Plastik bronşit (Plastic Bronchitis), bronşların içinde kalıp (cast) şeklinde büyük mukus, fibrin veya lenfatik materyal oluşumu ile karakterize nadir fakat potansiyel olarak hayatı tehdit eden bir hastalıktır. Bu kalıplar bronş ağacının şeklini alabilir ve öksürükle çıkarıldığında adeta bronşun üç boyutlu modeli gibi görünür.
Kimlerde Görülür?
En önemli ilişki:
Fontan dolaşımı sonrası gelişen konjenital kalp hastalığı hastaları
Özellikle:
- Hipoplastik sol kalp sendromu
- Triküspit atrezisi
- Tek ventrikül fizyolojisi
- Fontan ameliyatı sonrası çocuklar
Bunun dışında:
- Astım
- Kistik fibrozis
- İnfluenza
- COVID-19
- Lenfatik sistem bozuklukları
- Orak hücre hastalığı
ile ilişkili olabilir.
Patofizyoloji
Fontan hastalarında temel mekanizma genellikle:
- Sistemik venöz basınç artışı
- Lenfatik drenaj bozukluğu
- Pulmoner lenfatik kaçak
- Bronş içine lenf sızması
- Bronş içinde kalıp oluşumu
şeklindedir.
Son yıllarda ileri lenfatik görüntüleme teknikleri, plastik bronşitin çoğu Fontan hastasında bir lenfatik dolaşım hastalığı olduğunu göstermiştir.
Tanı
Görüntüleme
- Akciğer grafisi
- Toraks BT
Bronkoskopi
Altın standarttır.
Hem tanı koydurur hem de tedavi sağlar.
Tedavi
Acil Tedavi
- Bronkoskopik kalıp çıkarılması
- Oksijen desteği
- Solunum desteği
Medikal Tedavi
- Nebülize tPA (doku plazminojen aktivatörü)
- Dornaz alfa
- Hipertonik salin
- Mukolitikler
Fontan Hastalarında
Altta yatan hemodinami düzeltilmelidir.
- Fontan basıncının azaltılması
- Fenestrasyon oluşturulması
- Kateter girişimleri
Modern Tedavide Devrim
Son yıllarda en önemli gelişme:
Dinamik Kontrast MR Lenfanjiyografi
Bu yöntemle lenf kaçağı gösterilir.
Ardından:
Lenfatik Embolizasyon
kaçak yapan lenfatik damarların kapatılması sağlanır.
Bu yöntem birçok hastada dramatik düzelme sağlayabilmektedir.
Özellikle çocuk kardiyolojisi ve çocuk kalp cerrahisinde plastik bronşit, Fontan dolaşımının en ciddi geç dönem komplikasyonlarından biri olarak kabul edilir ve günümüzde giderek daha fazla lenfatik sistem hastalığı olarak değerlendirilmektedir.