Kayser Fleisher aşağıdaki hastalıklardan hangisinde pozitif olabilir?
A) Kronik Hepatit B
B) Otoimmun hepatit
C) KOAH
D) KBY
E) Parasetamol toksisitesi
Çözüm ve Analiz
Bu sorunun doğru cevabı B) Otoimmun hepatit şıkkıdır.
Klinik Bilgi: Kayser-Fleischer (KF) halkası, korneanın Descemet zarında bakır birikmesi sonucu oluşan, klasik olarak Wilson hastalığı (Hepatolentiküler dejenerasyon) ile özdeşleşmiş patognomonik bir bulgudur.
Ancak tıpta önemli bir “istisna/detay” sorusu olarak; Wilson hastalığı dışında uzun süreli (kronik) kolestaz tablosu yaratan bazı karaciğer hastalıklarında da korneada bakır birikimine bağlı KF halkası (veya benzeri pigmentasyonlar) nadiren de olsa görülebilmektedir.
Wilson dışı Kayser-Fleischer halkası görülebilen başlıca durumlar şunlardır:
- Primer Biliyer Siroz / Kolanjit (PBS / PBK)
- Otoimmün Hepatit (Özellikle siroz aşamasına gelmiş kronik aktif hepatit formlarında)
- Neonatal Hepatit (Uzamış kolestaz sendromları)
Diğer şıklardaki Kronik Hepatit B, KOAH, Kronik Böbrek Yetmezliği (KBY) veya akut Parasetamol toksisitesinin bakır metabolizması veya kronik kolestaz ile doğrudan bir ilişkisi olmadığı için KF halkası oluşturmaları beklenmez.