Anjiyomiyolipomlar genellikle sporadik tekil kitleler olarak görülse de, bilateral (iki taraflı) ve multipl (çok sayıda) olduklarında akla kesinlikle Tüberoskleroz hastalığı gelmelidir

Hematüri şikâyeti olan 55 yaşındaki erkek hastada, sağ böbrek üst polde yerleşen kitle saptanıyor. Mikroskobik incelemesinde kapsüllü, benign kas lifleri, damarsal yapılar ve yağ dokusundan oluşan tümör izleniyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

A) Anjiyosarkom

B) Leyomiyom

C) Anjiyomiyolipom

D) Leyomiyosarkom

E) Liposarkom

Doğru Cevap: C) Anjiyomiyolipom

Klinik ve Patolojik Açıklama:

Bu soru, sorudaki patolojik tarifin doğrudan tıbbi terminolojideki karşılığını arayan klasik bir patoloji/üroloji sorusudur. Tümörün ismini oluşturan kökler, mikroskobik bulgularla birebir eşleşir:

  • Anjiyo (Damar): Damarsal yapılar
  • Miyo (Kas): Benign düz kas lifleri
  • Lipom (Yağ): Yağ dokusu

Anjiyomiyolipom (AML), böbreğin en sık görülen benign (selim) solid tümörüdür. Genellikle tesadüfen saptansalar da, tümör boyutu büyüdükçe (özellikle 4 cm’yi aştığında) içindeki damarsal yapılar anevrizmatik genişlemeler yapabilir ve yırtılarak retroperitoneal kanamaya (Wunderlich sendromu) veya hastanızda olduğu gibi hematüriye neden olabilir.

Anjiyomiyolipom AML; benign mezenkimal tümördür. “PEComa” grubundadır

(Sınavlar için önemli bir ek bilgi: Anjiyomiyolipomlar genellikle sporadik tekil kitleler olarak görülse de, bilateral (iki taraflı) ve multipl (çok sayıda) olduklarında akla kesinlikle Tüberoskleroz hastalığı gelmelidir.)

Diğer Seçeneklerin Ekarte Edilmesi:

  • A) Anjiyosarkom, D) Leyomiyosarkom, E) Liposarkom: Bu üç seçenek de “sarkom” ekinden anlaşılabileceği üzere malign (kötü huylu) tümörlerdir. Soruda açıkça hücrelerin “benign” (iyi huylu) olduğu ve tümörün kapsüllü olduğu belirtildiği için bu şıklar doğrudan elenir.
  • B) Leyomiyom: Sadece benign düz kas hücrelerinden oluşan bir tümördür. Patolojisinde yağ dokusu veya baskın kan damarı ağları bulunmaz.