Fetal and Neonatal Alloimmune Thrombocytopenia (FNAIT / NAIT), anne ile fetüs arasındaki trombosit antijen uyumsuzluğu sonucu gelişen, yenidoğanda ağır trombositopeniye yol açabilen immünolojik bir hastalıktır.

Temel Mekanizma

Hastalık mekanizması:

Rh uyuşmazlığının trombosit versiyonu

şeklinde düşünülebilir.

Süreç

  1. Fetüs, babadan gelen bir trombosit antijenini taşır.
  2. Anne bu antijene sahip değildir.
  3. Anne bağışıklık sistemi fetüs trombositlerini “yabancı” olarak algılar.
  4. Anne IgG antikorları geliştirir.
  5. Bu antikorlar plasentayı geçer.
  6. Fetüs/yenidoğan trombositleri yıkılır.

Sonuç:

fetal veya neonatal trombositopeni

gelişir.

En Sık İlgili Antijen

En sık:

  • HPA-1a (Human Platelet Antigen-1a)

uyuşmazlığı sorumludur.

Klinik Bulgular

Yenidoğanda:

  • peteşi,
  • purpura,
  • ekimoz,
  • mukozal kanama

görülebilir.

En korkulan komplikasyon:

İntrakraniyal hemoraji (ICH)

özellikle fetal dönemde bile gelişebilir.

Özelliklerinden Biri

Rh hastalığından farklı olarak:

İlk gebelikte de görülebilir.

Çünkü anne daha önce duyarlanmış olmak zorunda değildir.

Tanı

Tanıda:

  • ciddi neonatal trombositopeni,
  • maternal–fetal HPA uyumsuzluğu,
  • maternal anti-HPA antikorları

araştırılır.

Tedavi

Yenidoğan tedavisi

  • IVIG
  • Uyumlu trombosit transfüzyonu
  • Kanama kontrolü

Gebelikte

Yüksek riskli gebeliklerde:

  • anneye IVIG,
  • bazen steroid

verilebilir.

YDUS/Klinik Kritik Nokta

Şu ayrım çok sorulur:

ÖzellikRh uyuşmazlığıNAIT/FNAIT
Hedef hücreEritrositTrombosit
AntikorAnti-DAnti-HPA
İlk gebelikte olabilir mi?Genelde hayırEvet
En ciddi komplikasyonHidrops fetalisİntrakraniyal kanama

Bu nedenle YDUS’ta:

“Sağlıklı anneden doğan ağır trombositopenik bebek”
sorusunda mutlaka FNAIT düşünülmelidir.