik fonksiyon, Daha az rezidü TR, Daha iyi RV geometri

Dezavantajları

Daha zor cerrahidir. Koroner arter yakınlığı nedeniyle dikkat gerektirir. İletim sistemi hasarı riski daha yüksektir.

III. Sebening / Augustin / Dearani Tekniği

Bu yaklaşımın en önemli özelliği Atrialize sağ ventrikülün hiç plike edilmemesidir.

Cerrahi mantığı

Bazı hastalarda RV zaten küçüktür.

Eğer plikasyon yapılırsa RV daha da küçülür.

Bu nedenle ARV bırakılır.

Cerrahi

Anterior leaflet mobilize edilir, anulus küçültülür, leaflet yeniden dikilir RV olduğu gibi bırakılır.

Avantajları

RV hacmi korunur. Sağ ventrikül diyastolik doluşu korunabilir. Koroner arter yaralanması riski çok düşüktür. Daha kısa cerrahi.

Dezavantajları

Atrialize segment kalmaya devam eder.

Bu segment bazen

  • aritmi odağı
  • paradoks hareket
  • düşük kontraksiyon oluşturabilir.

Üç tekniğin geometrik farkı

DANIELSON

================
Horizontal plication
================

RA

---------

ARV folded

---------

RV

CARPENTIER

|

|

|



Longitudinal folding

||

||

||

SEBENING

Hiç plikasyon yok

RA

---------

Atrialized RV

---------

Functional RV

Fonksiyonel karşılaştırma

ÖzellikDanielsonCarpentierSebening
Ön leaflet kullanılır
Posterior leafletGenellikle kullanılmazGenellikle kullanılmazGenellikle kullanılmaz
Septal leafletÇoğu zaman kullanılmazNadiren kullanılırNadiren kullanılır
Transvers plikasyon
Longitudinal plikasyon
Plikasyon yok
RV hacmiAzalırKontrollü azalırKorunur
RV geometrisiOrtaEn iyiDeğişmez
Rezidüel TROrtaDaha azOrta
Cerrahi zorlukDüşükEn yüksekDüşük

Güncel perspektif

Bu üç yöntem, Ebstein anomalisi cerrahisinin tarihsel gelişiminde önemli kilometre taşlarıdır. Günümüzde ise birçok merkezde, özellikle anatomisi uygun hastalarda, monoleaflet onarımların yerini büyük ölçüde José Pedro da Silva tarafından geliştirilen Cone Repair (Konik Rekonstrüksiyon) almıştır. Cone tekniğinde mevcut tüm kullanılabilir triküspit yaprakçık dokusu 360° mobilize edilerek gerçek anulus düzeyinde konik bir kapak oluşturulur; bu yaklaşım daha fizyolojik koaptasyon sağladığı, triküspit yetersizliğini daha etkin azalttığı ve uzun dönem sonuçları daha iyi olduğu için günümüzde birçok referans merkezinde tercih edilen cerrahi yöntemdir.