Primer Miyelofibroz (PMF) Prognostik Skorlama Sistemi
DIPSS Plus, klasik DIPSS sisteminin geliştirilmiş halidir ve primer miyelofibrozlu hastalarda yaşam süresi ve transplantasyon gereksinimini öngörmek için kullanılır. DIPSS’e ek olarak sitogenetik, trombosit sayısı ve transfüzyon bağımlılığını da değerlendirir.
DIPSS Risk Faktörleri
| Risk Faktörü | Puan |
|---|---|
| Yaş > 65 yıl | 1 |
| Hemoglobin <10 g/dL | 2 |
| Lökosit >25 ×10⁹/L | 1 |
| Periferik blast ≥1% | 1 |
| Konstitüsyonel semptomlar* | 1 |
* Ateş, gece terlemesi, kilo kaybı.
DIPSS Plus’a Eklenen Faktörler
| Ek Risk Faktörü | Puan |
|---|---|
| Trombosit <100.000/µL | 1 |
| Transfüzyon bağımlılığı | 1 |
| Kötü sitogenetik (unfavorable karyotype) | 1 |
Kötü Sitogenetik Nedir?
Klasik DIPSS Plus’ta aşağıdakiler kötü sitogenetik kabul edilir:
- Kompleks karyotip
- +8
- -7/7q-
- -5/5q-
- i(17q)
- inv(3)
- 12p-
- 11q23 yeniden düzenlenmesi
DIPSS Plus Risk Grupları
| Toplam Puan | Risk Grubu | Medyan Sağkalım |
|---|---|---|
| 0 | Düşük Risk | ≈ 15 yıl |
| 1 | İntermediyer-1 | ≈ 6–7 yıl |
| 2–3 | İntermediyer-2 | ≈ 3 yıl |
| ≥4 | Yüksek Risk | ≈ 1–1.5 yıl |
Başasistanlık Düzeyinde Ezber Tablosu
| Parametre | DIPSS | DIPSS Plus |
|---|---|---|
| Yaş >65 | ✓ | ✓ |
| Hb <10 g/dL | ✓ | ✓ |
| Lökosit >25.000 | ✓ | ✓ |
| Blast ≥1% | ✓ | ✓ |
| Konstitüsyonel semptom | ✓ | ✓ |
| Trombosit <100.000 | ✗ | ✓ |
| Transfüzyon bağımlılığı | ✗ | ✓ |
| Sitogenetik | ✗ | ✓ |
Klinik Önemi
Düşük / İntermediyer-1
- İzlem
- Semptom kontrolü
- JAK inhibitörleri (uygun hastalarda)
İntermediyer-2 / Yüksek Risk
- Allojenik hematopoetik kök hücre nakli değerlendirilmelidir.
- Transplant adayı olmayanlarda JAK inhibitörleri (ör. Ruxolitinib) düşünülür.
YDUS / Hematoloji Sınav İncisi
DIPSS ile DIPSS Plus arasındaki en önemli fark nedir?
Trombosit <100.000/µL, transfüzyon bağımlılığı ve kötü sitogenetiğin eklenmesidir.
Süper Ezber
“DIPSS Plus = DIPSS + 3 T”
- Trombosit düşüklüğü
- Transfüzyon bağımlılığı
- (Karyo)Tip kötü sitogenetik
Bu üç ek faktör, miyelofibrozda prognozu belirgin şekilde kötüleştirir ve hastanın transplantasyon açısından yeniden değerlendirilmesini gerektirebilir.
