Katekolamin sentez yolağı

KATEKOLAMİN SENTEZ YOLU

Fenilalanin → Tirozin → DOPA → Dopamin → Noradrenalin → Adrenalin

EN KRİTİK BASAMAK (rate limiting)

Tirozin → DOPA

En önemli enzim:

Tirozin Hidroksilaz

Kofaktör:

  • Tetrahidrobiopterin (BH4)

TÜM BASAMAKLAR

BasamakEnzimKofaktörİnhibitör
Fenilalanin → TirozinFenilalanin hidroksilazBH4 “Tetrahidro biopterin
Tirozin → DOPATirozin hidroksilazBH4 “Tetrahidro biopterin Metirozin
DOPA → DopaminDOPA dekarboksilazB6 vitamini (PLP)Karbidopa, Benserazid, Metildopa
Dopamin → NoradrenalinDopamin β-hidroksilazC vitamini (askorbat)Disülfiram
Noradrenalin → AdrenalinPNMTSAM “S-adenozil metiyonin”

SÜPER KRİTİK NOKTALAR

1-Rate-limiting enzim

Tirozin hidroksilaz

2-B6 (piridoksal fosfat)

DOPA → dopamin

3-C vitamini

Dopamin → noradrenalin

4-SAM (S-adenozil metiyonin)

Noradrenalin → adrenalin


İNHİBİTÖRLER

İlaçEtki
Metirozintirozin hidroksilaz ↓
Karbidopaperiferde DOPA → dopamin ↓
Disülfiramdopamin β-hidroksilaz ↓

GLUKOKORTİKOİD ETKİSİ (çok önemli!)

PNMT enzimini artırır

Noradrenalin → Adrenalin ↑

Bu yüzden:

  • Adrenal medulla kortekse yakın olmalı

ALTERNATİF YOL

Tirozin → Tiramin → Oktapamin

“false transmitter” (yalancı nörotransmitter)

ALTIN CÜMLELER

  • “Rate limiting enzim = tirozin hidroksilaz”
  • “DOPA → dopamin = B6 bağımlı”
  • “Dopamin → NA = C vitamini”
  • “NA → Adrenalin = SAM + kortizol etkisi”